罕見(jiàn)部位肺隔離癥CT表現(xiàn)及誤診分析

謝明汛 張樞書(shū) 龔明福 戴書(shū)華 廖翠薇

肺隔離癥(pulmonary sequestration, PS)是比較少見(jiàn)的先天性肺部發(fā)育畸形[1]，大約占先天性肺畸形的0.2%～6.4%，可分為葉外型肺隔離癥和葉內(nèi)型肺隔離癥，以葉內(nèi)型肺隔離癥比較常見(jiàn)，大約占75%[2]，本病特點(diǎn)為異常的體循環(huán)動(dòng)脈供血和無(wú)功能的肺組織，本病好發(fā)于兩肺下葉脊柱旁溝內(nèi)，以左肺下葉多見(jiàn)，有文獻(xiàn)報(bào)道PS多發(fā)生在左下肺后基底段(66.4%)，其次為右下肺后基底段(20.2%) ，發(fā)生在兩上肺及右中肺者少見(jiàn)[3]，且臨床常出現(xiàn)誤診情況?，F(xiàn)回顧分析我院2014年1月至2017年12月29例經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的肺隔離癥患者的相關(guān)資料，著重分析其中4例罕見(jiàn)部位肺隔離癥患者的胸部CT圖像、臨床資料及誤診原因，以提高對(duì)罕見(jiàn)部位肺隔離癥的認(rèn)識(shí)。

一、臨床資料

收集2014年1月至2017年12月我院經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的PS患者資料29例，其中男性14例，女性15例，年齡0.8～76 歲，平均年齡(42.3±22.7)歲。其中葉內(nèi)型23例(79.3%) ，葉外型6 例( 20.7%)；21例位于左下肺(72.4%)，4例位于右下肺(13.8%)，2例位于右上肺(6.9%)，1例位于左上肺(3.4%)，1例位于右肺中葉(3.4%)。29例肺隔離癥患者總共發(fā)現(xiàn)37支異常供血?jiǎng)用}，管腔最粗11.5 mm、最細(xì)1.5 mm，異常供血?jiǎng)用}6例來(lái)自腹主動(dòng)脈上段，23例來(lái)自胸主動(dòng)脈，其中單支供血?jiǎng)用}24例，2支供血?jiǎng)用}2例、3支供血?jiǎng)用}3例。26例引流至同側(cè)肺靜脈，1例引流至半奇靜脈，2例為雙重靜脈引流(肺靜脈、奇靜脈)。臨床癥狀表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、咳痰者18例(其中合并咳血7例)，胸背部疼痛5例，無(wú)自覺(jué)癥狀、體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)6例。病程7 d至35年不等。其中4例為罕見(jiàn)部位肺隔離癥，病例如下。

病例1，患者女，28歲。體檢發(fā)現(xiàn)右肺陰影7+年，右側(cè)肩背部疼痛3+月，入院后胸部CT平掃提示右肺中葉團(tuán)片影，纖維支氣管鏡未見(jiàn)異常，支氣管灌洗液及纖刷物均未見(jiàn)癌瘤細(xì)胞。血常規(guī)、腫瘤標(biāo)志物、血沉、結(jié)核抗體等實(shí)驗(yàn)室檢查均陰性。臨床診斷“肺部感染、肺結(jié)核不除外”，予以抗炎治療2周、復(fù)查胸部CT平掃病灶未見(jiàn)明顯變化。隨即行胸部CT平掃加增強(qiáng)掃描：右肺中葉團(tuán)塊影并可見(jiàn)一支起源于腹主動(dòng)脈上段的異常供血?jiǎng)用}，考慮肺隔離癥。行外科手術(shù)治療，經(jīng)病理診斷為肺隔離癥。

病例2，患者女，61歲。間斷咳血30+年，加重1年余，外院胸部CT平掃提示右上肺陰影，入院后胸部CT平掃加增強(qiáng)考慮右上肺新生物，纖維支氣管鏡提示右上葉后段外壓性狹窄，支氣管灌洗液及纖刷物均未見(jiàn)癌瘤細(xì)胞，CT引導(dǎo)經(jīng)皮肺穿刺活檢考慮慢性炎癥。腫瘤標(biāo)志物、血沉、結(jié)核抗體等實(shí)驗(yàn)室檢查均陰性。對(duì)癥治療好轉(zhuǎn)后出院，出院后仍間斷咳血，入院再次行CT引導(dǎo)經(jīng)皮肺穿刺活檢提示慢性炎癥、局灶膿腫；行外科手術(shù)治療，經(jīng)病理診斷為肺隔離癥。

病例3，患者女，62歲?？人?、咳痰伴胸痛2+月，咳血7 d，外院胸部CT平掃提示右上肺陰影，考慮腫瘤性病變。入院后胸部CT平掃加增強(qiáng)考慮右上肺新生物，纖維支氣管鏡鉗取物提示組織慢性炎，CT引導(dǎo)經(jīng)皮肺穿刺活檢考慮慢性炎伴急性炎，局灶小膿腫形成。腫瘤標(biāo)志物、血沉、結(jié)核抗體等實(shí)驗(yàn)室檢查均陰性。住院期間反復(fù)咯血，右上肺病灶性質(zhì)不明，建議轉(zhuǎn)外科手術(shù)治療。行外科手術(shù)治療，經(jīng)病理診斷為肺隔離癥。

病例4，患者女，73歲。夜間氣緊、胸悶10+年，咳嗽、咳白痰3月，入院后胸部CT平掃加增強(qiáng)考慮左上肺舌段炎癥，抗感染及對(duì)癥治療后，癥狀稍有緩解。臨床為排除患者冠心病情況，行冠狀動(dòng)脈血管CTA造影檢查，發(fā)現(xiàn)左上肺舌段條索斑片影、周圍增粗扭曲血管，可見(jiàn)一支起源于腹主動(dòng)脈的異常供血?jiǎng)用}，考慮肺隔離癥。行外科手術(shù)治療，經(jīng)病理診斷為肺隔離癥。

二、檢查方法

29例患者均行胸部CT平掃加增強(qiáng)檢查，采用美國(guó)GE公司生產(chǎn)的64排Light-Speed VCT型掃描機(jī)容積掃描，掃描范圍包括胸部及上腹部，掃描條件：電壓120 KV，電流280 mA，層厚1.25 mm，先行平掃，后行增強(qiáng)掃描，增強(qiáng)掃描用對(duì)比劑(碘帕醇370 mg/ml) 50～60 ml，注射流率2.5～3.0 ml/s，延遲20～25 s后行動(dòng)脈期掃描，延遲40～45 s行靜脈期掃描。

三、圖像分析及后處理

掃描結(jié)束后，將圖像導(dǎo)入GE ADW4.7工作站進(jìn)行后處理重建。后處理技術(shù)包括多平面重建(multi planar reconstruction, MPR)、容積再現(xiàn)(volume Rendering, VR)以及最大密度投影(maximum intensity projection, MIP)。全面觀察、分析病變的部位、形態(tài)、大小、密度、強(qiáng)化特征、病變周圍情況及供血?jiǎng)用}、引流靜脈等影像學(xué)表現(xiàn)。

結(jié) 果

以上4例罕見(jiàn)部位肺隔離癥，2例誤診為肺腫瘤，2例誤診為肺部感染，誤診率100%。

病例1位于右肺中葉，見(jiàn)圖1。初診誤診為肺部感染，抗炎治療無(wú)效后行胸部CT平掃加增強(qiáng)：右肺中葉團(tuán)塊影、邊緣點(diǎn)狀鈣化，邊緣增多、增粗血管影并可見(jiàn)一支異常供血?jiǎng)用}起自腹主動(dòng)脈上段、引流靜脈為右中肺靜脈，確診為肺隔離癥。誤診原因?yàn)閷?duì)罕見(jiàn)部位肺隔離癥缺乏認(rèn)識(shí)，初診未及時(shí)行胸部CT增強(qiáng)檢查。

病例2、3均位于右肺上葉，見(jiàn)圖2～3。術(shù)前均誤診為肺腫瘤，經(jīng)術(shù)后病理診斷為肺隔離癥。誤診原因?yàn)閷?duì)罕見(jiàn)部位肺隔離癥缺乏認(rèn)識(shí)，患者年齡較大、右上肺腫塊影、臨床癥狀符合肺腫瘤表現(xiàn)，影像征象與肺腫瘤表現(xiàn)類似，臨床習(xí)慣性思維首先考慮肺腫瘤。并且該兩病例異常供血?jiǎng)用}均較細(xì)小、且走形迂曲，若不仔細(xì)觀察并充分利用圖像后處理技術(shù)，很容易漏掉異常供血?jiǎng)用}這一關(guān)鍵診斷信息。所以很容易誤診為肺腫瘤。

病例4位于左上肺舌段，見(jiàn)圖4。初診誤診為肺部感染，抗炎治療后癥狀稍有緩解，后在行冠狀動(dòng)脈血管CTA造影時(shí)無(wú)意發(fā)現(xiàn)異常供血?jiǎng)用}。經(jīng)術(shù)后病理診斷為肺隔離癥。誤診原因?yàn)閷?duì)罕見(jiàn)部位肺隔離癥缺乏認(rèn)識(shí)，未仔細(xì)觀察胸部CT增強(qiáng)圖像，未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)異常供血?jiǎng)用}。

圖1 右肺中葉葉內(nèi)型肺隔離癥；注：A:CT平掃M(jìn)PR示右肺中葉團(tuán)塊影、邊緣點(diǎn)狀鈣化(箭頭)；B:CT增強(qiáng)MPR示腫塊輕-中度強(qiáng)化，邊緣增多、增粗血管影(箭頭)； C:VR示一支異常供血?jiǎng)用}起自腹主動(dòng)脈上段(長(zhǎng)箭)、引流靜脈為右中肺靜脈(短箭)；D:MIP清晰顯示供血?jiǎng)用}(長(zhǎng)箭)、引流靜脈(短箭)起源、形態(tài)、走形及與腫塊的關(guān)系

圖2 右肺上葉葉內(nèi)型肺隔離癥；注：A: CT肺窗橫斷位示右上肺團(tuán)片狀密度增高影、邊緣毛糙、可見(jiàn)分葉及毛刺、呈“珊瑚征”(箭頭)；B: CT肺窗MPR示腫塊形態(tài)不規(guī)則、可見(jiàn)分葉及毛刺(箭頭)；C:CT增強(qiáng)縱隔窗橫斷位示右上肺囊實(shí)性腫塊、呈分葉狀，實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化，腫塊邊緣及胸主動(dòng)脈旁可見(jiàn)增粗扭曲血管影(箭頭)；D:VR示一支異常供血?jiǎng)用}起自胸主動(dòng)脈、供血?jiǎng)用}較細(xì)小、管腔直徑約3 mm，走形扭曲(箭頭)

圖3 右肺上葉葉內(nèi)型肺隔離癥；注：A: CT肺窗橫斷位示右上肺團(tuán)片狀密度增高影、邊緣毛糙、可見(jiàn)分葉及毛刺、呈“珊瑚征”(箭頭)；B:CT肺窗MPR示腫塊形態(tài)不規(guī)則、可見(jiàn)分葉及毛刺、腫塊周圍可見(jiàn)少許斑片影；C:CT增強(qiáng)縱隔窗橫斷位示右上肺囊實(shí)性腫塊、呈分葉狀，實(shí)性部分明顯不均勻強(qiáng)化，囊性部分不強(qiáng)化，腫塊邊緣及胸主動(dòng)脈旁可見(jiàn)增粗扭曲血管影(箭頭)；D: VR示一支異常供血?jiǎng)用}起自胸主動(dòng)脈(長(zhǎng)箭)、供血?jiǎng)用}較細(xì)小、管腔直徑約3 mm、走形扭曲，引流靜脈為右上肺靜脈(短箭)

圖4 左肺上葉舌段葉內(nèi)型肺隔離癥；注：A:CT肺窗橫斷位示左上肺舌段條索、斑片狀密度增高影(箭頭)；B:CT增強(qiáng)MPR示左上肺舌段條片影并異常增粗血管影(箭頭)；C:VR示一支異常供血?jiǎng)用}起自腹主動(dòng)脈上段(長(zhǎng)箭)、供血?jiǎng)用}較細(xì)小、管腔直徑約2 mm，引流靜脈為左上肺靜脈(短箭)；D:MIP清晰顯示供血?jiǎng)用}(長(zhǎng)箭)、引流靜脈(短箭)起源、形態(tài)、走形及與腫塊的關(guān)系

討 論

肺隔離癥為較少見(jiàn)的肺部異常發(fā)育疾病，但經(jīng)手術(shù)治療預(yù)后較好，其難點(diǎn)在于術(shù)前明確診斷。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，少數(shù)患者可無(wú)癥狀體征，多數(shù)患者常伴有反復(fù)肺部感染及多種臨床癥狀，包括咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等[4]。少數(shù)患者甚至可能出現(xiàn)癌變[5-6]。臨床上肺隔離癥常出現(xiàn)誤診情況[7]，杜開(kāi)齊等[8]報(bào)道誤診率為88.2%，對(duì)于發(fā)生于罕見(jiàn)部位肺隔離癥，誤診率更高[9]。

肺隔離癥CT平掃多表現(xiàn)為肺內(nèi)軟組織腫塊、囊腫、斑片狀影、血管影增多、縱隔腫塊并鄰近肺氣腫，伴或不伴有肺炎。由于多數(shù)異常動(dòng)脈及引流靜脈密度與軟組織相近，CT平掃檢查難以分辨。所以CT平掃對(duì)肺隔離癥診斷無(wú)明顯特異性，僅可提供診斷肺隔離癥的重要線索，以便進(jìn)一步檢查。增強(qiáng)CT及各種后處理技術(shù)有助于顯示異常供血?jiǎng)用}及引流靜脈[10]，該征象具有定性診斷價(jià)值。增強(qiáng)CT檢查不僅能顯示病變的形態(tài)特征、強(qiáng)化特點(diǎn)及周圍病灶，而且易顯示異常供血?jiǎng)用}，從而提高診斷的正確性。各種后處理技術(shù)能多角度觀察病灶，準(zhǔn)確地顯示病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)、比鄰關(guān)系，完整、立體的觀察異常動(dòng)脈及引流靜脈[11]。

上述4例病例誤診的主要原因：①該4例肺隔離癥患者發(fā)生部位非常罕見(jiàn)。文獻(xiàn)報(bào)道及臨床經(jīng)驗(yàn)都認(rèn)為肺隔離癥好發(fā)于雙下肺、尤其是左下肺[12]，對(duì)罕見(jiàn)部位的肺隔離癥缺乏認(rèn)識(shí)，診斷過(guò)程中沒(méi)有想到該?。虎谠摬∨R床癥狀無(wú)特異性?？人?、 咳痰、 咯血是大多數(shù)呼吸道疾病的共同癥狀，加之影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)有占位，年齡偏大，很容易會(huì)誤診為肺癌；③PS影像學(xué)表現(xiàn)較復(fù)雜，多種多樣，容易與其它疾病相混淆。增強(qiáng)CT對(duì)肺隔離癥的診斷具有重要的臨床應(yīng)用價(jià)值。對(duì)疑似病例僅做了胸部CT平掃，而未及時(shí)行胸部CT增強(qiáng)掃描[13]；④雖已行胸部CT增強(qiáng)掃描，但因異常供血?jiǎng)用}細(xì)小且走形迂曲，未仔細(xì)觀察并充分利用圖像后處理技術(shù)，漏掉異常供血?jiǎng)用}這一關(guān)鍵診斷信息。

綜上所述，臨床工作中應(yīng)加強(qiáng)對(duì)本病的認(rèn)識(shí)[14]，尤其是對(duì)于罕見(jiàn)部位肺隔離癥的認(rèn)識(shí)，警惕PS可發(fā)生于胸腔內(nèi)任何部位。對(duì)于經(jīng)積極治療仍反復(fù)不愈的肺部感染[15]，同時(shí)又無(wú)法明確病因的患者，無(wú)論發(fā)生在胸腔哪個(gè)部位，均應(yīng)考慮到肺隔離癥可能。目前肺隔離癥的影像學(xué)確診主要在于顯示其異常的供血?jiǎng)用}和引流靜脈[16]。增強(qiáng)CT及MPR、MIP、VR等多種后處理技術(shù)能很好地顯示異常血管起源、走行及形態(tài)，準(zhǔn)確地顯示病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)、比鄰關(guān)系及肺內(nèi)其它病變，提高影像學(xué)對(duì)PS的確診率，同時(shí)為臨床診療尤其是制定手術(shù)方案提高全面、準(zhǔn)確信息[17-18]，可作為診斷PS的首選方法。