長QT綜合征患者ICD術(shù)后電風(fēng)暴一例

王思超，孫衛(wèi)霞，周新麗，韓偉中

山東大學(xué)附屬省立醫(yī)院心血管內(nèi)科，山東 濟(jì)南 250000

電風(fēng)暴又稱為交感風(fēng)暴、心室電風(fēng)暴 (VES) ，實(shí)際上屬于一種緊急狀態(tài)，此狀態(tài)中，患者心室電活動變化顯著，生命安全受到嚴(yán)重威脅，通常會引發(fā)心源性猝死，室性心律失常短時(shí)間內(nèi)反復(fù)出現(xiàn)數(shù)次是其典型特征[1]。隨著對其認(rèn)識不斷的加深，學(xué)者已將電風(fēng)暴做出如下界定，即心室顫動 (VF) 或室性心動過速 (VT) 24 h 內(nèi)出現(xiàn)三次及以上，需藥物治療心動過速、電復(fù)律或電除顫等緊急干預(yù)的臨床癥候群[2]。

1 病例簡介

患者女性，50歲，主訴已有10 d 以上心動過緩，加重5 d，2018年11月14日入院。10 d前，患者左上腹疼痛，伴惡心、嘔吐、腹瀉，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。心動過緩為心電圖檢查結(jié)論，當(dāng)時(shí)心率在35～45 次/min，無頭痛、頭暈、暈厥、氣短、黑曚、心悸，無胸痛、胸悶，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予輸液及口服藥物 (具體不詳) 治療，治療后患者腹痛好轉(zhuǎn)。5 d前患者住院期間突發(fā)意識喪失，室顫、室速為其心電監(jiān)護(hù)結(jié)果 (圖1) 。

醫(yī)院緊急予以電除顫和心肺復(fù)蘇，約2 min 后患者恢復(fù)意識和自主心律。既往有“風(fēng)心病、房顫、房撲”病史20 年余，且2005 年曾行二尖瓣置換術(shù)，術(shù)后口服華法林治療；“腦梗死”病史14 年。查體：雙肺未聞及濕性啰音，呼吸音清，血壓 (BP) 121/49 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa) ，脈率 (P) 39 次/min。心音低鈍，心律齊，二尖瓣可聞機(jī)械瓣收縮階段雜音。入院心電圖示：心室率37次/min，右束支傳導(dǎo)阻滯，Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯。心臟彩超：右、左心房內(nèi)徑延展，二尖瓣見機(jī)械瓣強(qiáng)回聲，瓣葉開放正常，三尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)張，關(guān)閉時(shí)留有空隙，左心射血分?jǐn)?shù) (LVEF) 56%?；?yàn)檢查，血生化：腎小球?yàn)V過率 (eGFR) 60%，肌酐 (Cr) 95 μmol/L，鉀4.7 mmol/L，鈉138 mmol/L，鎂0.91 mmol/L，肝功正常；凝血指標(biāo)：國際標(biāo)準(zhǔn)化比值 (INR) 1.24，D-二聚體1.11 mg/L；心梗指標(biāo)：超敏肌鈣蛋白37.58 pg/mL，NT-porBNP 1 835 pg/mL；甲功：游離甲狀腺素 (FT4) 10.2 pmol/L，促甲狀腺激素 (TSH) 23.18 μIU/mL，相關(guān)抗體偏高?？紤]診斷為： (1) 心律失常 (心室顫動、室性心動過速、Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯、心房撲動、心房顫動) ； (2) 心肺復(fù)蘇術(shù)后； (3) 風(fēng)濕性心臟病 (二尖瓣置換術(shù)后) ； (4) 陳舊性腦梗塞； (5) 甲狀腺功能減退。行生命體征檢測，予以依諾肝素0.4 mL ih q12 h 預(yù)防血栓、華法林片3 mg po qd 抗凝、護(hù)胃及補(bǔ)鉀等治療。考慮該患者具有植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器 (ICD) 治療指征，向家屬交代病情及治療方案，家屬同意并簽字。于2018 年11 月22 日行ICD 植入術(shù)，手術(shù)操作順利，患者術(shù)后安返病房。2018 年11 月23 日15:40，患者突現(xiàn)口唇紫紺、抽搐、意識喪失，心電監(jiān)護(hù)示：室速、室顫 (圖2、圖3) 。室顫通過ICD 自行放電終止，患者隨之恢復(fù)意識。后分別于當(dāng)日16:30、17:50、18:05、18:19 反復(fù)出現(xiàn)上述癥狀，室速心率205～225 次/min，室顫通過ICD 自行放電終止。急查血生化：血鉀5.63 mmol/L、血鎂0.91 mmo/L，立即停止含鉀液體輸注。考慮患者自主心室率較慢，有室顫及心肺復(fù)蘇病史，目前室早頻繁，短陣室速現(xiàn)象易出現(xiàn)，通過靜脈泵入異丙腎上腺素，促其自主心率提升，后行ICD程控將起搏心率調(diào)至60 次/min。心電監(jiān)護(hù)結(jié)果如下：心率59 次/ min，起搏心律，室早偶有出現(xiàn)?；颊呤宜傥丛侔l(fā)作，病情穩(wěn)定出院。隨訪半年患者病情穩(wěn)定，惡性心律事件沒有再次發(fā)生。

圖2 患者ICD術(shù)后室速、室顫心電監(jiān)護(hù)記錄

圖3 患者電風(fēng)暴發(fā)作時(shí)ICD記錄的心電圖變化 (短-長-短周期現(xiàn)象)

2 討論

由于各方面因素的影響，電風(fēng)暴總的發(fā)病率暫無確切研究，而在ICD 植入患者中，電風(fēng)暴發(fā)病率研究較多，在MADIT-Ⅱ研究中發(fā)現(xiàn)大約4%的一級預(yù)防患者發(fā)生電風(fēng)暴[3]，而在抗心律失常與植入式除顫器 (AVID) 研究中顯示約20%的二級預(yù)防患者經(jīng)歷了電風(fēng)暴[4]。如今隨著冠心病、心力衰竭患病率的不斷增加，電風(fēng)暴的發(fā)病率將會逐步增多。電風(fēng)暴不僅與患者死亡率升高相關(guān)，還會導(dǎo)致其生存與生活質(zhì)量下降，并降低ICD 給患者帶來的安全感[5]。頻發(fā)的電風(fēng)暴也會對患者的心理造成嚴(yán)重影響，焦慮狀態(tài)又成為電風(fēng)暴發(fā)病的導(dǎo)火索，形成惡性循環(huán)。電風(fēng)暴發(fā)生的病因及誘因包括冠心病、心力衰竭、自主神經(jīng)功能紊亂、電解質(zhì)紊亂、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、感染、某些藥物 (尤其一些抗心律失常藥) 、離子通道病 (如Brugada 綜合征、兒茶酚胺敏感多形性VT) 等。電風(fēng)暴發(fā)生前，提示交感神經(jīng)興奮的竇性心動過速等心電圖特定結(jié)果可出現(xiàn)，另外可見頻發(fā)、連發(fā)的單形、多形、多源性室性期前收縮。電風(fēng)暴是危及生命安全的一種危急重癥，一旦出現(xiàn)需及時(shí)實(shí)施電復(fù)律或除顫糾正患者血流動力[6]。需明確并積極治療引發(fā)電風(fēng)暴的基礎(chǔ)病因或誘因，電風(fēng)暴患者需給予抗心律失常藥才能穩(wěn)定其心室節(jié)律，必要時(shí)可考慮導(dǎo)管射頻消融或交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)等進(jìn)行干預(yù)。治療藥物包括β受體阻滯劑 (美托洛爾、普萘洛爾、艾司洛爾) 、胺碘酮、索他洛爾、利多卡因[7]、異丙腎上腺素、維拉帕米以及鎮(zhèn)靜或麻醉藥物等[8-9]。非藥物治療手段包括導(dǎo)管射頻消融術(shù) (RFCA) 、ICD模式選擇和參數(shù)調(diào)整。而對于那些ICD 置入后仍有反復(fù)電風(fēng)暴發(fā)作的長QT 綜合征患者，可考慮采用外科左心交感神經(jīng)切除術(shù) (LCSD)[10]。

本例患者電風(fēng)暴在ICD 植入條件下出現(xiàn)，并出現(xiàn)典型癥狀，為制定合理有效的治療措施，需探明其發(fā)病原因。患者術(shù)后冠脈CT示RCA、LM、LCX均未見明顯狹窄及斑塊征象，LAD最窄處狹窄程度約20%，說明冠脈病變尚未達(dá)到造成急性冠脈綜合征的程度。術(shù)后心臟彩超示LVEF 55%，二尖瓣置換+右心起搏器安置術(shù)后，證實(shí)和術(shù)前相比，心功能變化不明顯，無心力衰竭征象。查血鉀5.63 mmol/L、血鎂0.91 mmo/L，均不低于正常值下限，亦非電解質(zhì)異常造成。

此時(shí)考慮，較長心動周期條件下易出現(xiàn)室性、房性早搏，進(jìn)而誘發(fā)心室或心房顫動、撲動等快速性心律失常，此即所謂長-短周期現(xiàn)象[11]。回顧本例患者發(fā)作時(shí)ICD記錄的心電圖變化 (圖3) ，可見長短周期現(xiàn)象的心電圖表現(xiàn)。長短周期現(xiàn)象可有兩種表現(xiàn)形式：長-短周期現(xiàn)象、短-長-短周期現(xiàn)象。長-短周期現(xiàn)象由長周期觸發(fā)早搏、短聯(lián)律間期 (聯(lián)合早搏) 及短聯(lián)律間期后代償間歇構(gòu)成，短-長-短周期現(xiàn)象則是先由早搏觸發(fā)形成短聯(lián)律間期，聯(lián)合其后代償間歇及第2 個(gè)早搏的短聯(lián)律間期組成，本例心電圖表現(xiàn)符合后者。監(jiān)測患者心電變化，QT間期延伸，心肌電活動處于不穩(wěn)定狀態(tài)，心肌易激期增寬，室顫閾值降低，增加了室顫或尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速 (TDP) 風(fēng)險(xiǎn)[12]?；颊逫CD術(shù)后先后5次短陣室速，綜上考慮長QT綜合征可能性大，術(shù)后發(fā)生室性早搏，出現(xiàn)R on T現(xiàn)象，激動心肌細(xì)胞相對不應(yīng)期，誘發(fā)惡性心律失常。區(qū)別于ICD較常見的交感神經(jīng)性電風(fēng)暴，抗心律失常藥品 (如β受體阻滯劑類) 應(yīng)慎用，異丙腎上腺素可適度采用，促進(jìn)患者自主心率增加、QTc縮短，減少長間歇誘導(dǎo)的TDP發(fā)作[13-14]。另外，將ICD起搏頻率暫時(shí)治療性提高，不但能夠?qū)⑹以绾箝L間歇減少、QTc縮短，而且能對室性異位沖動形成抑制，有效治療此類患者ICD 電風(fēng)暴。本例患者即如此，采用補(bǔ)鉀補(bǔ)鎂、鎮(zhèn)靜等為其治療后，TDP反復(fù)發(fā)作未得到明顯抑制，但其電風(fēng)暴在快速心室起搏程控調(diào)整后即被終止。因此極有必要定期隨訪長QT 綜合征ICD 術(shù)后患者，在給予相應(yīng)抗心律失常藥物基礎(chǔ)上，調(diào)節(jié)快速心室起搏，即時(shí)終止ICD 術(shù)后電風(fēng)暴，減少頻繁電擊等不良事件的發(fā)生。

ICD 電風(fēng)暴的治療及預(yù)防，關(guān)乎患者生存質(zhì)量及生命安全，臨床上應(yīng)盡早識別此類患者，準(zhǔn)確探明發(fā)病機(jī)理，積極排查病因及誘因，迅速制定實(shí)施合理有效的診療方案，針對性、個(gè)體化地選擇抗心律失常藥物，必要時(shí)聯(lián)合射頻消融、程控調(diào)節(jié)等手段，終止發(fā)病，改善預(yù)后。