肝臟原發(fā)性惡性間質(zhì)瘤一例

安徽省太和縣人民醫(yī)院CT/MRI室(安徽 太和 236600)

曹 莉 謝玉海 趙 雷 范 影

1 臨床資料

患者男，69歲。因食欲下降、上腹部脹痛不適1月余來院就診。門診彩超提示肝臟不均質(zhì)占位性病變，考慮肝癌可能性大。腫瘤標(biāo)記物糖類抗原199 3.36U/ml、癌胚抗原 2.270ng/ml、甲胎蛋白 3.07ng/ml，均低于正常值。上腹部CT檢查：平掃(圖1)肝臟右葉后下段(VI段)見一橢圓形軟組織密度腫塊影，內(nèi)見片狀低密度液化壞死區(qū)，腫塊邊界清晰，大小約為10.5cm×8.1cm×9.5cm，鄰近組織受壓移位、變形，動(dòng)脈期(圖2)腫塊實(shí)形部分呈輕度強(qiáng)化，邊緣及內(nèi)部見多條迂曲供血?jiǎng)用}，液化壞死區(qū)無強(qiáng)化，門脈期及延遲期(圖3、圖4)腫塊強(qiáng)化程度低于周圍正常肝實(shí)質(zhì)。診斷意見：肝臟右葉后下段(VI段)富血供占位性病變，肝癌可能。手術(shù)中探查見：腹腔內(nèi)無明顯腹水，腹膜面光滑未見占位灶，腹腔未及轉(zhuǎn)移灶；肝臟色暗紅體積正常，質(zhì)軟，腫瘤位于肝右葉(第Ⅵ段)，大小約12cm×8cm×6cm，邊界清楚，包膜完整；余肝臟未及占位性病變；膽囊大小正常，與腫瘤左側(cè)相連，肝十二指腸韌帶、腸系膜根部及盆腔未及腫大淋巴結(jié)，胃腸道均未見明顯異常。

術(shù)后病理鏡下見組織由梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈束狀或編織狀排列。免疫組織化學(xué)染色結(jié)果：Vim(+)、 CD117(+)、DOG-1(+)、CD34(+)、S-100(-)、SMA(-)、Ki-67(+,＜3%)。病理診斷(肝右葉)胃腸道外間質(zhì)瘤，高度危險(xiǎn)度(圖5)。

2 討 論

間質(zhì)瘤是一種具有惡性潛能的非定向分化的消化道間葉性腫瘤[1]，主要發(fā)生于胃腸道，位于胃腸道外的間質(zhì)瘤很少見，約占胃腸道間質(zhì)瘤的5%～10%[2]，且絕大多數(shù)位于網(wǎng)膜、腸系膜和腹膜后腔[3]，發(fā)生于肝臟者很罕見，多以個(gè)案形式報(bào)道[4-5]。肝臟原發(fā)性間質(zhì)瘤臨床表現(xiàn)一般無特異性，多以肝區(qū)脹痛不適、肝大、右上腹腫塊等來就診。本例患者則是因食欲下降、上腹部脹痛不適1月余來院就診。臨床一般無肝炎、肝硬化病史，腫瘤標(biāo)記物AFP也多在正常范圍內(nèi)。

圖1-4 肝右葉(VI段)見一巨大軟組織腫塊，平掃腫塊呈稍低密度，CT值約為41Hu，瘤內(nèi)見大片狀水樣密度液化壞死區(qū)(圖1，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊呈輕度強(qiáng)化，CT值約為59Hu，瘤內(nèi)內(nèi)見迂曲血走行管影(圖2)，門脈期及延遲期腫塊持續(xù)呈輕度強(qiáng)化，CT值約為68Hu，但密度低于周圍正常肝實(shí)質(zhì)(圖3-4)。圖5 瘤組織由梭形細(xì)胞構(gòu)成，呈束狀或編織狀排列(HE×40)。

肝臟原發(fā)性間質(zhì)瘤的臨床報(bào)道較少，故對(duì)其影像學(xué)表現(xiàn)缺乏歸納總結(jié)。作者分析本例影像學(xué)資料，并結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道[3,4,6]，將肝臟原發(fā)性間質(zhì)瘤的CT表現(xiàn)歸納如下：①腫瘤實(shí)性成分密度低于肝臟實(shí)質(zhì)，與肌肉密度相似，邊界清晰；②腫瘤液化壞死明顯；③增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分呈中度不均勻強(qiáng)化，以靜脈期為著；動(dòng)脈期腫塊邊緣及內(nèi)部見多發(fā)迂曲供血?jiǎng)用}；④一般不伴發(fā)腹腔及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

總之，雖然肝臟原發(fā)性間質(zhì)瘤發(fā)病率低，但對(duì)于無肝炎及肝硬化基礎(chǔ)病、且AFP在正常范圍內(nèi)的患者，結(jié)合上述影像特點(diǎn)，應(yīng)考慮到肝臟原發(fā)性間質(zhì)瘤的可能。