胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的不典型CT表現(xiàn)*

李 嫻 王林省 張麗紅 劉曉龍

(1濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院第二臨床學(xué)院，濟(jì)寧 272067；2濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，濟(jì)寧 272029；3濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院附屬濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院,濟(jì)寧 272011)

胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP)是一種少見的良性或低度惡性的胰腺外分泌腫瘤。1959年由Frantz等[1]首先報道，約占胰腺所有原發(fā)性腫瘤的1%～2%。近年來,隨著影像學(xué)檢查技術(shù)的應(yīng)用及推廣，該病報道率明顯增高，對其影像學(xué)表現(xiàn)的認(rèn)識亦逐漸提高[2-10]。典型SPTP影像學(xué)上常表現(xiàn)為邊界清晰的囊實(shí)性腫塊，瘤內(nèi)常合并出血、壞死、囊變及鈣化；增強(qiáng)掃描實(shí)性部分及包膜呈輕中度延遲強(qiáng)化[7-8]。但對于SPTP不典型CT表現(xiàn)特征報道較少，且不深入，術(shù)前誤診率很高[3，9-10]。為減少該類腫瘤的術(shù)前誤診率，筆者搜集濟(jì)寧市兩家三甲綜合性醫(yī)院共收治并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的53例SPTP的臨床資料和CT資料，其中11例表現(xiàn)不典型，與病理資料對照，分析其影像學(xué)表現(xiàn)特征。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

選自2010年3月至2017年11月濟(jì)寧市兩家三甲綜合性醫(yī)院共收治并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的53例SPTP，11例為不典型CT表現(xiàn)，其中，男1例，女10例，年齡5～56歲，平均年齡35歲。4例因腹痛、1例因腹部不適就診外，其余均為體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查均無相關(guān)的陽性發(fā)現(xiàn)，均否認(rèn)有相似腫瘤史及家族史。術(shù)后隨訪7個月至49月均無復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

1.2 CT檢查

11例均行MSCT平掃和增強(qiáng)掃描。采用西門子公司Siemens Emotion 16排和GE LightSpeed 64層螺旋CT掃描儀。CT平掃及增強(qiáng)掃描均采取螺旋掃描方式進(jìn)行，層厚：5mm，層間距：5mm。螺距：1.0和1.375，管電壓：120KV，管電流：300mAs?；颊呓?jīng)肘前靜脈以3.0ml/s流速注射碘海醇(300mg I/ml)90～100ml(1.5mg/kg)，對比劑后35～40s、 65～70s、300s行動脈期、靜脈期及延遲期掃描。掃描完成后，利用層厚0.75mm和0.625mm重建。用鉛衣遮蓋生殖器官。

由2名有10年以上經(jīng)驗(yàn)的副主任以上職稱的影像診斷醫(yī)師共同對所有CT圖像進(jìn)行回顧性分析，評價腫瘤的位置、形態(tài)、大小、密度(與胰腺實(shí)質(zhì)比較)、邊緣、強(qiáng)化程度和方式及病灶與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。意見不一致時進(jìn)行協(xié)商取得一致意見。瘤灶CT強(qiáng)化情況描述采用以下標(biāo)準(zhǔn)：1)當(dāng)靜脈期病灶/胰腺密度比低于動脈期該比時稱為早期快速廓清；而靜脈期病灶/胰腺密度比大于動脈期時稱為延遲強(qiáng)化。2)根據(jù)強(qiáng)化均勻程度分為均勻強(qiáng)化和不均勻強(qiáng)化兩種。3)根據(jù)瘤灶強(qiáng)化程度分為：輕度(CT值增加<20HU)，中度(CT值增加20～40HU)，明顯強(qiáng)化(CT值增加≥40HU)。

1.3 組織病理學(xué)檢查

腫塊均行手術(shù)切除，標(biāo)本經(jīng)4%甲醛固定、常規(guī)脫水、石蠟包埋切片，行常規(guī)HE及免疫組化兩步法行β連環(huán)素(β-catenin)、α-抗胰蛋白酶(α-AAT)、α-胰糜蛋白酶(α-ACT)、神經(jīng)特異性烯醇化酶(NSE)、波形蛋白(Vimentin)、突觸素(Syn)和鉻粒素A(cgA)及孕激素受體(PR)。對于腹膜后病灶加做CD117、血管內(nèi)皮生長因子34(CD34)、平滑肌肌動蛋白(SMA)(福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司)檢查，在Benchmark XT羅氏全自動免疫組化儀完成檢測。惡性STPT病理診斷參照Kang等[11]制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。由2名經(jīng)驗(yàn)豐富的病理科醫(yī)師讀片，結(jié)果不一致時協(xié)商達(dá)成一致。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn)

不典型CT表現(xiàn)的SPTP所占比約20.7%(11/53)。3例呈完全囊性(3/53，5.66%)，均位于胰腺體尾部，呈類圓形，直徑4～9.5cm，中位數(shù)6.3cm；CT平掃均表現(xiàn)為邊界清晰薄壁囊性低密度影，其中2例囊壁合并結(jié)節(jié)狀鈣化(圖1a)，1例囊內(nèi)有多發(fā)纖細(xì)分隔；增強(qiáng)掃描囊壁及分隔均呈輕度持續(xù)性強(qiáng)化(圖1b)。5例呈實(shí)性(5/53，9.43%)，均位于胰腺體部，類圓形3例、橢圓形2例，直徑2.0～5.5cm，中位數(shù)2.8cm；CT平掃呈稍低密度影，邊界欠清晰，增強(qiáng)掃描呈輕度延遲強(qiáng)化(圖2a)；其中1例侵犯周圍血管、并胰腺體尾部萎縮、胰管擴(kuò)張(圖2b)。2例為富血供囊實(shí)性腫塊(2/53，3.77%)：腫塊位于胰頭及胰體部各1例，腫塊均呈圓形，直徑分別為5.7cm、3.4cm；CT平掃表現(xiàn)為邊界清晰軟組織密度影，瘤內(nèi)密度不均勻，可見散在點(diǎn)狀鈣化；增強(qiáng)掃描動脈期明顯強(qiáng)化(圖3a)，靜脈期及延遲期對比劑快速廓清(圖3b)，瘤內(nèi)見局灶性壞死區(qū)，腫塊有完整包膜。1例胰腺外囊實(shí)性腫塊(1/53，1.96%)：腫塊位于右側(cè)腹膜后間隙，橢圓形，最大直徑約6.0cm；CT平掃表現(xiàn)為邊界清晰軟組織密度，瘤內(nèi)多發(fā)點(diǎn)狀鈣化。增強(qiáng)掃描腫塊呈明顯延遲強(qiáng)化(圖4a)，瘤周及瘤內(nèi)可見迂曲擴(kuò)張血管，延遲期瘤內(nèi)見壞死灶(圖4b)。

注：1a.CT平掃示腫塊呈圓形薄壁囊性低密度影，囊壁可見多發(fā)鈣化(箭頭)；1b.CT增強(qiáng)掃描靜脈期圖像囊壁呈輕度強(qiáng)化(箭頭)。

圖1 病例1，囊性STPT CT影像結(jié)果

注：CT增強(qiáng)動靜脈期圖像示腫塊呈均勻輕度強(qiáng)化(箭頭)，并胰管擴(kuò)張、體尾部萎縮。

圖2 病例2，實(shí)性STPT CT影像結(jié)果

注：3a.CT增強(qiáng)動脈期圖像示瘤灶呈明顯不均勻強(qiáng)化(箭頭)；3b.增強(qiáng)CT靜脈期圖像示瘤內(nèi)對比劑快速廓清(箭頭)。

圖3 病例3，明顯強(qiáng)化型STPT CT影像結(jié)果

注：4a.CT增強(qiáng)動脈期圖像示腫塊呈明顯不均勻強(qiáng)化，邊緣及瘤內(nèi)可見大量迂曲擴(kuò)張血管(箭頭)；4b.CT增強(qiáng)動脈期圖像示瘤內(nèi)局灶性壞死(箭頭)；4c.大體病理圖顯示腫塊切面呈實(shí)性灰白色，瘤內(nèi)見散在微小囊變灶(箭頭)。4d.光鏡下(HE染色， X100)示瘤內(nèi)可見大量實(shí)性區(qū)和假乳頭狀結(jié)構(gòu)(箭頭)。

圖4 病例4，腹膜后STPT CT影像結(jié)果

2.2 病理學(xué)表現(xiàn)

11例腫瘤中，1例包膜不完整，并鄰近血管侵犯。3例囊性STPT內(nèi)囊液呈透亮茶色，囊壁上見結(jié)節(jié)狀瘤灶；6例實(shí)性腫塊內(nèi)可見多發(fā)小囊性變和壞死灶(圖4c)。各型間差異在于瘤內(nèi)成分不同，鏡下均顯示瘤內(nèi)實(shí)質(zhì)部分瘤細(xì)胞形態(tài)一致，瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形，胞質(zhì)透亮或嗜酸性，染色質(zhì)細(xì)，核中等大， 1例內(nèi)見異型核；瘤細(xì)胞呈實(shí)性片狀或圍繞纖維血管軸心排列成乳頭狀(圖4d)，其中明顯強(qiáng)化型內(nèi)假乳頭狀結(jié)構(gòu)多、且排列呈血竇樣。腫瘤間質(zhì)內(nèi)可見大量膠原纖維及玻璃樣變性；間質(zhì)中可見泡沫細(xì)胞或膽固醇性肉芽腫，并可見范圍大小不等的出血壞死區(qū)。免疫組化：腫瘤細(xì)胞對β-catenin、α-AAT、α-ACT、NSE及Vimentin陽性，Syn和CgA陰性， PR部分(9/11)陽性；對于腹膜后病灶CD117、CD34及SMA均為陰性。病理學(xué)檢查10例為良性，1例為惡性。

2.3 術(shù)前誤診情況

本組11例具有不典型CT表現(xiàn)SPTP術(shù)前均被誤診。完全囊性病灶術(shù)前誤診為胰腺囊腫1例，囊腺瘤2例；5例實(shí)性病灶術(shù)前均被誤診為胰腺癌；2例富血供囊實(shí)性腫塊被誤診為十二指腸間質(zhì)瘤和胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤各1例；1例胰腺外囊實(shí)性腫塊術(shù)前被誤診為間質(zhì)瘤。見表1。

表1 胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤的不典型CT表現(xiàn)

3 討論

SPTP是胰腺一種少見良性或具有惡性潛能的腫瘤，其組織起源及發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，目前研究表明該腫瘤可能起源于多潛能干細(xì)胞[7]。該瘤好發(fā)于年輕女性，20～40歲多見，平均年齡21.97歲，男女比例為1∶9.78[8]。其好發(fā)于胰腺體尾部，而發(fā)生于胰腺外SPTP罕見[12]。該病多數(shù)患者無特異性臨床癥狀和體征，表現(xiàn)為腹脹、腹痛、腹部腫物等[13]。本組病例資料與文獻(xiàn)報道基本一致，但本組發(fā)病年齡較大，可能因病例較少有關(guān)，其是否有臨床意義尚有待于進(jìn)一步深入研究。

SPTP組織學(xué)上多具有完整纖維包膜，惡性病例包膜不完整，包膜完整與否是判斷該瘤良性或低度惡性的重要指標(biāo)[11]。本組1例包膜不完整，并存在周圍血管侵犯，被診斷為惡性。該瘤主要由實(shí)性部分、假乳頭結(jié)構(gòu)及過渡區(qū)構(gòu)成。假乳頭由瘤細(xì)胞包繞纖維血管分布構(gòu)成，呈網(wǎng)狀，構(gòu)成血竇，對比組織學(xué)本組病例中各型瘤灶強(qiáng)化方式存在較大差異的原因與瘤內(nèi)假乳頭內(nèi)血管成分多少有關(guān)。該瘤內(nèi)常合并壞死、出血及鈣化。SPTP腫瘤間質(zhì)成分主要是纖維結(jié)締組織為主，這也是該瘤在CT增強(qiáng)掃描時常表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化原因[5]。

SPTP典型的CT表現(xiàn)由腫瘤內(nèi)囊、實(shí)性區(qū)域比例不同而表現(xiàn)不同；以囊實(shí)性為主，多有完整包膜，實(shí)性結(jié)構(gòu)表現(xiàn)為附壁結(jié)節(jié)或“浮云征”，實(shí)性成分在CT平掃時為軟組織密度，MRI表現(xiàn)為稍長Tl長T2信號；囊性成分在 CT平掃時為低密度，MRI表現(xiàn)為長Tl長T2信號，伴有出血時可呈高密度和相應(yīng)的信號改變。增強(qiáng)掃描后實(shí)性成分在動脈期輕度強(qiáng)化，門脈期進(jìn)一步強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化消退緩慢，但強(qiáng)化程度始終低于正常的胰腺組織；而囊性成分始終不強(qiáng)化；瘤內(nèi)常伴有出血、壞死、囊變及鈣化[5,7-8]。對CT表現(xiàn)不典型SPTP也有少量文獻(xiàn)報道，主要集中該類腫瘤的形態(tài)及強(qiáng)化方式等，因例數(shù)和種類較少，研究欠深入[9-10]。而本組病例根據(jù)腫塊成分、強(qiáng)化方式及發(fā)生位置將SPTP表現(xiàn)。具體討論如下。

3例呈完全囊性病灶： SPTP瘤內(nèi)常合并壞死、出血及囊變，當(dāng)上述病變明顯時，腫塊呈囊腫樣表現(xiàn)，當(dāng)囊內(nèi)蛋白含量較高或合并新鮮出血時，CT平掃示囊內(nèi)密度明顯高于水，部分呈飄帶狀改變[6]。但當(dāng)瘤內(nèi)以囊性變或陳舊性出血為主時，其囊內(nèi)密度較低，表現(xiàn)為囊腫樣表現(xiàn)[3]，與胰腺囊腫和囊腺瘤表現(xiàn)相似，本組病例中3例屬于完全囊變類型，約占5.66%(3/53)，因缺乏對該型STPT認(rèn)識是造成本組病例術(shù)前誤診的主要原因[5]。MRI檢查對囊內(nèi)成分顯示更具有明顯優(yōu)勢，特別是T2WI對囊內(nèi)陳舊性出血所致含鐵血黃色的顯示更為敏感，常表現(xiàn)為低信號[10]。本組病例均未行MRI檢查，也是造成誤診的原因之一。

5例實(shí)性病灶：在STPT中所占比報道不一，傅熙博等[8]報道該型約占8.2%(4/45，病變直徑均<3cm)，而本組所占比約為9.43%(5/53)，兩者基本相似。典型STPT瘤內(nèi)出血、壞死及囊變常見，常表現(xiàn)為囊實(shí)性占位，但當(dāng)瘤內(nèi)出血、壞死及囊變較少或較小時，其以實(shí)性為主，文獻(xiàn)報道該型在瘤體小于3cm STPT中更為常見[3，14]， CT因空間分辨率限制對微小壞死、出血及囊性變難以顯示，而表現(xiàn)為均勻?qū)嵭阅[塊；增強(qiáng)掃描呈常為輕中度延遲強(qiáng)化，該型往往包膜顯示不清[3,6,8]。此外，本組資料發(fā)現(xiàn)該型無論腫塊大小，囊變、壞死及出血均少見且較小，瘤內(nèi)均無鈣化發(fā)生，其是否為該型特征，因例數(shù)較少尚有待于進(jìn)一步研究。因該型與胰腺癌在CT表現(xiàn)上相似，兩者間依靠CT鑒別存在困難，術(shù)前均被誤診為胰腺癌，特別是合并胰腺體尾部萎縮并胰管擴(kuò)張、且累及周圍血管的STPT，兩者鑒別更加困難，但兩者預(yù)后存在明顯不同，因而對該型STPT與胰腺癌間的鑒別診斷仍需要進(jìn)一步深入研究。因MRI軟組織分別率較高，對瘤內(nèi)微小出血、壞死及囊變顯示敏感，有助于該瘤的診斷，因此對有條件醫(yī)院同時行MRI檢查，有助于兩者鑒別診斷。

2例富血供的囊實(shí)性病灶：對表現(xiàn)在STPT Choi等[9]和黃建軍等[10]已有報道，前者報道其影像學(xué)表現(xiàn)與無功能性胰島素瘤很難鑒別，后者報道2例動脈期明顯強(qiáng)化，在STPT中所占比約為7.4%(2/48)，但對動脈期明顯強(qiáng)化病理基礎(chǔ)均未提及。本組病例中動脈期明顯強(qiáng)化約占3.77%(2/53)，但文獻(xiàn)報道中2例患者門脈期強(qiáng)化呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，在各期強(qiáng)化均未能超過正常胰腺，而本組病例2例均表現(xiàn)為實(shí)性為主的囊實(shí)性腫塊，動脈期強(qiáng)化明顯，明顯高于胰腺實(shí)質(zhì)，靜脈期及延遲期快速廓清，其密度低于正常胰腺組織，與文獻(xiàn)報道不同，與典型STPT多呈輕中度延遲強(qiáng)化明顯也不同。其組織學(xué)對照發(fā)現(xiàn)該腫瘤內(nèi)間質(zhì)內(nèi)血管成分豐富、管腔較大、并存在動靜脈瘺，是造成其動脈期明顯強(qiáng)化、靜脈期對比劑排泄較快的原因。本組2例術(shù)前均被誤診，1例胰頭區(qū)被誤診為十二指腸來源間質(zhì)瘤，1例胰腺體部腫塊被誤診為胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

1例胰腺外囊實(shí)性腫塊：胰腺外STPT罕見，STPT多發(fā)生于胰腺頭部和尾部，文獻(xiàn)報道約1%可發(fā)生于包括肝實(shí)質(zhì)、結(jié)腸系膜、腹膜后間隙等部位[12]。對于該型起源目前尚存在爭議，部分學(xué)者認(rèn)為腫瘤起源于迷走胰腺組織，也有學(xué)者認(rèn)為該瘤起源于多潛能干細(xì)胞[12]。本組中1例位于右側(cè)腹膜后，約占1.9%，腫塊切除后反復(fù)多次多點(diǎn)取材均未發(fā)現(xiàn)殘存胰腺組織，因而我們支持后者推論。文獻(xiàn)報道異位STPT臨床表現(xiàn)因發(fā)生部位不同而表現(xiàn)各異；其影像學(xué)表現(xiàn)與胰腺內(nèi)病灶表現(xiàn)具有相似性，多為囊實(shí)性腫塊，其內(nèi)常合并出血壞死及鈣化，增強(qiáng)掃描呈輕中度延遲強(qiáng)化[12]。但本例在CT上表現(xiàn)為實(shí)性為主，瘤內(nèi)囊變壞死區(qū)較小，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，多期掃描呈延遲強(qiáng)化特征，可能與瘤內(nèi)富含纖維基質(zhì)及血管有關(guān)。因其富血供原因，本例術(shù)前被誤診為間質(zhì)瘤，誤診原因除與其位置特殊之外，還與其強(qiáng)化方式與典型STPT存在較大差異有關(guān)。

STPT不典型CT表現(xiàn)具有多樣性特征，因既往對其缺乏系統(tǒng)認(rèn)識，致使其術(shù)前誤診率較高，應(yīng)與CT表現(xiàn)相似的病變相鑒別。囊腫型STPT應(yīng)與潴留性囊腫、假性囊腫和黏液性囊腺瘤相鑒別。前兩者多有胰腺炎病史；對于后者，其發(fā)病年齡較大，囊壁鈣化較少[9]。對于實(shí)性STPT應(yīng)與胰腺癌加以鑒別，后者發(fā)病年齡較大，臨床癥狀明顯，影像學(xué)上常有周圍結(jié)構(gòu)侵犯和轉(zhuǎn)移征象[5]。對于明顯強(qiáng)化STPT應(yīng)與無功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤相鑒別，后者增強(qiáng)掃描常呈持續(xù)性強(qiáng)化[15]，與前者表現(xiàn)為快速廓清不同，該特征有助于兩者鑒別診斷。對于異位型STPT主要應(yīng)與胃腸道間質(zhì)瘤、異位嗜鉻細(xì)胞瘤等富血供腫瘤相鑒別[12]，因STPT與上述病變在CT表現(xiàn)上具有相似性，術(shù)前僅靠CT檢查鑒別困難，應(yīng)借助于病理學(xué)檢查。

綜上所述，臨床上具有不典型CT表現(xiàn)的STPT并不少見，其CT表現(xiàn)具有多樣性特征，認(rèn)識這些不典型CT表現(xiàn)，有助于減少該瘤的術(shù)前誤診率。