頭頂部皮下神經(jīng)纖維瘤一例

張娟華 吳 潔 陳慧苑

廣西醫(yī)科大學(xué)附屬埌東醫(yī)院皮膚科，南寧，530028

神經(jīng)纖維瘤(neurofibroma)是神經(jīng)來源的良性腫瘤，有侵襲性，極少惡變，多發(fā)生在成年人，主要分為局限性神經(jīng)纖維瘤、叢狀神經(jīng)纖維瘤、彌漫型神經(jīng)纖維瘤三類[1]。神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生于身體的各個(gè)部位，頭頸部少見，手術(shù)是治療神經(jīng)纖維瘤比較有效方法?，F(xiàn)將筆者診治的 1 例頭部局限性纖維瘤報(bào)道如下。

臨床資料患者,女，43歲。頭部皮色腫物2年余。自訴2年前頭部出現(xiàn)一個(gè)皮色腫物(圖1)，逐漸增大，近期有壓痛感，無偏頭痛、頭痛、頭暈等不適，未予處理。為明確診斷于2019年8月19日來我科就診。既往史、家族史無特殊。體格檢查：一般情況良好，各系統(tǒng)檢查未見異常，全身淺表淋巴結(jié)未觸及。皮膚科檢查：頭頂部可觸及一個(gè)約花生米大的類圓形皮下腫物，稍隆起皮膚，皮膚表面顏色正常，腫物表面光滑，質(zhì)中，活動(dòng)性差，有輕壓痛。2019年8月20日在局麻下行頭部腫物切除術(shù)，切開皮膚，分離皮下脂肪層，剝離出一類“海馬”狀表面光滑的淡黃色腫物(圖2)，術(shù)中見包塊位于頭頂部皮下，界清，包膜完整，完整切除送病檢查，包塊實(shí)性質(zhì)韌，用10%福爾馬林固定送檢，縫合術(shù)口。輔助檢查:血常規(guī)、凝血功能、乙肝、丙肝、HIV、梅毒均未見異常。組織病理示：瘤體位于真皮內(nèi)，腫瘤團(tuán)塊主要由疏松排列的細(xì)胞組成(圖3)，瘤細(xì)胞呈梭形，波浪狀排列(圖4)，部分區(qū)域黏液樣變性(圖5)，免疫組化示S-100蛋白染色陽(yáng)性(圖6) 、Vimentin染色陽(yáng)性(圖7)、NSE染色陰性(圖8)。臨床診斷：頭部神經(jīng)纖維瘤。治療：手術(shù)完全切除。每半年復(fù)診1次，目前正在隨訪中。

圖1 皮膚隆起，皮下花生米大腫物 圖2 “海馬”狀表面光滑的淡黃色腫物，包膜完整，質(zhì)韌 圖3 腫瘤團(tuán)塊位于真皮層，主要由疏松排列的細(xì)胞組成(HE，×40) 圖4 瘤細(xì)胞呈梭形，波浪狀排列(HE，×400) 圖5 瘤體部分區(qū)域黏液樣變性(HE，×400) 圖6 S-100蛋白染色陽(yáng)性 (免疫組化，×100) 圖7 Vimentin染色陽(yáng)性 (免疫組化，×100) 圖8 NSE 染色陰性 (免疫組化，×400)

討論神經(jīng)纖維瘤是一種緩慢生長(zhǎng)的神經(jīng)來源的軟組織良性腫瘤，常為散發(fā)，通常無家族史，以皮膚、皮下結(jié)節(jié)或腫塊為主要表現(xiàn)，瘤體觸之疝樣感，大小不一，數(shù)厘米到數(shù)十厘米。神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生在身體的任何部位，頭部神經(jīng)纖維瘤比較少見。目前病因不明，可能與遺傳、創(chuàng)傷、精神、內(nèi)分泌等因素有關(guān)[2]。神經(jīng)纖維瘤可以單獨(dú)存在，也可以作為I型神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis type 1，NF1)的一部分。

單發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的臨床表現(xiàn)無特異性，因此診斷以組織病理為準(zhǔn)。神經(jīng)纖維瘤的瘤體由成束的粗大的神經(jīng)纖維和膠原纖維組成，瘤細(xì)胞呈梭形、短梭形、圓形，疏松排列，呈波浪狀扭曲或漩渦狀排列，部分可見到黏液樣基質(zhì)，即見水腫或黏液變性。免疫組化標(biāo)記顯示S-100及Vimentin染色的陽(yáng)性率比較高。頭頸部神經(jīng)纖維瘤不常見，完整手術(shù)切除是其首選治療方式。如瘤體較小而局限，外有包膜，則易完整切除。有研究表明，完整切除與擴(kuò)大切除的治愈率無明顯差異[3]。但如不及時(shí)手術(shù)治療，瘤體可增大。巨大瘤體內(nèi)血竇密集增生，彈性差，頭皮血供豐富，手術(shù)出血常難以控制，使完整切除難度大，同時(shí)巨大瘤體切除后易引起疤痕性禿發(fā)影響美觀。有文獻(xiàn)指出，酮替芬可減輕神經(jīng)纖維瘤的瘙癢和疼痛，降低腫瘤的增長(zhǎng)率，可減少術(shù)中過量出血[4]。目前，放射治療、化療的治療效果不明確，而且還可能增加腫瘤惡變的概率，因此對(duì)于神經(jīng)纖維瘤不主張放療、化療[5]。

神經(jīng)纖維瘤雖屬良性腫瘤，但部分呈侵襲性生長(zhǎng)，預(yù)后與其類型有關(guān)。局限單發(fā)性神經(jīng)纖維瘤一般切除后不復(fù)發(fā)，部分腫瘤如彌漫型和叢狀型腫瘤呈侵襲性生長(zhǎng)且浸潤(rùn)廣泛，徹底切除較困難且極易復(fù)發(fā)。

綜上所述，早發(fā)現(xiàn)、早診斷，科學(xué)有效的治療，同時(shí)長(zhǎng)期隨訪，定期復(fù)查，可防止腫瘤增大或復(fù)發(fā)，從而改善患者的生活質(zhì)量，降低心理壓力。