成人抗NMDAR 腦炎28 例臨床分析

劉海靜,全雪梅,楊明秀

（1.柳州市人民醫(yī)院，廣西 柳州;2.廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院，廣西 南寧）

1 病例

2005 年，Vitaliani 等首次報(bào)道四例卵巢畸胎瘤合并精神癥狀的抗NMDAR 女性患者，至今過(guò)去10 余年，該病發(fā)病率不高，目前大家對(duì)于該疾病的普遍認(rèn)識(shí)不足，現(xiàn)將2014 年01 月至2017 年3月在廣西醫(yī)科大學(xué)第一、二附屬醫(yī)院診斷的28 例成人抗NMDAR腦炎患者的相關(guān)資料總結(jié)如下。

2 討論

抗NMDAR 腦炎是一種與NMDAR 抗體相關(guān)的自身免疫性腦炎，2007 年首次確定抗NMDAR 腦炎命名，本病好發(fā)于女性，包括前期的感染癥狀(如頭痛、發(fā)熱等)，以及隨后出現(xiàn)的精神行為改變、意識(shí)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、緊張和自主神經(jīng)功能紊亂等，甚至需要呼吸機(jī)輔助通氣，約20%的患者腦電圖會(huì)出現(xiàn)特異性的δ 刷狀波[1]，6.67%患者顱腦MRI 呈邊緣葉腦炎特征[2]。80%的患者經(jīng)積極治療后，會(huì)得到較好的預(yù)后[3]。據(jù)回顧性分析該疾病發(fā)病中位年齡19 歲，女性占61.8%[4]。在我們回顧性研究中，平均年齡28 歲，女性占39.2%，主要收集資料的醫(yī)院為省級(jí)醫(yī)院，收治的病人多為下一級(jí)醫(yī)院轉(zhuǎn)診的病人較多，不能代表該疾病發(fā)病的原始男女比例。該疾病發(fā)作時(shí)會(huì)以不同的癥狀為首發(fā)，通常表現(xiàn)為精神行為改變、意識(shí)障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、緊張和自主神經(jīng)功能紊亂。據(jù)50 例抗NMDAR 腦炎報(bào)道[5]，精神異常（40%）及癲癇發(fā)作（24%）為最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，12%以認(rèn)知功能障礙起病,以意識(shí)障礙、言語(yǔ)障礙、睡眠障礙、不自主運(yùn)動(dòng)起病各占4%,以其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(發(fā)作性肢體功能障礙、視力下降或模糊)起病8%。本研究中精神行為異常（28.6%）、癲癇發(fā)作7 例（25%），精神行為異常合并癲癇發(fā)作7 例（25%）在發(fā)病初期容易發(fā)生，記憶力、計(jì)算力下降3例（10.7%），以雙下肢乏力并行走不穩(wěn)為首發(fā)癥狀者2 例（7.1%）。在抗NMDAR 腦炎中，精神異常、癲癇為首發(fā)癥狀比較常見(jiàn)，通常有時(shí)候容易被誤診為精神病收治在精神病醫(yī)院。28 例病人中比較常見(jiàn)的癥狀包括癲癇發(fā)作26 例（92.9%），認(rèn)知功能障礙24例（85.7%），精神異常23 例(占82.1%)，中樞性低通氣需要呼吸機(jī)輔助呼吸的有21 例(75.0%),運(yùn)動(dòng)障礙20 例(71.4%)，自主神經(jīng)功能障礙20 例(71.4%)，意識(shí)障礙14 例(50%)。Aungsumart[6]對(duì)31 例抗NMDAR 受體腦炎患者回顧性分析，發(fā)現(xiàn)臨床癥狀以神經(jīng)精神癥狀（87.1%）、異常運(yùn)動(dòng)（71%），癲癇發(fā)作（51.1%）、自主神經(jīng)不穩(wěn)定（41.9%）比較常見(jiàn)。通過(guò)比較，以精神神經(jīng)、癲癇發(fā)作、異常運(yùn)動(dòng)比較常見(jiàn)。然而抗NMDRA 腦炎患者腦脊液常規(guī)及生化中無(wú)特異性表現(xiàn)，其中67.7%患者血清中抗NMDAR 抗體呈陽(yáng)性，腦脊液抗NMDRA 抗體呈陽(yáng)性[6]。本研究中腦脊液抗NMDAR 抗體陽(yáng)性率為100%,血清抗NMDAR 抗體陽(yáng)性率為68.75%。據(jù)研究[7]，在疾病的高峰期，98.4%的病人中EEG 可表現(xiàn)為異常，46.8%的病人頭顱MRI 可表現(xiàn)異常，40.3%腦電圖異常的主要為彌漫減緩，17.7%癲癇樣放電，16.1%極端增量刷（EDB），9.7%多態(tài)δ 節(jié)奏，8.1%局灶性減慢（5 例），和擴(kuò)散的β 活動(dòng)（4 例，6.5%）。在該研究中28 例（100%）患者腦電圖均出現(xiàn)異常，其中有5 例（17.9%）患者腦電圖上可見(jiàn)典型的δ 刷(EDB)。頭顱MRI/CT：28 例患者中有1 例未行頭顱CT/MRI 檢查，異常13 例（48.1%）。在既往研究者中 腦磁共振成像掃描異常發(fā)現(xiàn)于31.43%，位于額葉，顳葉，島葉，海馬，扣帶回，胼胝體，腦干和小腦[8]。

表1 28 例抗NMDAR 腦炎患者臨床表現(xiàn)

3 結(jié)論

抗NMDAR 腦炎患者男女比例無(wú)特異性，首發(fā)癥狀精神異常、癲癇發(fā)作及后續(xù)癥狀癲癇發(fā)作、認(rèn)知功能障礙、精神異常等臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，常提示有抗NMDAR 腦炎可能，腦脊液中抗NMDR抗體特異性較高。