繼發(fā)性紅細胞增多癥誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血1例

劉亞群，張秀瓏

(1.河北北方學(xué)院研究生院，河北 張家口 075000；2.河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院呼吸內(nèi)科，河北 張家口075000)

紅細胞增多癥在臨床上可以分為真性紅細胞增多癥和繼發(fā)性紅細胞增多癥。當紅細胞數(shù)量增多超過臨界值時，CT表現(xiàn)腦血管密度增高影，臨床上可能會誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血。

1 病例介紹

患者男，52歲，主因“半月前感冒后出現(xiàn)頭痛癥狀，頭痛程度劇烈，持續(xù)約數(shù)小時緩解”2018-01月就診于河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院。既往史：患者既往吸煙30余年，每年冬季咳嗽，咳痰4個月，持續(xù)7年。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見明顯異常。血常規(guī)檢查示：紅細胞7.42×1012/L，血紅蛋白222 g·L-1，紅細胞壓積0.704，血小板143×109/L。骨髓穿刺涂片顯示：骨髓增生活躍(-)，G：63%、E：7%、G/E：9%。粒系增生，分葉核粒細胞比例升高，部分形態(tài)不規(guī)則；紅系減少，見少量有核紅細胞，成熟紅細胞緊密排列(圖1)。淋巴細胞及單核細胞數(shù)量無明顯變化。全片未見巨核細胞，片中血小板散在。血氣分析：PaO250 mmHg，PaCO253 mmHg。頭顱CT示：顱內(nèi)血管影彌漫增高，左側(cè)大腦中動脈M3段測量CT值約38 HU，腦實質(zhì)未見明確異常密度影(圖2)。心臟彩超示：各房室腔大小及主動脈、肺動脈內(nèi)徑正常，房室間隔完整，二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣、肺動脈瓣功能正常，無反流、無狹窄、無增厚。室間隔及左室壁活動未見明顯異常，心包腔未見明顯異常。左室收縮功能正常。行顱腦CT前未服用或注射任何碘劑，未進行過其他血管造影及增強檢查。腰椎穿刺術(shù)：穿刺液為無色透明腦脊液?；驒z測：JAK2基因V617F突變型：陰性(-)，陰性對照：陰性(-)，陽性對照：陽性(+)，內(nèi)部對照：陽性(+)。

圖1 紅細胞骨髓穿刺涂片

圖2 頭顱CT：箭頭所示左側(cè)大腦中動脈

2 討 論

真性紅細胞增多癥是一種以獲得性克隆性紅細胞異常增多為主要表現(xiàn)的骨髓增殖性腫瘤，臨床表現(xiàn)為皮膚黏膜紅紫、脾大，在血液系統(tǒng)中主要表現(xiàn)為紅細胞和全血容量絕對增加，血液黏滯度升高，常伴有白細胞和血小板增多等。繼發(fā)性紅細胞增多癥主要由以下原因引起：①持續(xù)性缺氧狀態(tài)，如高原居住、肺氣腫、發(fā)紺性先天性心臟病、肺源性心臟病、重疊綜合癥、慢性風濕性心臟瓣膜病、大量吸煙使碳氧血紅蛋白升高以及異常血紅蛋白病等導(dǎo)致的缺氧；②促紅細胞生成素(erythropoietin，EPO)分泌增多，如患者出現(xiàn)腎囊腫、腎盂積水、腎動脈狹窄或肝癌、肺癌、小腦母細胞瘤、子宮平滑肌瘤等腫瘤時EPO分泌增多；③脫水、燒傷和慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退所致的血液濃縮[1]。

慢性阻塞性肺疾病導(dǎo)致紅細胞增多癥的診斷標準為PaO2<55 mmHg，RBC、Hb升高，Hct>0.55[2]，結(jié)合患者病史、血常規(guī)、骨髓涂片、基因檢測、腰椎穿刺腦脊液無色透明，暫排除真性紅細胞增多癥，考慮為慢性阻塞性肺疾病導(dǎo)致紅細胞代償性升高，顱腦CT平掃表現(xiàn)為高密度影，出現(xiàn)疑似蛛網(wǎng)膜下腔出血征象。

繼發(fā)性紅細胞增多癥與蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床鑒別特點如下：蛛網(wǎng)膜下腔出血主要表現(xiàn)為突發(fā)的劇烈頭痛、惡心、嘔吐和腦膜刺激征，部分伴有局部體征，表現(xiàn)為劇烈活動中或活動后出現(xiàn)劇烈的局限性或全頭痛，持續(xù)性加重，常伴嘔吐、短暫意識障礙、項背部疼痛等癥狀。大部分患者發(fā)病數(shù)小時出現(xiàn)腦膜刺激征。眼底檢查可見視網(wǎng)膜出血、視乳頭水腫，約1/4患者出現(xiàn)精神癥狀，如欣快、譫妄、幻覺等[2]。繼發(fā)性紅細胞增多癥臨床常見癥狀包括頭暈、頭脹、頭痛、乏力、心悸、失眠、眼花、怕熱、出汗，其次表現(xiàn)為原發(fā)病相關(guān)癥狀及體征，偶爾伴有心絞痛，面部、手指、口唇及耳廓呈暗紅色及發(fā)紺，黏膜及眼結(jié)膜充血與血管擴張[3]。

慢性阻塞性肺疾病容易引發(fā)機體缺氧，導(dǎo)致機體出現(xiàn)一系列代償性表現(xiàn)。長期的慢性缺氧刺激骨髓造血，使紅細胞和血紅蛋白代償性增加，從而能夠緩解患者因缺氧所致的喘憋癥狀。當患者長期處于缺氧狀態(tài)時，血液中大量紅細胞和血紅蛋白聚集，黏滯性升高，顱內(nèi)血管密度增強，表現(xiàn)為疑似蛛網(wǎng)膜下腔出血征象，該現(xiàn)象并非蛛網(wǎng)膜下腔出血所致，但與蛛網(wǎng)膜下腔出血臨床表現(xiàn)相似。血紅蛋白水平越高，血液密度及CT值也越高。FOSTER認為Hb濃度每增加4.35 g·L-1，血液流體CT值增加1 HU[4]。繼發(fā)性紅細胞增多癥的顱腦CT多表現(xiàn)為大腦前動脈、中動脈、后動脈各主干及其分支出現(xiàn)高密度血管影，一般邊緣銳利且光整，高密度血管影旁可見低密度蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液影，提示血管密度增加并非蛛網(wǎng)膜下腔出血所致，高密度血管影主要與血紅蛋白數(shù)量增加有關(guān)。蛛網(wǎng)膜下腔出血CT多表現(xiàn)為腦池、腦裂、腦溝可見線條狀及點片狀高密度影，形態(tài)多不規(guī)則，出血影邊界多不清晰。頸內(nèi)動脈瘤破裂CT多表現(xiàn)為環(huán)池高密度影。大腦中動脈瘤破裂高密度影多積聚在患側(cè)外側(cè)裂池，大腦前動脈瘤破裂高密度影多出現(xiàn)在縱裂池，基底動脈瘤破裂高密度影主要出現(xiàn)在腳間池與環(huán)池周圍[3，5]?？赏ㄟ^CT平掃高密度影部位及臨床癥狀與體征鑒別兩者。

治療繼發(fā)性紅細胞增多癥時應(yīng)首先考慮治療原發(fā)病，本例患者在急性加重期應(yīng)首先給予抗生素抗感染治療，其次給予吸氧、化痰、鎮(zhèn)咳、平喘等治療。緩解期應(yīng)告誡患者盡早戒煙，避免吸入有毒有害顆粒，增強體質(zhì)，預(yù)防感冒，防止病情進展，切勿盲目給予羥基脲等藥物對癥治療繼發(fā)性紅細胞增多癥。