胸骨前切口接駁可調(diào)壓抗重力閥治療小兒裂隙樣腦室綜合征

章昌明 宣若恒 楊超 陳昆 劉金龍

裂隙樣腦室綜合征 （slit ventricle syndrome，SVS）是腦積水分流手術(shù)最難以管理和治療的并發(fā)癥之一，可合并低順應(yīng)腦室、顱縫早閉、孤立腦室等腦脊液系統(tǒng)結(jié)構(gòu)功能異常，嚴重威脅患兒生命安全[1]。針對該并發(fā)癥，目前治療手段仍然有限，抗重力分流輔助閥可有效對抗虹吸壓力、減少分流后過度引流的風險[2-3]。然而，在已接受分流手術(shù)患兒體內(nèi)再次接入抗重力分流輔助閥存在較大風險及有效性等考驗。如何安全、有效地解決SVS患兒上述問題，對神經(jīng)外科醫(yī)師提出了挑戰(zhàn)[4]。本研究回顧總結(jié)4例腦室腹腔分流術(shù)(ventriculo-peritoneal shunt，VPS)后SVS患兒的臨床資料及診治方案，結(jié)合相關(guān)文獻探討分析。

1 資料與方法

1.1 研究對象納入標準：①患兒年齡＜14歲；②診斷為腦積水后行腦室-腹腔分流術(shù)后有效；③行VPS分流手術(shù)后出現(xiàn)SVS且調(diào)壓改善較差。排除標準：①患兒家屬拒絕行可調(diào)壓抗重力閥（商品型號名：proSA）接駁手術(shù)；②手術(shù)切口部位感染；③出凝血功能障礙。2016年12月至2019年7月共納入4名因腦積水行腦室-腹腔分流術(shù)后診斷為SVS患兒，2男2女，4例患兒初次分流手術(shù)均由右側(cè)枕角穿刺置入Codman可調(diào)壓分流閥（differential pressure valve，DPV），閥門放置在耳后，分流管跨過胸骨前入腹腔端。

1.2 使用材料本研究使用新一代可調(diào)壓抗重力閥 （商品型號名：proSA ?） 由Christoph Miethke GmbH & Co.KG制造，自2009年起由Aesculap AG公司經(jīng)銷，該閥門被認證可用于人體。

1.3 診療流程患兒SVS一經(jīng)診斷，即開始保守治療和腦脊液調(diào)控，如體位療法、升高DPV的開閥壓，以上療法無效后遂決定行分流調(diào)整手術(shù)，考慮4例患兒耳后乳突已埋有DPV分流閥，空間較小，且乳突區(qū)顱骨弧度較大，增加植入困難；另為了避免再次暴露上次DPV分流閥增加腦室感染風險，遂于胸骨前開切口植入proSA。于胸骨表面觸及分流管，選擇在胸骨下三分之一作馬蹄形切口，游離分流管，切斷后近端分流管可見清亮腦脊液緩慢流出，按壓儲液囊見腦脊液噴出較少，儲液囊充盈慢，遂植入proSA，與平行胸骨方向固定proSA(圖1)。術(shù)后7 d拆線出院，患兒切口均為甲類愈合。

圖1 胸骨下三分之一處作馬蹄形切口植入proSA

1.4 隨訪及影像評估術(shù)后第 3、6、12、18、24個月進行隨訪并復(fù)查頭部CT。影像評估包括腦室大小、腦腫脹情況等，根據(jù)臨床表現(xiàn)和CT影像調(diào)整分流閥壓力。

影像評價指標：選擇額枕/顱徑比（fronto-occipital horn ratio，F(xiàn)OHR）作為腦室大小評估的指標。FOHR為CT或磁共振片上，側(cè)腦室額角和枕角最大徑與兩倍最大顱徑之比，正常值約為0.37，當該比值小于0.2時，可診斷為腦室發(fā)生裂隙樣改變。

2 結(jié)果

患兒1，男，9歲，2007年因“交通性腦積水”行VPS，于初次分流術(shù)后8年（2015年）出現(xiàn)間歇性頭痛、頭暈，癥狀逐漸加重，余無明顯陽性體征，頭部CT提示腦室極窄，診斷SVS。2015年9月行腹腔斷引流管調(diào)整術(shù)，術(shù)后無明顯改善。遂于2016年12月胸骨前植入可調(diào)壓抗重力閥,術(shù)后3個月癥狀好轉(zhuǎn)，術(shù)后1年無臨床癥狀，隨訪2年，無不適主訴，注意力較前明顯改善，學習成績提升明顯。術(shù)后DPV開閥壓由180 mmH2O下調(diào)至110 mmH2O，根據(jù)癥狀改善情況和 CT影像表現(xiàn)，proSA開閥壓從初始25 cmH2O逐漸升高至35 cmH2O(表1)。影像學改善：術(shù)后3個月側(cè)腦室出現(xiàn)復(fù)脹，12個月側(cè)腦室形態(tài)接近正常。術(shù)后2年FOHR從0.176增長到0.347；術(shù)后12個月CT提示腦溝形態(tài)改善，18個月達到正常(圖2、表2)。

圖2 患兒1頭部CT a術(shù)前，b術(shù)后3月，c術(shù)后1年，d術(shù)后18月，e術(shù)后2年。

患兒2,女，9歲，于初次分流術(shù)后7年出現(xiàn)間歇性頭痛，2016年CT提示腦室裂隙樣改變，分流閥充盈緩慢，確診SVS。遂胸骨前植入可調(diào)壓抗重力閥,術(shù)后癥狀立即改善，術(shù)后3個月無任何臨床癥狀。隨訪2年，無不適主訴。其DPV開閥壓由180 mmH2O降為術(shù)后90 mmH2O，ProSA開閥壓初始設(shè)置為20 cmH2O,3個月后升壓并維持25 cmH2O(表1)。影像學改善：術(shù)后3個月CT提示腦室形態(tài)及大小恢復(fù)正常，術(shù)后1年腦溝形態(tài)正常,術(shù)后2年FOHR從0.217逐漸增加到0.386(圖3、表2)。

圖3 患兒2頭部CT a術(shù)前，b術(shù)后3月，c術(shù)后1年，d術(shù)后18月，e術(shù)后2年。

患兒3，男，5歲，于初次分流術(shù)后5年出現(xiàn)間歇性頭痛、頭暈，出現(xiàn)走路不穩(wěn)，哭鬧減少，食欲不振等表現(xiàn)，CT提示腦室極窄，診斷為SVS。遂胸骨前植入可調(diào)壓抗重力閥,術(shù)后癥狀明顯改善，3個月后完全好轉(zhuǎn)。隨訪2年，無不適主訴。DPV開閥壓維持在130 mmH2O，壓力未調(diào)整。proSA開閥壓由初始的25 cmH2O逐步升高至36 cmH2O(表1)。影像學改善：CT圖像顯示側(cè)腦室復(fù)脹較緩慢，1年后形態(tài)開始逐漸恢復(fù)正常，F(xiàn)OHR由0.179提高至0.335，術(shù)后1年腦溝形態(tài)基本正常(圖4、表2)。

圖4 患兒3頭部CT a術(shù)前，b術(shù)后3個月，c術(shù)后6個月，d術(shù)后1年，e術(shù)后18個月，f術(shù)后2年。

表1 proSA閥門壓力調(diào)整表cmH2O

表2 額枕/顱徑比FOHR變化趨勢

患兒4，女，9歲，于初次分流術(shù)后 8年、內(nèi)鏡下三腦室底造瘺術(shù)后7年出現(xiàn)間歇性頭痛、頭暈，頭顱磁共振提示腦室裂隙樣改變，左側(cè)額顳部硬膜下積液，遂診斷為SVS合并左額顳硬膜下積液。遂胸骨前植入可調(diào)壓抗重力閥,術(shù)后第3個月第1次復(fù)診，SVS癥狀緩解，分流泵按壓后充盈良好?，F(xiàn)隨訪1年，無不適主訴。術(shù)后逐漸下調(diào)DPV壓力由200 mmH2O至 130 mmH2O，proSA壓力由30 cmH2O升高至32 cmH2O(表1)。影像學改善：行MRI復(fù)查，提示分流管在位，側(cè)腦室及三腦室較術(shù)前明顯復(fù)張，F(xiàn)OHR由術(shù)前0.205升至0.392，左側(cè)額顳部硬膜下積液完全吸收 （圖5-b）。第8月復(fù)查頭部CT提示腦室大小形態(tài)較前相仿，F(xiàn)OHR 升高為 0.392(圖 5、表 2)。

圖5 患兒4頭部CT a術(shù)前MR，b術(shù)后3個月MR，c術(shù)后3個月調(diào)壓后CT，d術(shù)后8個月CT。

3 討論

本研究通過對4例既往接受VPS分流術(shù)后出現(xiàn)SVS的患兒創(chuàng)新性于胸骨前接駁可調(diào)壓抗重力閥 （商品型號名：proSA），通過個體化精準調(diào)控DPV壓力和ProSA壓力，患兒頭痛、頭暈等SVS臨床癥狀均得到明顯緩解，F(xiàn)OHR分別從術(shù)前的0.176、0.217、0.179、0.205逐漸升至0.347、0.386、0.335、0.392，與正常值 0.37 基本無差異。有效緩解患兒SVS癥狀,影像學提示腦室復(fù)脹，腦腫脹改善，腦溝腦回形態(tài)基本正常。

在分流術(shù)后腦積水患兒中，長期過度引流所致的裂隙樣腦室綜合征是分流相關(guān)并發(fā)癥之一，而虹吸效應(yīng)是引起過度引流主要原因。站立狀態(tài)下，腦室-腹腔間靜水壓可高達400～500 mmH2O，使腦脊液過度排出[1]。平臥狀態(tài)下，由于靜水壓力為0，腦脊液流出不足致腦室再次擴張，形成“高壓-開放/低壓-梗阻”的周期性顱內(nèi)壓異常變化。長期過度引流和間歇性分流阻塞導(dǎo)致腦室順應(yīng)性降低[5],引起頭痛、嘔吐等癥狀。SVS發(fā)病機制尚不完全明確，其處理方法給神經(jīng)外科醫(yī)師提出挑戰(zhàn)[7-8]。Christoph在為64名分流術(shù)后出現(xiàn)“過度引流”患者接駁了可調(diào)壓抗重力閥proSA裝置后，1年的隨訪結(jié)果提示有效保證植入人體的proSA與身體長軸平行是解決分流系統(tǒng)過度引流的有效手段[9]。

然而，本研究中4例患兒既往均行枕角穿刺腦室腹腔分流術(shù)，植入的長條形Codman分流閥占據(jù)了適合植入proSA的顱面。如果選擇乳突區(qū)進行proSA植入，則面臨乳突區(qū)顱骨弧度較大，控制植入方向較困難的問題。且分流管在乳突區(qū)走行可能較深，在頭皮下接駁proSA相對困難，增加手術(shù)創(chuàng)傷和后期調(diào)壓難度。也有文獻報道于鎖胸筋膜或肋骨面上置入proSA，但進行調(diào)壓操作時，proSA可能在不平整的顱骨面或肋骨上發(fā)生移位或旋轉(zhuǎn)[10]。分流調(diào)整手術(shù)是分流系統(tǒng)和腦室感染的危險因素之一[11]。耳后切口可能需要暴露原先植入的分流泵，并且空間上距離腦室穿刺孔近，分流系統(tǒng)和顱內(nèi)感染的風險較高[12]。

為解決上述矛盾，我們創(chuàng)造性地設(shè)計了胸骨前切口用于接駁proSA。首先胸骨下三分之一部分骨面與身體長軸基本平行，足以確保proSA的工作效率和調(diào)壓精度[9]。胸骨表面皮膚較薄，分流管走行位置明確，分離操作簡單，創(chuàng)傷少，且植入后在胸骨表面易于觸及proSA，平整的骨面便于多次調(diào)壓操作，調(diào)壓過程中發(fā)生分流閥位置和角度意外改變的風險較低[10]。上述SVS患兒接受胸骨前接駁可調(diào)壓抗重力閥后癥狀均得到有效緩解。所有患兒圍手術(shù)期恢復(fù)順利，無感染征像，腦脊液動力學穩(wěn)定，CT顯示腦室逐漸擴張；患兒腦溝和腦回形態(tài)改善，提示腦室的順應(yīng)性增加。

上述患兒SVS臨床癥狀雖得到明顯緩解，但本研究隨訪時間才2年，我們?nèi)孕枥^續(xù)長期隨訪患兒，關(guān)注患兒長期SVS癥狀進展問題。另本研究發(fā)現(xiàn)proSA植入后CT提示FOHR的變化趨勢明顯提示患兒腦室的大小和形狀得到改善，而我們當前例數(shù)較少，仍需臨床大規(guī)模病例驗證和補充。改良的胸骨前切口避免了在腦室穿刺孔和原有DPV分流閥附近手術(shù)，減少顱內(nèi)或分流系統(tǒng)感染的風險，以及胸骨前切口植入proSA的更有效引流，該系列問題仍有待大規(guī)模隨機臨床對照研究或前瞻性研究進一步論文。因此，本研究基于現(xiàn)有經(jīng)驗提示，經(jīng)胸骨前切口于原分流系統(tǒng)中植入可調(diào)壓抗重力閥proSA的分流調(diào)整手術(shù)可能是治療SVS患兒的有效方法。