高頸段硬脊膜梭形細(xì)胞肉瘤綜合診療分析

鄒積明

【摘 要】目的：梭形細(xì)胞肉瘤是一種罕見的間充質(zhì)細(xì)胞惡性腫瘤，其起源于脊髓硬腦膜的病例從未見過報(bào)道。惡性程度高，組織學(xué)特征不明，臨床預(yù)后差，可使本病成為臨床研究的熱點(diǎn)。我們特此報(bào)告一例上頸椎硬脊膜纖維細(xì)胞肉瘤。病人最初似乎有腦膜瘤相關(guān)癥狀，但最終被診斷為起源于硬腦膜的纖維細(xì)胞肉瘤。盡管在診斷后立即接受外科治療和化療，并在治療后進(jìn)行密切觀察，但患者仍發(fā)展為肺和腦多個部位的轉(zhuǎn)移?？紤]到這種罕見疾病的類似表現(xiàn)與其他實(shí)體相似，早期準(zhǔn)確診斷頸椎病是至關(guān)重要的，這種情況應(yīng)被視為一種威脅性的表現(xiàn)，有可能轉(zhuǎn)移到身體的其他部位。

【關(guān)鍵詞】梭形細(xì)胞肉瘤;評估;診斷;治療

【中圖分類號】R730.26【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A【文章編號】1672-3783（2020）02-03--02

梭形細(xì)胞腫瘤是以梭形細(xì)胞為主，形態(tài)表現(xiàn)復(fù)雜，多類似肉瘤，或伴有形似肉瘤的間質(zhì)成分，免疫表型既可表現(xiàn)為癌，也可表現(xiàn)為肉瘤結(jié)構(gòu)等的一類腫瘤，可以發(fā)生在上皮組織（如梭形細(xì)胞癌、梭形細(xì)胞鱗癌），也可以發(fā)生在間葉組織（如梭形細(xì)胞肉瘤，梭形細(xì)胞間質(zhì)肉瘤）1。

由于形態(tài)結(jié)構(gòu)變異較大，單靠HE染色難以確定腫瘤組織來源，有時結(jié)合免疫組化也難以進(jìn)行病理分類，瘤細(xì)胞既可以表達(dá)角蛋白，也可以表達(dá)波形蛋白，或可以分別表達(dá)不同形態(tài)梭形瘤細(xì)胞，常為細(xì)胞角蛋白標(biāo)記陰性而被誤診為肉瘤，區(qū)分診斷較為困難2。因此，必須充分掌握患者臨床、病理組織學(xué)形態(tài)特征及免疫組化標(biāo)記特點(diǎn)等綜合分析才能作出病理組織學(xué)診斷。

而梭形細(xì)胞肉瘤是成人軟組織肉瘤中常見的一種類型，約占50%，可發(fā)生在任何年齡，男女比例約為3：1。腫瘤多位于四肢遠(yuǎn)端的真皮及皮下組織，呈結(jié)節(jié)狀或丘疹，原發(fā)于硬脊膜部位的非常少見。由于其組織學(xué)特征不明顯，分類較困難，大約20%的肉瘤無法分型，并且不能分型的肉瘤又多為Ⅲ期腫瘤，預(yù)后極差3。

MRI對診斷脊髓腫瘤很有幫助，應(yīng)作為首選檢查。臨床醫(yī)師在診治脊髓腫瘤時應(yīng)考慮多發(fā)可能：①術(shù)前對椎管內(nèi)腫瘤位置偏高，體積較大者可行下一節(jié)段MRI檢查，以防漏診;若MRI檢查所示病灶平面與臨床表現(xiàn)不符，應(yīng)反復(fù)仔細(xì)查體并依體征行相應(yīng)部位MRI檢查，以便于發(fā)現(xiàn)病灶。②術(shù)后定期隨訪，如有新發(fā)癥狀，應(yīng)及時行MRI檢查以防止漏診。同時，必須有明確的組織學(xué)診斷，才能確定治療方案。術(shù)前活檢非常重要，是手術(shù)治療的一部分，應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行，因?yàn)椴磺‘?dāng)?shù)幕顧z可能導(dǎo)致喪失減少手術(shù)范圍的機(jī)會。如有需要可以盡早做切開活檢。

一般來說腫瘤胞膜完整，邊緣清晰、光滑，且結(jié)合病史及影像學(xué)特征綜合分析，很多梭形細(xì)胞瘤易誤診為脊膜瘤4，5或神經(jīng)纖維瘤6。但是術(shù)后病理學(xué)檢查診斷為梭形細(xì)胞肉瘤，為惡性腫瘤，此種情況也不少見7。

梭形細(xì)胞肉瘤的治療應(yīng)當(dāng)是以手術(shù)為主的綜合治療，即術(shù)前化療（新輔助化療），手術(shù)，術(shù)后化療?；熗ㄟ^抑制肺轉(zhuǎn)移的發(fā)生而大大提高了生存率，而且化療大大縮小手術(shù)的范圍。化療是梭形細(xì)胞肉瘤的重要輔助治療，大劑量多種藥物聯(lián)合應(yīng)用的化療可對腫瘤局部進(jìn)行殺傷，術(shù)前化療可使瘤細(xì)胞壞死，瘤體縮小，反應(yīng)區(qū)的水腫和新生的腫瘤性血管消失，使腫瘤界限變清楚。臨床上病人疼痛減輕或消失，腫塊變小。術(shù)前化療可以增加手術(shù)切除的成功率，因此說術(shù)前化療對準(zhǔn)備手術(shù)切除的病人來說是安全有益的。術(shù)前化療的效果可以預(yù)示治愈率。大劑量化療也是梭形細(xì)胞肉瘤全身性治療有效方法，化療可殺滅肺內(nèi)和全身的微小轉(zhuǎn)移灶。這種治療應(yīng)早期進(jìn)行。微小病灶比大的腫瘤對化療敏感。

輔助化療可以使肺內(nèi)腫瘤數(shù)量較少和推遲出現(xiàn)。肺轉(zhuǎn)移的病人延長生存期的關(guān)鍵是完全切除轉(zhuǎn)移，化療可促進(jìn)整個疾病的根治，增加治愈率。手術(shù)行腫瘤切除時：①在腫瘤發(fā)生部位較集中時，應(yīng)爭取將腫瘤在同一切口一次全切除。②腫瘤散在分布時，應(yīng)先切除對脊髓壓迫較重而引起腦脊液循環(huán)障礙、占位明顯的腫瘤，再Ⅱ期切除其他腫瘤;但如果病人身體狀況良好，亦可多個切口一次全切腫瘤。對于腫瘤多發(fā)者術(shù)中要仔細(xì)探查，以免遺漏MRI顯示不出的小病灶，爭取一次切除，避免復(fù)發(fā)。

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