腹壁炎性肌纖維母細胞瘤一例

王馬艷 韓興發(fā)

病人，男，53歲。以間歇性下腹部脹痛1個月余于2017年11月15日入院。病人于入院前1個月無明顯誘因出現(xiàn)下腹部脹痛，呈間歇性，并伴有排尿困難，無血尿，無發(fā)熱、腹瀉及里急后重，腹部正中可自行捫及條索狀腫物。下腹部CT檢查提示盆腔占位，與膀胱關系密切。否認心臟病、高血壓病、糖尿病病史，否認吸煙、飲酒史，無卒中家族史。因胃潰瘍行胃大部切除術。體格檢查：生命體征平穩(wěn)，心、肺未見明顯異常，腹部平坦，未見胃腸蠕動波，未見腹壁靜脈曲張，上腹部可見一長約12 cm的瘢痕；腹軟，右下腹部可捫及一大小約4 cm×3 cm的條索狀腫物，質硬，活動度差，局部壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性；腹部叩診呈鼓音，肝腎區(qū)無叩擊痛，移動性濁音陰性；腸鳴音正常。輔助檢查：盆腔增強MRI示：右下腹壁皮下-腹腔內異常信號團片，病灶與后方膀胱前上壁界限不清，且所及膀胱壁異常強化，考慮臍尿管源性病變(圖1)。術前初步診斷：臍尿管腫物。術中探查：切口下方有一大小約5 cm×4 cm的腫物，質硬，與腹壁及膀胱粘連致密，鈍性結合銳性分離腫物與周圍組織的粘連，完整切除腫物。術中冰凍切片提示：膀胱上緣瘤組織內找到梭形細胞及大量炎細胞，部分細胞有輕度異形性；未找到明確惡性病變(圖2)。術后免疫組化：瘤細胞S-100(+)，SMA(3+)，Desmin(2+)，Ki-67(10%)，CD68(3+)，CD45(3+)，ckp(-)。術后病理診斷：形態(tài)學及免疫組化結果支持炎性肌纖維母細胞瘤(圖3)。術后恢復良好，10天出院。

討論炎性肌纖維母細胞腫瘤(inflammatory myofibroblastic turmor，IMT)是一類主要以梭形肌纖維母細胞增生的同時伴有炎癥細胞浸潤的間葉性腫瘤，好發(fā)于肺部、頭頸部。根據(jù)2013年世界衛(wèi)生組織(WHO)對軟組織腫瘤的分類，IMT被劃歸到中間成纖維細胞或肌成纖維細胞腫瘤范疇[1]。發(fā)病原因目前仍不明確，Yu 等[2]認為，IMT是一類炎癥反應，約20%～25% IMT病人有外傷或手術史。該例病人曾行腹部手術。IMT臨床上一般無特殊表現(xiàn)，本例病人表現(xiàn)為下腹部脹痛和排尿困難。CT影像學檢查可表現(xiàn)為占位性膨脹軟組織影，且富含血管，壓迫并破壞局部組織和結構，但臨床和影像學難以與惡性腫瘤相鑒別[3]。穿刺活檢及術中冰凍有助于鑒別診斷。本例IMT與正常腹壁及膀胱粘連致密，組織邊界欠清，臨床上易與臍尿管腫瘤混淆。

目前，手術是治療IMT的首選，術后是否輔助治療仍無明確定論。腫瘤的復發(fā)與腫瘤所在位置、大小、是否多發(fā)、年齡及是否完整切除均相關。另有研究發(fā)現(xiàn)，IMT的復發(fā)與其表型密切相關[4]，越是接近纖維母細胞或成纖維細胞的表型，復發(fā)的幾率越大。因此，對于本病，術后應長期進行隨訪觀察。