先天性偏癱和獲得性偏癱患兒上肢功能的臨床分析

贠國俊，王景剛，張恭巍，劉青，王玉娟，陳土容

痙攣型偏癱是腦性癱瘓（cerebral palsy，cp）中最常見的類型之一，約占所有腦癱的14%～38%［1］，痙攣型偏癱的發(fā)病率為0.6‰［2］，主要是單側(cè)的肢體的運(yùn)動功能障礙，往往是上肢癥狀嚴(yán)重，下肢癥狀較輕［3］。先天性偏癱主要是指患兒的大腦在孕期發(fā)生損傷：包括腦發(fā)育不良、宮內(nèi)感染、出生時缺氧窒息、早產(chǎn)等高危因素造成的單側(cè)肢體癱瘓，而獲得性偏癱是生后由于維生素k 缺乏后腦出血，腦梗塞或栓塞、腦外傷或腫瘤手術(shù)后等造成［4］。隨著功能磁共振的不斷發(fā)展和應(yīng)用，對腦癱患兒腦損傷的部位、程度及范圍已有深入了解，尤其是對各個支配肢體功能區(qū)域的大腦功能有了更清楚的認(rèn)識。本文主要采取回顧性研究，回顧性分析97 例痙攣型偏癱患兒的頭顱磁共振（Magnetic ResonanceImaging MRI）結(jié)果，根據(jù)歐洲小兒腦癱監(jiān)測組織培訓(xùn)指南，采用MRI 分類系統(tǒng)（Magnetic Resonance Imaging classfication system，MRICS）評價腦發(fā)育不良、腦白質(zhì)損傷、腦灰質(zhì)損傷及其它類型［5］；同時分析腦癱手功能分級（Manual ability classification system，MACS）、Peabody 運(yùn)動發(fā)育量表（Peabody Developmental Motor Scales，PDMS-2）評估結(jié)果，評價不同類型痙攣型偏癱患兒大腦損傷情況及上肢功能差異。

1 資料和方法

1.1 一般資料 回顧性分析2014年3月～2019年3月經(jīng)本科診斷的痙攣型偏癱患兒97 例，MACS 分級、PDMS-2 評定結(jié)果均來自我院康復(fù)科，頭顱MRI 影像學(xué)診斷來自我院影像科。納入標(biāo)準(zhǔn)：年齡4～6 歲；顱腦MRI 提示有腦發(fā)育不良或腦損傷；符合痙攣型偏癱診斷標(biāo)準(zhǔn)。排除標(biāo)準(zhǔn)：合并遺傳代謝性疾??；認(rèn)知功能低下。本研究已獲得醫(yī)院倫理委員會的批準(zhǔn)，并免除簽署知情同意書。

本研究共收集病例97 例，其中先天性偏癱組62例（先天組），獲得性偏癱組35 例（獲得組），2 組一般資料比較差異無統(tǒng)計學(xué)意義。

表1 2 組患兒一般臨床資料比較

1.2 方法 頭顱MRI 是采用西門子3.0T 成像系統(tǒng)對患兒進(jìn)行常規(guī)結(jié)構(gòu)掃描（T1WI、T2WI），檢查前半小時需10%水合氯醛灌腸，劑量為0.5ml/kg，最大劑量為10ml，置于掃描床后，外耳道用耳塞堵塞，避免噪音對患兒的影響。采用歐洲小兒腦癱監(jiān)測組織培訓(xùn)指南，基于大腦發(fā)育的不同時期發(fā)生的致病模式，收集腦發(fā)育不良、腦白質(zhì)損傷、腦灰質(zhì)損傷及其它類型［5］。采用MACS 對患兒上肢功分級，分為5 個級別，Ⅰ級為最高，Ⅴ級為最低，適用年齡4～18 歲；PDMS-2 評估患兒的抓握和視覺運(yùn)動整合，適用年齡0～6 歲，主要是評價患兒上肢功能損傷的程度。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法 對97 例痙攣型偏癱患兒的臨床資料進(jìn)行統(tǒng)計分類后，使用SPSS 21.0 統(tǒng)計軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，率的比較采用χ2檢驗，組間比較采用配對t檢驗，以P＜0.05 差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 MRICS 結(jié)果 先天組62 例中，腦發(fā)育畸形有20例（32.2%），腦白質(zhì)損傷28 例（45.1%），腦灰質(zhì)損傷12 例（19.3%），其它2 例（3.2%）。獲得組35 例患兒中，腦白質(zhì)發(fā)育不良12 例（34.2%），腦灰質(zhì)損傷21 例（60.0%），其它2 例（5.7%），不同類型偏癱腦損傷比較有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），先天性偏癱患兒腦損傷以腦白質(zhì)損傷和先天發(fā)育不良為主，而獲得性偏癱以腦灰質(zhì)損傷為主。

2.2 MACS 分級 先天組MACSⅠ型7 例，Ⅱ型9例，Ⅲ型17 例，Ⅳ型16 例，Ⅴ型13 例，獲得組MACSⅠ型8 例，Ⅱ型12 例，Ⅲ型6 例，Ⅳ型6 例，Ⅴ型3 例，獲得組患兒的MACS 分級明顯優(yōu)于先天組（P＜0.05）。

2.3 PDMS-2 獲得組的抓握評分、視覺運(yùn)動整合評分明顯高于先天性偏癱組（P＜0.05）。見表2。

表2 2 組患兒PDMS-2 評分比較 分，±s

表2 2 組患兒PDMS-2 評分比較 分，±s

與先天組比較，aP＜0.05

視覺運(yùn)動整合評分11.24±1.20 14.28±1.36a組別先天組獲得組n 62 35抓握評分7.58±1.02 10.35±1.24a

3 討論

CP 主要是由于發(fā)育中或未成熟大腦受到非進(jìn)行性干擾或病變引起的疾病，人類的大腦在宮內(nèi)和宮外的發(fā)育經(jīng)歷了復(fù)雜的組織變化，其病理學(xué)依賴于大腦發(fā)育或大腦損傷發(fā)生的時間［6］。痙攣型偏癱患兒的下肢功能易恢復(fù)，但是上肢功能的恢復(fù)是目前康復(fù)領(lǐng)域的重點和難點，上肢功能恢復(fù)慢的主要原因是手部動作需大腦皮層更多的精細(xì)控制以及需要更多正常感覺的輸入，彌散張量成像（diffusion tensor imaging，DTI）可觀察到痙攣型偏癱患兒的運(yùn)動皮質(zhì)區(qū)損傷和激活區(qū)域面積與皮質(zhì)脊髓束完整性存在異常［7-8］。此外，先天性偏癱發(fā)病年齡早，而康復(fù)是再學(xué)習(xí)過程，獲得性偏癱發(fā)生一般要晚于先天性偏癱，痙攣型偏癱患兒日?；顒又谐Ｒ越?cè)上肢活動，致使其患側(cè)上肢發(fā)育性不用及忽略，在一定程度上加重了患肢肢體功能障礙，并因此影響到患肢運(yùn)動技能發(fā)育，因此先天性偏癱上肢功能恢復(fù)更困難［9］。

CP 患兒中約80%的MRI 表現(xiàn)為陽性，應(yīng)用MRI對CP 患兒客觀分級評價及預(yù)后隨訪來說是最佳選擇，更具有針對性，根據(jù)不同類型的偏癱，采用不同的治療方案［10-11］。本研究采取回顧性的研究，97 例患者中，先天性偏癱患兒上肢的功能程度較獲得性偏癱明顯嚴(yán)重；根據(jù)PDMS-2 評估2 組患兒的上肢功能，先天性偏癱患側(cè)上肢抓握評分、視覺運(yùn)動整合評分明顯低于獲得性偏癱；先天性偏癱患兒腦損傷以腦發(fā)育不良和腦白質(zhì)損傷為主，獲得性偏癱以腦灰質(zhì)損傷為主。痙攣型偏癱患兒肢體的運(yùn)動控制有對側(cè)大腦半球、同側(cè)大腦半球、雙側(cè)半球同時控制3 種方式，雙側(cè)半球通過經(jīng)胼胝體的纖維進(jìn)行非典型的相互作用而進(jìn)行控制［12］。Staudt 等［13］在先天性偏癱的研究提示相對于其它兩種支配方式，對側(cè)半球控制患手運(yùn)動的方式手功能最佳。先天性偏癱上肢功能較獲得性偏癱嚴(yán)重的可能機(jī)制是：先天性偏癱腦損傷主要在孕期，導(dǎo)致控制上肢的中央前回的Betz 椎體細(xì)胞受損或者由于控制上肢功能的椎體束在下行過程有中斷或者稀疏，患兒從胚胎期到出生患側(cè)上肢沒有接受高級中樞對上肢的支配，患兒的上肢處于無中樞支配的抑制狀態(tài)，在孕期上肢功能就存在運(yùn)動功能障礙；而獲得性偏癱是在生后造成的中樞皮質(zhì)或傳導(dǎo)通路的損傷，在孕期患兒的上肢已經(jīng)接受中樞的支配，有活動能力，因此先天性偏癱的上肢功能較獲得性要嚴(yán)重［14］。本研究先天性偏癱組，腦發(fā)育畸形占32.2%，腦白質(zhì)損傷占45.1%、而獲得性偏癱患兒腦白質(zhì)發(fā)育占34.2%，腦灰質(zhì)損傷60.0%，與歐洲腦癱檢測組織（Surveillance of Cerebral Palsy in Europe，SCPE）發(fā)布CP 頭顱MRI 分類系統(tǒng)發(fā)表的數(shù)據(jù)基本一致［15-16］。

頭顱MRI 表現(xiàn)與痙攣型偏癱中運(yùn)動之間的關(guān)系，可以幫助預(yù)測CP 患兒接受的不同類型的干預(yù)措施及治療方案［17-18］，并協(xié)助調(diào)整早期干預(yù)措施，如痙攣管理，髖關(guān)節(jié)監(jiān)測，下肢關(guān)節(jié)活動，以及髖關(guān)節(jié)移位等。