肝內膽管囊腺瘤一例

林觀生，于騫，馬周鵬

（1.上海市金山區(qū)中西醫(yī)結合醫(yī)院 放射科，上海 201501；2.溫州醫(yī)科大學附屬慈溪醫(yī)院 放射科，浙江寧波 315300）

肝內膽管囊腺瘤（intrahepatic biliary cystadenoma，IBC）是一種罕見的膽管上皮源性囊性腫瘤，發(fā)病率不足肝臟全部囊性腫瘤的5%[1-2]。其缺乏典型臨床表現(xiàn)，易與肝內其他囊性病變相混淆而誤診?，F(xiàn)報道1例IBC并復習相關文獻，以提高對該病的認識。

病例

患者女性，32歲，因“間斷性上腹部隱痛不適3周”入院。既往體健，無肝炎肝硬化、血吸蟲病史。查體：皮膚鞏膜不黃，腹軟，右上腹輕度壓痛，無反跳痛，“墨菲氏”征陰性，肝脾肋下未觸及。實驗室檢查：血、尿、大便常規(guī)均正常，總膽紅素輕度升高（31.2 μmol/L，正常范圍5.1～18.8 μmol/L），其余肝、腎功能及腫瘤指標均未見異常，乙肝五項陰性。B超提示右上腹與劍突間囊性低回聲腫物，大小約7.4 cm×8.6 cm×10.5 cm。上腹部CT平掃發(fā)現(xiàn)肝左內葉單發(fā)類圓形多房囊性低密度腫塊，邊界清楚，大小約8.3 cm×8.9 cm×11.2 cm，囊壁光整且厚度均勻，約2 mm，囊內見多發(fā)厚薄不一的分隔，最厚約4 mm，囊液密度較均勻，CT值約5 HU（圖1A）；動態(tài)增強囊壁及分隔動脈期輕度均勻強化（圖1B），門脈期及延遲期呈中度均勻持續(xù)強化，囊液均未見強化（圖1C）；病灶鄰近肝內膽管輕微增寬，其余均未見異常。術中探查腫瘤位于左內葉，下緣稍凸出，未與周圍組織粘連，包膜完整，直徑約10.1 cm，擬診肝內囊性腫物，遂行腫塊所在肝葉切除術根治性切除。大體病理腫瘤呈類圓形囊性，大小約8.5 cm×9.1 cm×11.4 cm，包膜完整，質較軟，切面見大小不等的多囊及厚薄不均的分隔，囊內見淡黃色液體流出，呈黏液狀，囊壁未見結節(jié)及乳頭樣結構。鏡下腫瘤囊壁內襯單層立方或柱狀上皮細胞，排列較規(guī)則，無明顯異型性，胞漿伊紅淡染（圖1D）。免疫組化：CK（AE1/AE3） （+++） （圖1E），CK7（++），CK19（++），CK20（-），Desmin（-），Ki-67（＜1%+）。病理診斷：肝內膽管黏液性囊腺瘤?；颊咝g后恢復良好，無明顯不適，復查各項指標均正常，于1周后順利出院，隨訪至今10個月，復查CT未發(fā)現(xiàn)腫瘤復發(fā)及轉移。

圖1 肝內膽管囊腺瘤術前CT及術后病理圖片

討論

肝內膽管囊腺瘤（IBC）起源于膽管上皮組織，是一種罕見的良性囊性腫瘤，具有潛在惡性，多分布于肝內膽管，與膽管不相通[2-3]。IBC以40歲以上中老年女性多見，約占90%[3]，本例年僅32歲較為少見。目前IBC病因尚未明確，可能起源于殘存的胚胎前腸或卵巢組織，亦可能與胚胎時期肝膽管發(fā)育異常有關[2-4]。本病進展緩慢、病程長、臨床表現(xiàn)不典型，腫瘤較大時可引起腹痛、腹脹、黃疸、消化不良、下肢水腫等壓迫癥狀，但缺乏特異性，術前診斷困難，當合并肝內其他疾病時容易誤診[2]。IBC患者實驗室檢查結果一般正常，部分腫瘤血清膽紅素或CA19-9可升高，但無特異性。

病理學上腫瘤以單發(fā)多房囊性多見，包膜完整，囊壁規(guī)則、厚度均勻，囊內多發(fā)分隔并充滿淡黃色至棕色囊液，呈透亮或黏液狀，有時囊壁見乳頭狀結節(jié)附著，鏡下囊壁內襯單層立方或柱狀上皮細胞，無明顯異型性，部分病例可見類似于卵巢間質的致密梭形細胞[1，5]。

多數(shù)腫瘤CT表現(xiàn)為肝內單發(fā)類圓形或分葉狀多房囊性病灶，大小不一，體積較大時可突入腹腔而難以定性定位，邊界通常清晰，囊壁較規(guī)則光整，囊內見多發(fā)分隔，粗細不一，囊腔密度可均勻或不均勻，有時囊壁或分隔可見壁結節(jié)實性結構，但體積較小，形態(tài)較規(guī)則，動態(tài)增強囊壁、分隔及壁結節(jié)等實性成分多呈輕-中度均勻持續(xù)強化[4，6]。MRI有利于顯示IBC囊液成分，一般表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號，當囊內出血或含黏液成分多時信號將升高，T1WI、T2WI上均為高信號，這可能與囊液含氧合血紅蛋白或黏液富含脂質成分有關。腫瘤較大時壓迫、推移鄰近肝組織或其他臟器，可見肝內膽管擴張、周邊組織移位等繼發(fā)改變。IBC影像表現(xiàn)與肝內其他囊性病變有重疊，需與下列疾病鑒別：（1）肝囊腫：單發(fā)或多發(fā)，囊壁菲薄，囊內無分隔，密度或信號均勻，增強未見強化；（2）肝膿腫：呈多房或蜂窩狀，膿腫壁厚，邊界不清，周圍伴水腫帶，增強呈典型的“靶征”或“雙環(huán)征”，有高熱、白細胞計數(shù)升高，肝區(qū)疼痛等表現(xiàn)[7]；（3）肝包蟲病：有牧區(qū)生活史，呈“囊中囊”典型表現(xiàn)，有時見“飄帶征”或“水上浮蓮征”，囊壁無壁結節(jié)[6，8]；（4）囊腺癌：IBC可進展為囊腺癌，但二者有時鑒別困難，需病理學確診[8]。研究報道出現(xiàn)囊壁、分隔粗厚不均，壁結節(jié)明顯不均勻強化伴粗大的鈣化時提示膽管囊腺癌[6]。本例腫瘤未見壁結節(jié)，囊壁及分隔相對薄且均勻，強化較均勻，未見淋巴結腫大及遠處轉移，符合良性腫瘤特點。

手術治療是IBC的首選方法，一旦確診應積極行腫瘤完整切除，未完整切除易致術后復發(fā)或癌變[9-10]。根治性手術的切除范圍包括腫瘤及周圍少量肝組織，可做肝葉或者半肝切除，必要時擴大病灶切除甚至肝移植[2]。對于無法耐受手術或者腫瘤所在位置特殊而不利于切除的患者可行射頻消融、冷凍、無水乙醇注射治療等非手術方法以改善生存質量[3]。IBC預后好于其他腫瘤，復發(fā)率較低，應爭取根治性切除，Arnaoutakis DJ等[11]報道248例IBC患者平均生存時間為18.1年，行根治性切除的術后復發(fā)率明顯低于行姑息性手術切除的患者。

綜上所述，IBC發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)不典型而易誤診，CT及MRI有助于術前診斷，多表現(xiàn)為單發(fā)多房囊性腫瘤，囊壁、分隔較薄且均勻強化，壁結節(jié)少見。IBC有惡性傾向，應積極行根治性手術治療，術后大多數(shù)預后良好，復發(fā)率較低。本例患者即是如此，具有IBC較典型的CT表現(xiàn)特征，經手術完整切除后隨訪10個月未見復發(fā)及轉移。