松果體區(qū)腫瘤的CT和MRI診斷與鑒別診斷研究*

李海玲 張 磊 劉衛(wèi)金 熊廷偉 鄧以川 顏小杭 伯 穎 李 川*

顱內(nèi)松果體區(qū)域的腫瘤較為罕見(jiàn)，松果體區(qū)腫瘤包括約17種病理組織學(xué)類型，占兒童顱內(nèi)腫瘤的3%～8%，成人顱內(nèi)腫瘤的0.4%～1%[1]。松果體區(qū)最常見(jiàn)的腫瘤是生殖細(xì)胞腫瘤，其次是松果體實(shí)質(zhì)腫瘤，其他類型的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤如膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、脈絡(luò)膜叢乳頭狀瘤和室管膜瘤也可發(fā)生于松果體區(qū)[2]。X射線計(jì)算機(jī)斷層掃描(X-ray computed tomography，CT)能清楚顯示松果體區(qū)腫塊和增強(qiáng)掃描后的特征，是檢測(cè)鈣化的最佳工具；標(biāo)準(zhǔn)磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)可以產(chǎn)生一個(gè)完整的空間影像，并最終傳播到脊髓、顱神經(jīng)和脊髓根。多模態(tài)MRI可用于描述惡性程度較低腫瘤(如淋巴瘤)的惡性病變，如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤，彌散加權(quán)圖像可以顯示罕見(jiàn)的病變，如表皮囊腫，有助于區(qū)分松果體細(xì)胞瘤和生殖細(xì)胞瘤[3]。本研究收集40例經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的患者CT和MRI影像資料，探討分析其影像學(xué)特征及其誤診原因，以提高早期診斷與鑒別診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2016年1月至2018年10月重慶康華眾聯(lián)心血管病醫(yī)院及陸軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院收錄的40例術(shù)后病理學(xué)診斷為顱內(nèi)松果體區(qū)腫瘤患者完整的影像學(xué)資料，其中男性21例，女性9例；年齡7～65歲，以10～20歲為多見(jiàn)，平均年齡(26.5±7.4)歲。臨床表現(xiàn)主要為頭痛、頭暈、嘔吐、肢體肌力改變、偏身感覺(jué)障礙等，所有病例均同時(shí)行CT和MRI檢查。本研究經(jīng)醫(yī)院倫理委員會(huì)通過(guò)，所有患者自愿簽署研究知情同意書(shū)。

1.2 納入與排除標(biāo)準(zhǔn)

(1)納入標(biāo)準(zhǔn)：①有完整的CT和MRI影像學(xué)資料；②有完整的病理結(jié)果；③患有松果體區(qū)域腫瘤。

(2)排除標(biāo)準(zhǔn)：①CT和MRI影像學(xué)檢查資料不全；②體內(nèi)留有金屬異物；③未經(jīng)術(shù)后臨床病理學(xué)確診、腦轉(zhuǎn)移瘤或合并其他顱內(nèi)腫瘤等情況。

1.3 儀器與藥物

Signa 3.0T MR掃描儀(美國(guó)GE公司)；128排螺旋CT(德國(guó)Siemens公司)；對(duì)比劑為釓噴酸葡甲胺鹽[釓-二乙烯五胺乙酸(Gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid，Gd-DTPA)](德國(guó)拜耳公司)。

1.4 影像檢查方法

(1)MRI掃描。頭部MRI掃描應(yīng)用Signa 3.0T MR掃描儀，使用標(biāo)準(zhǔn)頭部專用線圈，先行常規(guī)自旋回波(spin echo，SE)序列T1加權(quán)成像(T1weighted image，T1WI)及快速自旋回波(fast spin echo，F(xiàn)SE)序列T2WI橫斷面掃描，然后行磁共振體層成像腦血管顯影術(shù)(magnetic resonance tomographic angiography，MRTA)三維時(shí)間飛躍法擾相梯度回波(three-dimensional time of flight spoiled gradient recalled acquisition，3D-TOF-SPGR)序列的橫斷面掃描，增強(qiáng)掃描所用對(duì)比劑為Gd-DTPA，劑量為按體質(zhì)量0.2 ml/kg，經(jīng)肘靜脈快速注入后行矢狀面、橫斷面和冠狀面T1WI掃描。掃描參數(shù)設(shè)置：T1WI重復(fù)時(shí)間(repetition time，TR)為500 ms，回波時(shí)間(echo time，TE)為15 ms，反轉(zhuǎn)角為160°；T2WI的TR為3 000 ms，TE為120 ms，反轉(zhuǎn)角為180°；層厚為5 mm，視野(field of view，F(xiàn)OV)為25 cm×25 cm，矩陣為256×256。

(2)CT掃描。頭部CT采用Siemens128排螺旋CT，常規(guī)軸位掃描，以聽(tīng)眥線(orbito meatal line，OML)為基線，層厚為5 mm，層間距為1 mm，平掃后進(jìn)行增強(qiáng)掃描，所有病例進(jìn)行顱底掃描、冠狀位掃描。

1.5 觀察與評(píng)價(jià)指標(biāo)

觀察松果體區(qū)腫瘤CT和MRI影像表現(xiàn)特點(diǎn)。評(píng)價(jià)指標(biāo)：腫瘤形態(tài)、大小、密度及其各序列信號(hào)特點(diǎn)。

2 結(jié)果

2.1 臨床資料及實(shí)驗(yàn)室檢查

本研究40例患者中頭痛、惡心和嘔吐15例；尿崩癥8例；視力下降7例；月經(jīng)紊亂3例；偏身感覺(jué)障礙、視野缺損3例；肢體肌力改變2例；意識(shí)改變2例。以上數(shù)據(jù)表明顱內(nèi)高壓是松果體區(qū)腫瘤最常見(jiàn)和首發(fā)的臨床表現(xiàn)。

所有患者均行腫瘤標(biāo)志物β人絨毛膜促性腺激素(β-human chorionic gonadotropin，β-hCG)、甲胎蛋白(α-fetoprotein，AFP)及癌胚抗原(carcinoembryonic antigen，CEA)檢查，其中25例β-hCG升高，12例AFP升高，9例CEA升高。

2.2 影像學(xué)檢查

(1)松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤：矢狀位、橫斷位T1WI增強(qiáng)成像顯示松果體區(qū)病變均呈明顯強(qiáng)化改變，信號(hào)稍不均勻，邊界清晰，生殖細(xì)胞瘤，其中一例男性患兒童，11歲，臨床表現(xiàn)為頭痛和嘔吐，病理結(jié)果為生殖細(xì)胞瘤，見(jiàn)圖1。

圖1 T1WI增強(qiáng)松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤MRI圖像

(2)畸胎瘤：在MRI平掃圖像上，橫斷位畸胎瘤表現(xiàn)不均勻混雜信號(hào)影，T1WI和T2WI圖像信號(hào)特點(diǎn)取決于脂肪成分和蛋白質(zhì)含量，見(jiàn)圖2。

圖2 軸位T2WI平掃松果體區(qū)畸胎瘤

(3)松果體細(xì)胞瘤：在CT平掃上表現(xiàn)可呈低密度、等高混雜密度腫塊影改變，邊界清楚，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化改變。MRI平掃檢查病變?cè)赥1加權(quán)像呈等信號(hào)，也可呈低信號(hào)，而在T2加權(quán)像為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化表現(xiàn)，見(jiàn)圖3。

圖3 軸位T1WI增強(qiáng)松果體細(xì)胞瘤

(4)松果體母細(xì)胞瘤：在CT上表現(xiàn)往往呈較大的、分葉狀的或界限不清的以及密度均勻的腫塊，在使用造影劑之前，其密度可能略高，在注射造影劑后，呈明顯增強(qiáng)改變，但在T1WI上松果體母細(xì)胞瘤呈低信號(hào)或等信號(hào)。松果體母細(xì)胞瘤，T2WI顯示松果體組織有腫塊，囊性部分代表壞死灶；顱內(nèi)壓增高綜合癥IV級(jí)松果體母細(xì)胞瘤患者，T2WI顯示額頂葉出血性病變伴少量水腫，見(jiàn)圖4。

圖4 軸位T2WI松果體母細(xì)胞瘤MRI圖像

(5)松果體區(qū)乳頭狀瘤(papillary tumours of the pineal region，PTPR)：在MRI上，PTPR為局限性病變，表現(xiàn)為多種多樣T1和T2信號(hào)和對(duì)比度增強(qiáng)。

2.3 松果體區(qū)腫瘤CT及MRI表現(xiàn)及鑒別診斷

松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤大多為邊界較清楚的圓形或類圓形，可呈分葉狀，MRI上T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)；畸胎瘤常含有脂肪及鈣化灶，MRI上T1WI和T2WI呈高信號(hào)；松果體囊腫病灶內(nèi)信號(hào)相對(duì)于腦脊液稍高，可能由其內(nèi)蛋白成分所致，橫斷位T2WI及FLAIR呈高信號(hào)，T1WI無(wú)強(qiáng)化，鄰近強(qiáng)化靜脈血管可見(jiàn)；腦膜瘤在MRI上的典型表現(xiàn)為“腦膜尾征”。在鑒別診斷中，CT對(duì)鈣化灶和骨骼的顯示優(yōu)于MRI，而MRI對(duì)腫瘤的內(nèi)外結(jié)構(gòu)、腫瘤的局部浸潤(rùn)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移優(yōu)于CT。在本組病例中，部分腫瘤影像學(xué)特征不明顯，不易診斷，可結(jié)合臨床癥狀和腫瘤影像學(xué)特點(diǎn)加以鑒別診斷(見(jiàn)表1)。

3 討論

生殖細(xì)胞瘤是松果體區(qū)最常見(jiàn)的腫瘤，占松果體腫瘤的40%[4]。顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的CT和MRI影像特征因病理組織類型不同而異，CT掃描顯示松果體區(qū)域局限性腫塊，與腫瘤內(nèi)的細(xì)胞淋巴細(xì)胞成分有關(guān)，表現(xiàn)為均勻的等密度或稍高密度腫塊，可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀或斑片狀鈣化，增強(qiáng)掃描后表現(xiàn)為四疊體池內(nèi)呈類圓形或淺分葉狀腫塊影[5]。在MRI影像上，生殖細(xì)胞瘤呈實(shí)性腫塊，可能含有囊性成分，在T1和T2下，其為等高強(qiáng)度灰質(zhì)磁共振圖像與均勻增強(qiáng)的對(duì)比后的圖像，平掃T1WI多數(shù)腫瘤為均勻等信號(hào)或略低信號(hào)，T2WI多數(shù)腫瘤為高信號(hào)[6]。生殖細(xì)胞腫瘤和松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)通常是非特異性的和重疊的，磁共振波譜有助于鑒別生殖細(xì)胞腫瘤和其他松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞瘤，有助于區(qū)別這些腫瘤的非侵入性診斷及其特征[7]。生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射治療非常敏感，因此放射治療有時(shí)對(duì)診斷有幫助[8]。Smith等[9]報(bào)道，因生殖細(xì)胞瘤的高細(xì)胞性，平掃CT上存在信號(hào)高衰減，DWI受限，T2WI上相對(duì)于灰質(zhì)的等強(qiáng)度信號(hào)可能在很大程度上有助于生殖細(xì)胞腫瘤與其他松果體區(qū)腫瘤的鑒別。

表1 松果體區(qū)腫瘤患者CT和MRI影像學(xué)特點(diǎn)及鑒別診斷

畸胎瘤居松果體區(qū)腫瘤發(fā)病率第二位，占松果體腫瘤的15%，主要發(fā)生于10歲以下的男性兒童[10]。成熟畸胎瘤由完全分化的成人型組織成分組成，未成熟畸胎瘤由類似胎兒組織的未完全分化組織成分組成，畸胎瘤伴有惡性轉(zhuǎn)化，是臨床上較具侵襲性的實(shí)體瘤[11]?；チ鯟T和MRI主要表現(xiàn)為囊性腫塊伴壁結(jié)節(jié)，有液平，瘤周輕度水腫，腫瘤密度不均，經(jīng)常有密集的鈣化，增強(qiáng)掃描腫塊實(shí)性部分及壁結(jié)節(jié)呈中重度強(qiáng)化，囊性部分未見(jiàn)強(qiáng)化。脂肪組織在顱內(nèi)畸胎瘤中相對(duì)少見(jiàn)，尤其是在未成熟畸胎瘤中。如果腫瘤呈蜂窩狀或松果體腫瘤中發(fā)現(xiàn)脂肪組織，也應(yīng)首先考慮畸胎瘤[12]。

松果體細(xì)胞瘤是最低級(jí)別的腫瘤且預(yù)后最好。據(jù)報(bào)道，5年生存率為64%～91%，病程發(fā)展緩慢，并通過(guò)局部壓迫引起癥狀，手術(shù)切除是最佳治療方法，復(fù)發(fā)后也可以選擇部分切除[13]。松果體瘤是一種局部的、邊界清楚的病變，逐漸壓迫周?chē)Y(jié)構(gòu)，腫瘤直徑一般≤3 cm，很少通過(guò)腦脊液傳播[14]。

松果體母細(xì)胞瘤是由致密原始細(xì)胞構(gòu)成的惡性腫瘤，屬于原始神經(jīng)外胚層腫瘤，是一種罕見(jiàn)的高度惡性松果體原始胚胎性腫瘤，主要發(fā)生于兒童，常與腦脊液傳播有關(guān)，病變可伴有出血和(或)壞死灶，很少見(jiàn)鈣化[15]。CT掃描，病變周?chē)Y(jié)構(gòu)浸潤(rùn)和顱骨脊髓播散較常見(jiàn)，腦積水常見(jiàn)。

PTPR是一種罕見(jiàn)發(fā)生于兒童和成人的神經(jīng)上皮腫瘤，故其組織學(xué)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)仍在制定中，世界衛(wèi)生組織(World Health Organization，WHO)分級(jí)可能對(duì)應(yīng)于IIⅡ級(jí)或IIIⅢ級(jí)，PTPR表現(xiàn)為相對(duì)較大(2.5～5 cm)、邊界清楚的腫瘤，與松果體細(xì)胞瘤難以區(qū)分，腦脊液可傳播[16]。

松果體區(qū)腫瘤的鑒別診斷包括生殖細(xì)胞瘤、松果體實(shí)質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤和非腫瘤腫塊等。神經(jīng)影像可以很容易地將單純囊腫病變與囊性成分的組織病變區(qū)分開(kāi)來(lái)。在囊性病變中，T1WI、T2WI圖像可以很容易將表皮樣囊腫與蛛網(wǎng)膜囊腫和真皮樣囊腫區(qū)分開(kāi)[17]。在診斷顱內(nèi)腫瘤時(shí)，需要進(jìn)行全面的影像學(xué)檢查，包括CT和MRI平掃聯(lián)合增強(qiáng)掃描，有時(shí)影像學(xué)檢查不全面是導(dǎo)致腫瘤誤診的最重要原因之一[18]。在鑒別診斷中，腫瘤的形態(tài)和位置對(duì)于鑒別腫瘤來(lái)源有一定意義，若腫瘤以松果體為中心，多為生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤或蛛網(wǎng)膜囊腫[19]；若松果體被推移或侵犯，多考慮膠質(zhì)瘤、腦膜瘤，膠質(zhì)瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，MRI顯示信號(hào)不等，周?chē)嘤兴[帶，而生殖細(xì)胞瘤一般均為均勻信號(hào)，無(wú)水腫帶，腦膜瘤邊界光滑、均勻、無(wú)浸潤(rùn)，MRI冠狀面和矢狀面均可明確鑒別診斷。大多數(shù)基底神經(jīng)節(jié)生殖細(xì)胞瘤發(fā)病，影像表現(xiàn)為腫瘤病變形態(tài)大小不一、囊性成分和增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化改變[20-21]。在無(wú)手術(shù)活檢數(shù)據(jù)的病例中，這些MR特征也與血清腫瘤標(biāo)記物一起被用作診斷的代用品。

4 結(jié)論

在松果體區(qū)腫瘤病例中，CT和MRI是實(shí)現(xiàn)最準(zhǔn)確診斷的最佳影像工具，但是綜合臨床表現(xiàn)、腫瘤大小、位置、T1WI高強(qiáng)度病灶、瘤內(nèi)囊性成分、腫瘤邊緣以及增強(qiáng)模式等有利于提高術(shù)前診斷正確率，這種差別可能適用于計(jì)劃手術(shù)和非手術(shù)治療。