經(jīng)皮介入封堵治療小兒心尖部肌部室間隔缺損2 例

韋丹妮，韓 詠，雷先強(qiáng)，易容松

（1.河池市宜州區(qū)中醫(yī)醫(yī)院，廣西河池 546300；2.柳州市婦幼保健院，廣西柳州 545001）

室間隔缺損是小兒最常見的先天性心臟病之一，其中肌部室間隔缺損（muscular ventricular septal defect，mVSD）是室間隔缺損中較為少見的一種類型，約占5%～20%，其特點(diǎn)是缺損邊緣完全為室間隔肌肉，缺損位置多變，可發(fā)生于心尖部、流入道、流出道和小梁間隔，其中以心尖部最常見。目前，經(jīng)導(dǎo)管介入封堵mVSD 已成為可替代外科開胸的治療方法，但經(jīng)導(dǎo)管介入治療難度較大，特別是心尖部mVSD，操作復(fù)雜，對(duì)術(shù)者技術(shù)要求高。柳州市婦幼保健院近期應(yīng)用國(guó)產(chǎn)mVSD 封堵器成功治療2 例小兒心尖部mVSD，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 病例報(bào)告

患兒1：患者男，5 歲5 個(gè)月，體質(zhì)量17 kg。因“發(fā)現(xiàn)心臟雜音5 年余”入院，心功能正常。體格檢查胸骨左緣第3～4 肋間可聞及3/6 級(jí)收縮性雜音。胸片提示肺血增多，心影增大，心胸比例0.56。心電圖提示竇性心律，正常心電圖。超聲心動(dòng)圖示心尖部室間隔中斷4 mm，左向右分流。入院后第3 天擬行mVSD 封堵術(shù)。常規(guī)穿刺右側(cè)股動(dòng)靜脈，肝素化（100 U/kg），先行左右心導(dǎo)管檢查，取各部位血氧及測(cè)壓力，Qp/Qs 比例為1.7，肺動(dòng)脈壓力及肺血管總阻力正常。采用左側(cè)70°+頭位20°左心室造影提示心尖部室間隔缺損，大小4.6 mm（圖1A），常規(guī)使用5Fpigtail塑形導(dǎo)管配合260 mm 超滑導(dǎo)絲嘗試多次，無法穿過缺損，考慮室間隔缺損右心室面出口較細(xì)，遂換用BMW 冠狀動(dòng)脈導(dǎo)絲，成功通過缺損口，后再交換超滑導(dǎo)絲建立股動(dòng)脈經(jīng)室間隔缺損到股靜脈的封堵軌道，選擇深圳先健mVSD封堵器（8 mm）進(jìn)行封堵，封堵后造影觀察封堵器位置良好，未見瓣膜反流；左心室造影提示左向右分流消失（圖1B），予釋放封堵器?；純河谛g(shù)后1 周內(nèi)出院，出院后1 個(gè)月回院復(fù)診均無不適主訴，復(fù)查超聲心動(dòng)圖示封堵器位置良好，未見房室增大及瓣膜異常，心電圖未見異常；術(shù)后3 個(gè)月復(fù)診以上項(xiàng)目未見異常。

患兒2：女，5 歲4 個(gè)月，體質(zhì)量14 kg。因“體檢發(fā)現(xiàn)心臟雜音5 年”入院，患兒平素多汗，有活動(dòng)后氣促表現(xiàn)，評(píng)估心功能2 級(jí)。體格檢查胸骨左緣第3～4 肋間可聞及3/6級(jí)收縮性雜音。胸片提示肺血增多，心影增大，心胸比例0.58。心電圖提示左心室高電壓。超聲心動(dòng)圖示左心室增大，左心室舒張末期內(nèi)徑（LVDd）38 mm，心尖部室間隔中斷10 mm，左向右分流。入院后第3天擬行mVSD封堵術(shù)，常規(guī)穿刺右側(cè)股動(dòng)靜脈，肝素化（100 U/kg），先行左右心導(dǎo)管檢查，取各部位血氧及測(cè)壓力，Qp/Qs 比例為2.5，肺動(dòng)脈壓力輕度升高（40/16 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）及肺血管總阻力正常。采用左側(cè)頭位70°+正頭位20°左心室造影提示心尖部室間隔缺損，大小10 mm（圖2A），將5 F 豬尾塑形導(dǎo)管沿主動(dòng)脈送至缺損處，先后使用260 mm 超滑導(dǎo)絲及BMW 冠狀動(dòng)脈導(dǎo)絲均無法通過缺損，后撤出豬尾塑形導(dǎo)管，換用5 F JR4 右冠狀動(dòng)脈導(dǎo)管置于缺損處并不斷調(diào)整位置后導(dǎo)絲可順利通過，成功建立股動(dòng)脈經(jīng)室間隔缺損到股靜脈的封堵軌道。選擇深圳先健mVSD 封堵器（大小14 mm）進(jìn)行封堵，封堵后造影觀察封堵器位置良好，再次左心室造影仍有少許殘余分流（圖2B），聽診心臟雜音消失，予釋放封堵器?；純盒g(shù)后1 周出院，術(shù)后1 個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖可見少許殘余分流，近心尖部；心電圖提示不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。術(shù)后3 個(gè)月復(fù)查超聲心動(dòng)圖示房室大小恢復(fù)正常，未見殘余分流；復(fù)查心電圖提示不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

2 討論

心尖部mVSD 由于缺損位置較低，且往往多發(fā)，甚至形成篩狀，因此治療難度較大，尋求有效的治療方法是一直困擾著臨床醫(yī)生的一個(gè)難題。既往外科開胸修補(bǔ)是唯一治療方法，但開胸創(chuàng)傷大，需體外循環(huán)，而且對(duì)于心尖部多發(fā)的mVSD，往往有眾多復(fù)雜交錯(cuò)的肌肉小梁覆蓋，外科醫(yī)師準(zhǔn)確定位缺損往往非常困難，導(dǎo)致手術(shù)也難以完全封閉缺損口［1］。近年來經(jīng)皮介入封堵術(shù)以其創(chuàng)傷小、封堵效果明確而成為可替代外科手術(shù)的一種治療方法，但仍然面臨著手術(shù)操作復(fù)雜、手術(shù)耗時(shí)長(zhǎng)等諸多挑戰(zhàn)，而且也存在一定的并發(fā)癥。伍洋子等［2］報(bào)道51 例mVSD 患兒，其中8 例缺乏手術(shù)指征未進(jìn)行封堵，1 例因輸送長(zhǎng)鞘管過程中出現(xiàn)心搏驟停未行封堵，其余42 例均介入治療成功，介入成功率達(dá)到97.6%，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為10.2%，包括三尖瓣反流、主動(dòng)脈瓣反流、心律失常等，未出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥［2］。張力等［3］報(bào)道17 例mVSD 患兒，所有患兒均成功封堵，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為23.5%，包括出現(xiàn)左前分支傳導(dǎo)阻滯2 例，一過性血尿1 例，少量心包積液1 例，三尖瓣腱索部分?jǐn)嗔? 例［3］。

本文中2 例心尖部mVSD 患兒均具備介入治療的指征，封堵過程順利，未見術(shù)后并發(fā)癥。筆者總結(jié)以下經(jīng)驗(yàn)。（1）左心室造影角度：左心室造影對(duì)準(zhǔn)確判斷mVSD 缺損位置、大小及起到重要的作用［4］。傳統(tǒng)的膜周部室間隔缺損左心室造影角度多為左側(cè)60°+正頭位20°，此角度對(duì)膜周部室間隔缺損能較好地顯示，但對(duì)于mVSD 往往顯示不清。我們將造影角度加大至左側(cè)頭位70°+正頭位20°則能較好地顯示心尖部的缺損形態(tài)。（2）軌道的建立：常用有兩種軌道建立方法，一種為股動(dòng)-靜脈軌道，另一種為頸內(nèi)靜脈-股動(dòng)脈軌道。前一種方法最常用，可用于兒童和成人患者，該方法的缺點(diǎn)是由于缺損位于心尖部，所以建立軌道時(shí)導(dǎo)絲形成的彎度會(huì)較大，導(dǎo)致推送輸送鞘較困難；而且mVSD 缺損形成竇道較長(zhǎng)且較迂曲，甚至導(dǎo)絲有時(shí)會(huì)纏繞腱索，強(qiáng)行推送鞘管會(huì)損傷三尖瓣［5］。后一種方法建立軌道時(shí)彎度小，推送鞘管通過室間隔缺損也順利，較少傷及三尖瓣腱索，但該方法需通過頸靜脈輸送鞘管，因此不適合較小體質(zhì)量、缺損大的兒童。本研究2例患兒均通過股動(dòng)-靜脈途徑建立軌道，我們建議常規(guī)使用超滑導(dǎo)絲無法通過缺損時(shí)可換用韌性更好、更細(xì)的BMW 冠狀動(dòng)脈導(dǎo)絲先通過缺損后交換常規(guī)超滑導(dǎo)絲；另外JR4 右冠狀動(dòng)脈導(dǎo)管頂部端口段稍長(zhǎng)，角度較塑形豬尾導(dǎo)管更大，與塑形豬尾導(dǎo)管相比前端形態(tài)更貼合室間隔。本文第2 例患兒首選塑形豬尾導(dǎo)管建立軌道未能成功，后換用5 F JR4 右冠狀動(dòng)脈導(dǎo)管順利通過。需要注意的是心尖部mVSD 經(jīng)股動(dòng)-靜脈建立軌道輸送軌道時(shí)輸送長(zhǎng)鞘的張力較大，易損傷三尖瓣的腱索，故建立股動(dòng)-靜脈軌道動(dòng)作要輕柔，一旦出現(xiàn)鞘管進(jìn)入不暢，應(yīng)改頸內(nèi)靜脈-股動(dòng)脈軌道。（3）封堵器的選擇：由于肌部室間隔有一定的厚度，原則上應(yīng)選擇mVSD 封堵器（腰部高度7 mm），對(duì)于中等（5 mm）以下的缺損，封堵器大小一般根據(jù)造影測(cè)量加上1～3 mm 即可，要特別注意封堵器盤片對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的影響?；純? 測(cè)量室間隔缺損大小4.6 mm，選擇8 mm的封堵器完全封堵缺損口，無殘余分流。對(duì)于較大的缺損，封堵器的選擇應(yīng)在大1～3 mm 的基礎(chǔ)上再酌情加大，患兒2 缺損較大，測(cè)量10 mm 由于缺損，我們選擇了14 mm封堵器（加4 mm），盡管如此，術(shù)后造影仍存在少量殘余分流，原因考慮與心尖部mVSD 奶酪樣結(jié)構(gòu)有關(guān)。除常規(guī)mVSD 封堵器外，對(duì)一些特殊形態(tài)的mVSD，也可嘗試使用動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵器或ADO-Ⅱ進(jìn)行封堵［6-7］。

總之，經(jīng)皮介入封堵治療心尖部mVSD 安全有效，術(shù)前準(zhǔn)確的影像學(xué)評(píng)估及熟練的操作技巧是手術(shù)成功及減少并發(fā)癥的重要手段，左心室造影角度加大至左側(cè)頭位70°+正頭位20°則能較好地顯示心尖部的缺損形態(tài)；選用JR4 右冠狀動(dòng)脈導(dǎo)管加冠狀動(dòng)脈導(dǎo)絲更易通過缺損口等對(duì)臨床有較高的應(yīng)用價(jià)值。