探討慢性疾病軌跡護理模式對血友病患兒出血性并發(fā)癥的影響

趙 馨

血友病是一種X染色體連鎖的隱形遺傳性凝血功能障礙導致的先天性出血性疾病，包括A型、B型、C型，其中以A型最為常見[1]。血友病患兒的關節(jié)、肌肉或軟組織可長期、反復出血，引起肌肉萎縮、關節(jié)畸形，嚴重時導致患兒終生殘疾。目前，臨床上尚無根治血友病的措施，患兒需終生接受治療[2]。慢性疾病軌跡模式是一種新型護理手段，能夠隨著慢性疾病軌跡分期變化而制定護理計劃,以降低患兒并發(fā)癥發(fā)生率，提高患兒生活質(zhì)量[3]。本研究探討慢性疾病軌跡護理模式干預對血友病患兒出血性并發(fā)癥的影響，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2017年9月～2018年6月我院就診的血友病患兒64例。納入標準：(1)符合《2013版血友病診斷與治療中國專家共識》中A型血友病的診斷標準[4]；(2)年齡4～16歲；(3)近3個月出血頻率≥1次/月；(4)家屬簽署知情同意書。排除標準：(1)合并感染性疾??；(2)合并外傷性出血；(3)合并先天性遺傳?。?4)合并嚴重心、肝、腎、肺等器官疾病；(5)交流障礙。按隨機原則將患兒分為研究組和對照組，各32例。研究組男性25例，女性7例；年齡4～14歲,平均(11.72±1.30)歲;病程1～3年,平均(1.87±0.72)年。對照組男性26例，女性6例；年齡5～16歲，平均(11.79±1.56)歲；病程1～3年，平均(1.84±0.65)年。兩組基礎資料比較差異無統(tǒng)計學意義(P>0.05)，具有可比性。本研究經(jīng)醫(yī)學倫理委員會同意。

1.2 方法

對照組予以常規(guī)護理。研究組予以慢性疾病軌跡護理。

1.2.1評估 收集患兒的病情資料，明確患兒所處的軌跡階段，從日常生活行為、疾病相關行為、自我概念行為3個維度評估患兒，了解患兒日常生活中的不良習慣、對待疾病的態(tài)度及接受治療期間患兒心理狀態(tài)，并評估其他可能影響疾病管理的因素。

1.2.2設定目標 根據(jù)患兒當前所處的軌跡階段，由醫(yī)護人員共同制定切合患兒實際情況的個體化目標，對目標進行優(yōu)化排序，并幫助患兒樹立治療信心，從而提高患兒的治療配合度，鼓勵患兒努力達到目標。

1.2.3計劃 根據(jù)患兒的實際情況以及軌跡階段，并兼顧患兒的自身意愿，明確對患兒實施的行為干預。

1.2.4實施 按患兒的疾病軌跡分期、環(huán)境和具體問題，由醫(yī)護人員與患兒家屬進行協(xié)商，提供健康教育、照護、監(jiān)控、激勵等綜合護理措施干預，并在護理中融入個案及支持護理理念，對患兒的每個疾病軌跡階段進行面對面交流、授課等干預。根據(jù)實際情況在每個疾病分期輪流講解，并進行針對性、實時性的調(diào)整，每次干預時間為30min，每個疾病軌跡分期干預3次。內(nèi)容包括：(1)疾病相關行為知識、治療方法、并發(fā)癥及注意事項等；(2)自我概念行為，幫助患兒克服負面情緒和錯誤認知，積極面對疾?。?3)日常生活行為，通過治療良好的案例激勵患兒，予以患兒情感支持，激發(fā)患兒潛在的正性情緒，提高患兒治療信心，指導患兒的日常生活。

1.2.5評價 通過電話隨訪、微信隨訪、復診等隨訪方式了解患兒的行為維持情況，評價護理干預的有效性，并對護理效果差的護理計劃進行調(diào)整。

1.3 觀察指標

(1)出血性并發(fā)癥：記錄兩組干預期間出血性并發(fā)癥發(fā)生率及癥狀消失時間。(2)關節(jié)功能狀態(tài)：采用中文版血友病關節(jié)健康評估表(HJHS)[5]評估兩組干預前后關節(jié)功能狀態(tài)，包括雙肘、雙膝及雙踝關節(jié)腫脹情況、腫脹持續(xù)時間、肌肉萎縮、運動時關節(jié)摩擦音、屈曲度降低、伸展度降低、關節(jié)疼痛、肌力、總體步態(tài)9個維度，分值與關節(jié)功能狀態(tài)成負比。(3)日常生活活動能力：采用血友病功能獨立性評分(FISH)[6]評估兩組干預前后活動能力，包括自我照顧功能、轉移功能、移行功能3個維度，總分32分，分值與日常生活活動能力成正比。(4)生活質(zhì)量：采用中文版兒童生活質(zhì)量測量表4.0版(PedsQL 4.0)[7]評估兩組干預前后生活質(zhì)量，包括情感功能、角色功能、社會功能、生理功能4個維度，共23個條目，分值與生活質(zhì)量成負比。

1.4 統(tǒng)計學方法

2 結果

2.1 兩組出血性并發(fā)癥發(fā)生率及止血時間的比較，表1

表1 兩組出血性并發(fā)癥發(fā)生率及止血時間的比較

2.2 兩組干預前后關節(jié)功能狀態(tài)的比較，表2

表2 兩組干預前后關節(jié)功能狀態(tài)的比較 (分，

注：組內(nèi)比較，*P<0.05；組間比較，#P<0.05

2.3 兩組干預前后日常生活活動能力的比較，表3

表3 兩組干預前后日常生活活動能力的比較 (分，

注：組內(nèi)比較，*P<0.05；組間比較，#P<0.05

2.4 兩組干預前后生活質(zhì)量的比較，表4

表4 兩組干預前后生活質(zhì)量的比較 (分，

注：組內(nèi)比較，*P<0.05；組間比較，#P<0.05

3 討論

A型血友病屬于凝血因子VII缺陷癥，該病多為男性，女性患兒比較罕見[8]。關節(jié)出血是血友病最常見的、最具特質(zhì)性的出血，占所有出血的70%～80%。血友病在臨床上無有效的根治方式，多數(shù)患兒需要接受終身綜合性治療，但部分患兒因替代性治療受限，難以控制出血癥狀，引起慢性血友病性關節(jié)病，導致關節(jié)疼痛、行走能力障礙，不僅影響患兒的日常生活活動能力和生活質(zhì)量，還會給患兒的精神、心理帶來沉重的負擔[9]。因此，對血友病患兒實施科學、合理的護理措施干預，對預防出血性并發(fā)癥發(fā)生、改善生活質(zhì)量具有重要的作用。血友病患兒的治療、護理是一個漫長的過程，在不同時間患兒存在不同的狀況及需求，而常規(guī)護理模式無法滿足患兒的不同需求，也不能針對患兒的實際狀況進行護理，這與血友病患兒需要終身治療的特征不符[10]。

慢性疾病軌跡是多維度、可演變的慢性疾病的進程[11]。慢性疾病的進程可隨著時間發(fā)生改變，并能夠被塑造與管理，在疾病不同進程中實施適當?shù)淖o理措施能控制臨床癥狀，穩(wěn)定病情，改善生活質(zhì)量[12]。慢性疾病軌跡模式由Corbin、Strauss首次提出，分為前期、始發(fā)期、穩(wěn)定期、恢復期、不穩(wěn)定期、急性期、危險期、惡化期、衰亡期9個分期，研究認為，疾病進展不一定完全遵守9個分期，也可只有其中幾個分期[13]。慢性疾病軌跡護理模式是從疾病相關行為、自我概念、日常生活行為3個維度對患兒進行干預，依據(jù)慢性疾病不同階段特點進行針對性的護理干預，從而控制慢性疾病的臨床癥狀，預防并發(fā)癥發(fā)生，提高患兒的生活質(zhì)量[14]。

表1結果顯示，研究組出血性并發(fā)癥發(fā)生率顯著低于對照組，止血時間顯著短于對照組(P<0.05)。表明慢性疾病軌跡護理模式具有獨特性、多維度和可變性，能夠針對血友病不同時期制定不同的護理重點，針對性的對血友病患兒實施分期有效護理，及時有效的預防、控制出血性并發(fā)癥。表2結果顯示，研究組干預后關節(jié)功能狀態(tài)評分顯著低于對照組(P<0.05)。表明慢性疾病軌跡護理模式能夠對血友病患兒進行個體化評估，通過準確的治療方案指導，為患兒后期治療提供持續(xù)性的護理支持，預防關節(jié)出血，改善患兒的關節(jié)功能狀態(tài)。表3結果顯示，研究組干預后日常生活活動能力評分顯著高于對照組(P<0.05)。表明慢性疾病軌跡護理模式以日常生活行為為中心，通過評估患兒的日常生活活動能力并予以針對性干預，從而提高患兒的日常生活活動能力。表4結果顯示，研究組干預后生活質(zhì)量評分低于對照組(P<0.05)。表明慢性疾病軌跡護理模式能夠了解血友病患兒的需求、體驗與行為，并通過護理控制患兒的臨床癥狀，減少出血性并發(fā)癥發(fā)生，同時通過制定計劃以應對不可預知的、多變的病情，減少疾病不確定感，幫助患兒保持穩(wěn)定的心態(tài)和生理健康，從而提高患兒的生活質(zhì)量。

綜上所述，慢性疾病軌跡護理模式干預可有效預防血友病患兒出血性并發(fā)癥發(fā)生，改善患兒關節(jié)功能狀態(tài)，提高患兒日常生活活動能力及生活質(zhì)量，護理效果良好。