鄧橋 馮文峰
顱內(nèi)蛇形動(dòng)脈瘤(serpentine aneurysms,SA)通常由長(zhǎng)梭形或囊狀動(dòng)脈瘤轉(zhuǎn)化而來(lái),是巨大動(dòng)脈瘤伴血栓形成的一種特殊類型[1]。SA占所有顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的0.1%,占巨大動(dòng)脈瘤的17.6%,在成人中更為常見(jiàn)[2]。SA的起源較復(fù)雜,主要原因是動(dòng)脈瘤逐漸增大,且動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓隨活動(dòng)血流逐漸形成,血栓內(nèi)殘留的不規(guī)則通道通常遵循波狀的曲線,因此被描述為蛇形。隨著時(shí)間的推移,SA的進(jìn)展多表現(xiàn)為瘤內(nèi)血栓不斷機(jī)化和再通,瘤壁內(nèi)新生血管形成,瘤周組織鈣化而形成增厚的纖維壁[3]。目前,SA的主要治療方式包括瘤體的切除和重建、建立顱內(nèi)外血管旁路、頸動(dòng)脈的直接閉塞和血管內(nèi)植入支架治療等。本研究對(duì)我院收治的6例SA患者的資料進(jìn)行分析,研究個(gè)體化治療對(duì)動(dòng)脈瘤形態(tài)轉(zhuǎn)歸和患者預(yù)后的影響,以期探討合適的手術(shù)策略。
收集2015年1月至2018年6月南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院收治的6例SA患者的臨床資料,其中男4例,女2例,年齡18~53歲。本研究方案經(jīng)過(guò)我院倫理委員會(huì)的批準(zhǔn),所有納入患者均簽署臨床受試知情同意書。6例患者中急性起病2例,慢性起病4例;其中伴有腦干急性梗死及雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗死1例,處于產(chǎn)褥期1例,伴陳舊性肺結(jié)核1例,伴顱內(nèi)多發(fā)動(dòng)脈瘤1例,具體臨床資料見(jiàn)表1。
采取的主要手術(shù)方式包括顯微外科手術(shù)和血管內(nèi)治療,根據(jù)SA解剖位置和患者的具體情況制定手術(shù)策略。對(duì)于大腦中動(dòng)脈SA,多采用單側(cè)STA-MCA搭橋+BOT+SA孤立/曠置術(shù)來(lái)治療,通過(guò)直接切除、夾閉或者球囊置入閉塞近端載瘤動(dòng)脈,導(dǎo)致SA內(nèi)無(wú)血流通過(guò),蛇形通道內(nèi)繼發(fā)性血栓形成,再通過(guò)顱內(nèi)外血管旁路提供載瘤動(dòng)脈遠(yuǎn)端的腦實(shí)質(zhì)血供。血管內(nèi)治療適用于頸內(nèi)動(dòng)脈段或椎-基底動(dòng)脈上的大型SA,一般選擇行密網(wǎng)支架、LEO支架或聯(lián)合多支架植入術(shù),單純的彈簧圈栓塞并不適用于SA。
3例采用STA-MCA搭橋+BOT+SA孤立或曠置術(shù)治療的SA患者,術(shù)后復(fù)查DSA見(jiàn)SA及載瘤動(dòng)脈近端均不顯影,SA遠(yuǎn)端循環(huán)良好,顳淺動(dòng)脈與大腦中動(dòng)脈M4段的額、顳葉皮層分支吻合通暢,并向載瘤動(dòng)脈遠(yuǎn)端腦實(shí)質(zhì)供應(yīng)區(qū)代償性供血,SA的占位效應(yīng)較前減輕。2例行血管內(nèi)支架植入的患者,1例術(shù)中即刻DSA見(jiàn)蛇形動(dòng)脈瘤內(nèi)造影劑明顯滯留,載瘤動(dòng)脈重建良好,另1例術(shù)中DSA見(jiàn)蛇形通道內(nèi)血流方向穩(wěn)定。1例大腦中動(dòng)脈上干SA,行DSA檢查后第2天出現(xiàn)急性瘤體內(nèi)自發(fā)性血栓形成,SA完全閉塞。
所有患者均定期復(fù)查腦血管造影、頭部灌注CT和頭顱MRI等。術(shù)后隨訪6~18個(gè)月,隨訪6個(gè)月時(shí),SA的近完全閉塞率為71.4%;隨訪至1年時(shí),SA最終完全閉塞率達(dá)85.7%。隨訪頭顱MRI示SA無(wú)惡化性擴(kuò)張,占位效應(yīng)及周圍水腫減輕;頭部灌注CT未見(jiàn)明顯缺血性改變。患者的臨床癥狀明顯改善,如視物恢復(fù)正常、頭痛消失、言語(yǔ)正常、肢體偏癱和面癱好轉(zhuǎn)等。
病例1:患者,男性,19歲,主訴因“左眼視物重影半年”入院,患者緣于半年前無(wú)明顯誘因開始出現(xiàn)左眼視物重影伴有上瞼下垂,無(wú)視野缺損。頭顱MRI+CT:左側(cè)顳骨、蝶骨及上頜骨明顯不規(guī)則增厚并向顱內(nèi)及左側(cè)上頜竇內(nèi)呈波浪樣突起,T1WI及T2WI均呈低信號(hào),增強(qiáng)掃描輕度不均勻強(qiáng)化,鄰近的左側(cè)額顳葉腦皮層受壓移位,左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段管徑明顯擴(kuò)張,內(nèi)徑約1.4 cm。行腦血管造影檢查示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈巨大SA,決定行顱內(nèi)雙支架植入術(shù),術(shù)中即刻DSA見(jiàn)瘤腔內(nèi)造影劑明顯滯留,三維血管重建支架見(jiàn)FD與LEO支架均貼壁良好。
病例2:患者,女性,32歲,主訴因“突發(fā)頭痛伴惡心1 d”入院,患者1 d前無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)頭痛伴惡心,無(wú)嘔吐,無(wú)意識(shí)障礙,行頭顱MRI提示:左側(cè)顳葉大腦中動(dòng)脈M1段走行區(qū)占位性病變,符合動(dòng)脈瘤改變。2周前順產(chǎn)一名女嬰,現(xiàn)為產(chǎn)褥期。入院查體:神志清楚,生命體征平穩(wěn),余無(wú)異常。行DSA見(jiàn)左側(cè)大腦中動(dòng)脈上干蛇形動(dòng)脈瘤,遂擬行左側(cè)STA-MCA搭橋+BOT+SA孤立術(shù),擬行手術(shù)前再次行DSA見(jiàn)此蛇形動(dòng)脈瘤完全閉塞,考慮為瘤體內(nèi)急性血栓形成,遂予以觀察保守治療。隨后的CT腦灌注成像示:左側(cè)顳葉類圓形高密度影,局部腦血流流量(CBF)及腦血流容量(CBV)低,對(duì)比劑平均通過(guò)時(shí)間(MTT)及對(duì)比劑峰值時(shí)間(TTP)明顯延長(zhǎng),符合腦動(dòng)脈瘤改變;病灶周圍的左顳頂葉低密度影CBF減低,MTT及TTP延長(zhǎng)?;颊邿o(wú)明顯神經(jīng)功能缺損,恢復(fù)良好。
表1 顱內(nèi)蛇形動(dòng)脈瘤患者的臨床資料
圖1 典型病例1(男性,19歲,頸內(nèi)動(dòng)脈大型動(dòng)脈瘤)的腦血管造影和支架植入過(guò)程
SA具有偏心且位于動(dòng)脈瘤內(nèi)的曲折血管通道,這些通道常被認(rèn)為由射流現(xiàn)象[1]造成,MCA中的血流噴射力較低,血液更容易停滯,這有助于腔內(nèi)血栓的形成,所以SA多由MCA中囊狀動(dòng)脈瘤轉(zhuǎn)化而來(lái),由于MCA循環(huán)不存在障礙,如硬膜或骨性結(jié)構(gòu)以防止動(dòng)脈瘤的生長(zhǎng),這種解剖特征更有利于SA的發(fā)展。此外,通道內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)因素的改變會(huì)導(dǎo)致內(nèi)皮損傷,新舊交替的血栓和炎癥因子的浸潤(rùn)也促進(jìn)了SA的演變。有人假設(shè)自發(fā)性梭形MCA動(dòng)脈瘤可能由于動(dòng)脈內(nèi)夾層與內(nèi)膜之間的壁內(nèi)出血而逐漸轉(zhuǎn)變成SA[4],Tomasello等[5]報(bào)道了MCA分支的小梭形動(dòng)脈瘤,5年內(nèi)進(jìn)展為SA,這表明后者可能起源于梭形動(dòng)脈瘤,其在時(shí)間上變大并經(jīng)歷血栓形成。Senbokuya等[6]報(bào)道了一名38歲男性患有大腦遠(yuǎn)端前動(dòng)脈的SA,其在5個(gè)月內(nèi)從梭形動(dòng)脈瘤生長(zhǎng),然后表現(xiàn)為腫塊占位效應(yīng)。此外,SA可能通過(guò)“康達(dá)效應(yīng)”從囊狀動(dòng)脈瘤發(fā)展而來(lái)[7],F(xiàn)odstad等[8]描述了一種海綿竇段動(dòng)脈瘤,在頸內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎后6個(gè)月后形成蛇形通道。
SA的臨床演變可表現(xiàn)為漸進(jìn)性腫塊效應(yīng),破裂出血和自發(fā)性閉塞[9]。由動(dòng)脈瘤逐漸生長(zhǎng)引起的腫塊效應(yīng)是最常見(jiàn)的,而自發(fā)性閉塞較少見(jiàn)。頭痛是腫塊效應(yīng)的第一個(gè)跡象,也是SA最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。除頭痛外,SA的腫塊效應(yīng)更常見(jiàn)于神經(jīng)功能缺損,如腦干壓迫癥狀,肢體偏癱或面癱,癲癇發(fā)作,視神經(jīng)受壓造成視力損害等[10]。由于形狀不規(guī)則和明顯的腫塊效應(yīng),SA偶爾會(huì)被誤診為腦腫瘤。另外,由于遠(yuǎn)端栓子導(dǎo)致的側(cè)支循環(huán)閉塞,SA也可表現(xiàn)為缺血性腦卒中癥狀。腦血管造影仍是SA的診斷金標(biāo)準(zhǔn),并提供治療所需的解剖學(xué)細(xì)節(jié)。
圖2 典型病例2(女性,32歲,大腦中動(dòng)脈上干蛇形動(dòng)脈瘤)的腦血管造影圖
由于SA具有大流量、獨(dú)特的頸部解剖結(jié)構(gòu)以及流出道對(duì)遠(yuǎn)端腦實(shí)質(zhì)的供應(yīng)這些特點(diǎn),治療上存在一定技術(shù)挑戰(zhàn)。目前存在的手術(shù)干預(yù)策略[11-12],包括近端或遠(yuǎn)端夾閉,動(dòng)脈瘤切除和重建,或動(dòng)脈瘤切除和重建與功能性旁路手術(shù),頸動(dòng)脈結(jié)扎,血管內(nèi)栓塞治療或這些的組合。為了制定SA的治療策略,必須準(zhǔn)確評(píng)估動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)端血運(yùn)重建的需要,如果未提供功能性旁路,直接手術(shù)夾閉或栓塞可能導(dǎo)致災(zāi)難性后果。另外,手術(shù)直接切除動(dòng)脈瘤,容易導(dǎo)致一些重要穿支動(dòng)脈損失,導(dǎo)致缺血性并發(fā)癥,這種表現(xiàn)在椎-基底動(dòng)脈部位的SA更為嚴(yán)重。隨著新型血管內(nèi)材料的發(fā)展,血流導(dǎo)向裝置被認(rèn)為是SA的可行治療選擇。支架通過(guò)腔內(nèi)重建載瘤動(dòng)脈來(lái)改變通道內(nèi)血流動(dòng)力學(xué),促進(jìn)動(dòng)脈瘤頸部支架貼敷處的內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)成新血管內(nèi)膜。對(duì)于本文的6例SA患者,術(shù)后GOS評(píng)分在4~5之間,mRS評(píng)分下降至0~1之間,隨訪6個(gè)月時(shí),SA的近完全閉塞率為71.4%,隨訪至1年,SA最終完全閉塞率達(dá)85.7%,所有患者均無(wú)繼發(fā)性神經(jīng)功能缺損和手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥,臨床預(yù)后較好。因此,我們初步認(rèn)為考慮SA解剖位置、大小、遠(yuǎn)端的腦實(shí)質(zhì)血供和腫塊占位效應(yīng)等多因素的個(gè)體化治療策略,可以實(shí)現(xiàn)SA的完全或近完全消除。由于本文病例資料的有限性,希望后續(xù)能有更多的臨床研究來(lái)探討SA的最佳治療策略。