罕見高度惡性黏液纖維肉瘤1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張松 朱學(xué)超 劉宏君 張乃臣 許濤 顧加祥 李思銳 程今

作者單位: 116000， 大連醫(yī)科大學(xué)(張松、朱學(xué)超、李思銳、程今)；225001 江蘇揚(yáng)州， 江蘇省蘇北人民醫(yī)院手足顯微外科(劉宏君、張乃臣、許濤、顧加祥)

1 病例資料

患者女性，69歲，5年前因右前臂中段背側(cè)腫塊在外院行右前臂腫物切除術(shù)，術(shù)后病理檢查顯示右前臂神經(jīng)纖維瘤?；颊?年來(lái)未行任何治療，近1年來(lái)右前臂中段背側(cè)原手術(shù)切口再現(xiàn)腫塊，患者訴該腫塊早期活動(dòng)度良好，未予以重視。近2個(gè)月以來(lái)腫塊明顯增大，遂來(lái)江蘇省蘇北人民醫(yī)院就診。我院擬“腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)？”收住院。?？撇轶w：右前臂中段背側(cè)見約3.0 cm×4.0 cm×5.0 cm的腫塊，腫塊質(zhì)稍硬(Ⅱ級(jí))，邊界尚清除，表面光滑，固定，無(wú)明顯壓痛，局部皮溫正常，無(wú)色素沉著，可見既往長(zhǎng)約5 cm的切口，局部皮膚無(wú)潰破，無(wú)靜脈怒張(圖1)，余肢未見明顯異常。術(shù)前1周攝直接數(shù)字化X線片(DR)，結(jié)果顯示右橈骨中段局部髓腔骨密度減低，橈骨骨質(zhì)破壞，邊界欠清除，掌側(cè)骨皮質(zhì)不規(guī)整，尺骨無(wú)異常(圖2)。于入院2周后在臂叢麻醉下行右前臂皮下腫物切除術(shù)，術(shù)中可見腫物位于皮下軟組織內(nèi)，與周圍肌肉粘連(圖3)，切除的包塊包膜完整(圖4)，切開后包塊呈結(jié)節(jié)狀，切面呈灰黃、灰紅黏凍樣。免疫組化：癌細(xì)胞CKpan(-)、CK19(-)、EMA(-)、Vim(+)、S-100(小灶區(qū)+)、 SOX10(-)、SMA(灶區(qū)+)、Des(-)、Calponin(-)、 H-cal(灶區(qū)+)、CD34(-)、CD31(灶區(qū)+)、Ki67(黏液樣區(qū)約10%+，灰白質(zhì)硬區(qū)約40%)、ALK(-)、Myogenin(-)、MyoD1(-)、CD23(-)。術(shù)后病理診斷：右前臂黏液纖維肉瘤Ⅲ級(jí)(圖5、6)。

圖1術(shù)前右前臂中段背側(cè)觀圖2術(shù)前1周DR圖3術(shù)中可見腫物位于皮下軟組織內(nèi)，與周圍肌肉粘連圖4術(shù)中包塊取出，包膜完整圖5、6術(shù)后HE染色提示黏液纖維肉瘤Ⅲ級(jí)

2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

Angervall等[1]在1977年首年提出“黏液纖維肉瘤”腫瘤名稱。組織學(xué)上黏液纖維肉瘤主要由星形細(xì)胞和梭形細(xì)胞構(gòu)成，其瘤細(xì)胞具有多樣性及異型性，可呈現(xiàn)從低級(jí)別到高級(jí)別連續(xù)的癌細(xì)胞譜系[2]。該腫瘤在臨床上較少見，占所有惡性腫瘤的5%[3]，且腫瘤多發(fā)生于軀干及四肢，其中下肢多于上肢，也可罕見于心臟、膽囊、膀胱、睪丸等器官[4]。黏液纖維肉瘤在分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)上可分為低度、中度及高度惡性[5]，它的亞型包括低級(jí)別黏液纖維肉瘤和低級(jí)別纖維黏液樣肉瘤，兩者不僅命名相似且好發(fā)部位也相同，臨床上極其容易混淆、誤診，所以鑒別該疾病非常必要[6]。黏液纖維肉瘤的病因目前尚不明確，本例患者是在神經(jīng)纖維瘤術(shù)后5年原切口處發(fā)現(xiàn)黏液纖維肉瘤。因黏液纖維肉瘤主要呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，所以術(shù)后極易復(fù)發(fā)。目前黏液纖維肉瘤治療方法為腫塊局部擴(kuò)大切除，術(shù)后必要時(shí)進(jìn)行放化療并定期復(fù)查。有研究報(bào)道，高級(jí)別黏液纖維肉瘤轉(zhuǎn)移率為20%～35%，其中骨轉(zhuǎn)移和肺轉(zhuǎn)移最為常見，少數(shù)患者也可見淋巴轉(zhuǎn)移[7]。本例患者診斷為高度惡性黏液纖維肉瘤(Ⅲ級(jí))，術(shù)前1周DR檢查顯示右側(cè)橈骨中段位出現(xiàn)的腫塊開始影響患者中段橈骨。

本例為老年女性患者，右前臂神經(jīng)纖維瘤術(shù)后5年未行任何治療。術(shù)前腹部彩超等檢查也未發(fā)現(xiàn)明顯異常，術(shù)后病理檢查診斷為高度惡性黏液纖維肉瘤(Ⅲ級(jí))。經(jīng)文獻(xiàn)檢索未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)纖維瘤切除數(shù)年后再發(fā)黏液性纖維肉瘤(Ⅲ級(jí))病例報(bào)道，因此該患者本次發(fā)病的病因尚需進(jìn)一步研究，建議腫瘤科室進(jìn)一步治療。該腫瘤目前對(duì)患者橈骨中段也造成一定的影響，囑患者定期骨科門診復(fù)查，長(zhǎng)期電話、上門隨訪及跟蹤報(bào)道。