基于ICF-RS指導(dǎo)的皮肌炎致多器官損害重癥患者的康復(fù)研究

王立銀，呂媛浩，楊鑲焜，陳思珍，劉燕妮，李濤，張中平

皮肌炎(dermatomyositis,DM)屬自身免疫結(jié)締組織疾病, 主要累及橫紋肌,我國發(fā)病率尚不十分清楚，國外報(bào)道約為1～2/(100萬·年)[1-2]?；颊呷粘Ｉ罨顒?dòng)能力(activities of daily living,ADL)嚴(yán)重下降，重癥患者甚至可因呼吸衰竭或心力衰竭而死亡[3]?？梢姡ぜ⊙缀喜M紋肌溶解征致多器官損害、全身癱瘓重癥患者的早期、全面、全程康復(fù)十分重要，但康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)用于皮肌炎的治療國內(nèi)外報(bào)道少見。本文國內(nèi)首次報(bào)告一例早期、基于ICF康復(fù)組合(ICF-RS)指導(dǎo)下的全程康復(fù)介入，療效滿意。

1 資料與方法

1.1 病例資料 患者，女,69歲，因“漸進(jìn)乏力、吞咽困難4周，伴無尿14h”于2018年12月1日入院。患者于2018年10月底無明顯誘因出現(xiàn)心慌乏力、吞咽困難，伴鼻塞、流涕，顏面部、手臂、腰臀及大腿成片紅斑皮疹，查肌酸激酶13393 U/L，肌酸激酶同工酶197.2 U/L，以“橫紋肌溶解癥”住院，經(jīng)治療癥狀緩解后出院。出院后乏力又加重，并出現(xiàn)雙上臂、腰臀部酸痛，雙上臂上抬及坐下或蹲下后站起困難，伴心慌氣短。12月1日出現(xiàn)無尿，查肌酸激酶及其同工酶升高，再次入院。查體：神清，心率115次/分，腰臀、大腿皮疹，四肢肌力均4級(jí)，留置尿管。入院后病情進(jìn)行性加重，留置鼻飼管，近端肌力降至1級(jí)，凝血功能異常、低蛋白血癥及蛋白尿。12月5日11時(shí)18分因呼吸驟停予搶救；復(fù)蘇后轉(zhuǎn)ICU，行氣管切開；風(fēng)濕免疫科專家會(huì)診診斷皮肌炎。經(jīng)治療病情穩(wěn)定，12月10日(入院后10d)康復(fù)介入ICU。

1.2 康復(fù)評(píng)估 2018年12月10日評(píng)估患者病情和功能障礙，包括ICF康復(fù)組合(ICF Rehabilitation Set，ICF-RS)[4]，此后，每2～3周評(píng)估1次，根據(jù)評(píng)估結(jié)果，結(jié)合患者及家屬的期望值，制定康復(fù)目標(biāo)和方案[5]。

1.3 康復(fù)治療

1.3.1 第一階段 ICU介入康復(fù)，患者神清，全身癱瘓，氣管切開，心、肺功能受累，心情抑郁?？祻?fù)目的：維持運(yùn)動(dòng)功能，增強(qiáng)呼吸、吞咽功能，預(yù)防并發(fā)癥，心理疏導(dǎo)?？祻?fù)措施：①軀體功能：維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度、預(yù)防壓瘡、關(guān)節(jié)攣縮及深靜脈血栓形成，加強(qiáng)心肺功能和吞咽功能；如被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)，縮唇呼吸[7-8]，唇、頰、舌肌感覺運(yùn)動(dòng)綜合訓(xùn)練[9]；②活動(dòng)：由于此階段患者全身癱瘓，暫無法活動(dòng)。③參與：此階段以精神心理層面為主，通過心理疏導(dǎo)[10]，鼓勵(lì)患者重拾看電視、讀書等娛樂愛好。

1.3.2 第二階段 2018年12月19日(出ICU入風(fēng)濕免疫科)至2019年2月19日床邊康復(fù),此階段患者仍無法獨(dú)立完成功能活動(dòng)，肌力恢復(fù)至2級(jí)，遠(yuǎn)端肌力恢復(fù)至3級(jí)，脫離無創(chuàng)呼吸機(jī)，可30°臥位?？祻?fù)目的：增強(qiáng)運(yùn)動(dòng)、呼吸功能，恢復(fù)吞咽功能，拔除鼻飼管、氣管切管、尿管。康復(fù)措施：①軀體功能：增強(qiáng)肌力、關(guān)節(jié)活動(dòng)能力及負(fù)重能力，增加呼吸肌肌力及咳嗽能力，增強(qiáng)吞咽反射及吞咽肌力；如：減重抗阻訓(xùn)練，電動(dòng)起立床，呼吸肌抗阻訓(xùn)練，治療性進(jìn)食[11-12]等。②活動(dòng)：鼓勵(lì)患者參與清理痰液及所用紙巾等力所能及的活動(dòng)③參與：輔助寫字訓(xùn)練幫助患者表達(dá)和交流。此階段成功拔管：1月24日拔除氣管套管；1月26日拔除鼻胃管及尿管。

1.3.3 第三階段 2019年2月20日至2019年3月25日患者病情穩(wěn)定后，每天去康復(fù)科治療室治療。此階段患者肢體肌力基本達(dá)3級(jí)，病情穩(wěn)定，可獨(dú)立完成翻身、少量幫助下完成臥坐轉(zhuǎn)移，坐位平衡1級(jí)，情緒平靜，輕度抑郁?？祻?fù)目的：增加肌力和關(guān)節(jié)活動(dòng)能力，增強(qiáng)功能，實(shí)現(xiàn)生活自理?？祻?fù)措施：①軀體功能：增加肌力、功能活動(dòng)及心肺功能，如四肢肌力抗阻訓(xùn)練，平衡訓(xùn)練，助行架輔助步行，呼吸訓(xùn)練等。②活動(dòng)：日常生活活動(dòng)訓(xùn)練：疊毛巾，穿衣服，如廁等。③參與：考慮到出院后患者需要自我照顧，如做飯、超市購物等，基于人、環(huán)境與作業(yè)模式(Person-Environment-Occupation model，PEO)活動(dòng)分析進(jìn)行情景模擬訓(xùn)練[13]。并鼓勵(lì)患者外出散步、享受美食，參與社交活動(dòng)。

1.3.4 第四階段 3月26日患者出院后門診康復(fù)至5月3日，隨后給予居家康復(fù)指導(dǎo)，每兩周微信隨訪至2019年8月31日?？祻?fù)目的：增強(qiáng)運(yùn)動(dòng)耐力、協(xié)調(diào)性及活動(dòng)與參與能力，回歸家庭和社會(huì)?？祻?fù)措施：①軀體功能：增強(qiáng)肌耐力及協(xié)調(diào)性，增加運(yùn)動(dòng)耐受能力，如步行耐力訓(xùn)練、上下樓梯、變速走等[15]。②活動(dòng)：走進(jìn)病房及患者家中，幫助患者監(jiān)護(hù)下完成日常生活活動(dòng)。③參與：家屬監(jiān)護(hù)下完成清理房間、做飯等家務(wù)活動(dòng)，鼓勵(lì)患者在小區(qū)散步，參加家庭、社區(qū)活動(dòng)，外出旅游等。

1.3.5 居家康復(fù)護(hù)理指導(dǎo) ①家庭訓(xùn)練措施：肌力訓(xùn)練：四肢彈力帶抗阻、沙袋負(fù)重；核心肌群訓(xùn)練：臀橋、平板支撐、卷腹；步行訓(xùn)練：監(jiān)測(cè)下步行，及時(shí)休息；心肺訓(xùn)練：三球呼吸訓(xùn)練器、功率自行車。②家庭護(hù)理措施：適時(shí)監(jiān)測(cè)血壓、血糖、指脈氧。預(yù)防跌倒：保持地面干燥，著防滑鞋，改變體位時(shí)動(dòng)作緩慢；合理飲食：以優(yōu)質(zhì)高蛋白、低磷高鈣、低鉀低鹽、低脂易消化食物為主；生活規(guī)律：適當(dāng)安排活動(dòng)和鍛煉，外出時(shí)戴帽子、手套或打傘。

2 結(jié)果

2.1 原發(fā)疾病控制 實(shí)驗(yàn)室檢查均恢復(fù)正常，見表1。

2.2 軀體功能恢復(fù)正常 心肺功能明顯提高，吞咽器官功能恢復(fù)正常，由不能經(jīng)口進(jìn)食恢復(fù)至完全經(jīng)口進(jìn)食普食，見表2。主要肌群肌力基本恢復(fù)，關(guān)節(jié)活動(dòng)良好，見表3。

2.3 活動(dòng)與參與良好 由全身癱瘓恢復(fù)至日常生活完全自理，活動(dòng)與社會(huì)參與良好，社會(huì)角色適應(yīng)良好，生活滿意度高，見表2，3。

表1 患者入院后各階段檢驗(yàn)結(jié)果

注：CK：肌酸激酶；CK-MB：肌酸激酶同工酶；ALT：谷丙轉(zhuǎn)氨酶；AST：谷草轉(zhuǎn)氨酶；ALB：白蛋白；BNP：B型-腦鈉肽； Urea：尿素； SpO2：動(dòng)脈血氧飽和度。

表2 不同時(shí)間心肺、吞咽功能及心理評(píng)定結(jié)果

注:胸廓活動(dòng)度為吸氣末與呼氣末劍突水平胸圍的差值。表中a,b,c等級(jí)說明見參考文獻(xiàn)[16]，由a-c功能逐漸減退。 漢密爾頓抑郁量表,得分越低，癥狀越輕；改良巴氏指數(shù)滿分100分，生活滿意度指數(shù)滿分22分，均得分越高，能力越好。

表3-1 不同康復(fù)階段ICF-RS評(píng)定結(jié)果

表3-2 不同康復(fù)階段ICF-RS評(píng)定結(jié)果

3 討論

皮肌炎臨床特點(diǎn)是特征性皮疹，對(duì)稱性四肢近端肌肉無力，嚴(yán)重時(shí)可累及肢體遠(yuǎn)端或頸肌、咽肌及呼吸肌等，導(dǎo)致患者活動(dòng)困難，日常生活無法自理，嚴(yán)重影響其生存質(zhì)量[17-18]。由于罕見，康復(fù)治療報(bào)道少,而應(yīng)用ICF-RS指導(dǎo)此類患者治療未見報(bào)道。

本例臨床表現(xiàn)典型，其康復(fù)治療過程具代表性?；颊咭蚝粑E停行搶救、氣管切開、無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣、留置鼻飼管、導(dǎo)尿管等處理，此后一度出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)及呼吸衰竭、心功能衰竭、雙肺感染、大量胸腔積液、尿路感染等復(fù)雜并發(fā)癥，情況兇險(xiǎn)。但通過ICF指導(dǎo)下的早期、全面的康復(fù)干預(yù)，配合內(nèi)科藥物治療，患者疾病及并發(fā)癥得到控制，功能恢復(fù)正常，由全身癱瘓恢復(fù)至生活自理，活動(dòng)與參與良好。

ICF在本例中的應(yīng)用體現(xiàn)在：①軀體功能：對(duì)急重癥、多器官功能損害的皮肌炎患者，以臨床救治為基礎(chǔ)，積極早期康復(fù)干預(yù)；根據(jù)ICF理念，對(duì)患者功能精準(zhǔn)評(píng)估，制定目標(biāo)和康復(fù)措施，跳出以運(yùn)動(dòng)功能為主的傳統(tǒng)康復(fù)模式，以心理疏導(dǎo)為前驅(qū)，以拔管為首要目的進(jìn)行心肺康復(fù)，吞咽康復(fù)，管道管理，輔以適量運(yùn)動(dòng)功能訓(xùn)練；通過多學(xué)科一體化康復(fù)模式，做到臨床處理與康復(fù)訓(xùn)練并行，實(shí)現(xiàn)“重癥康復(fù)與臨床救治”同步的早期康復(fù)理念[19]，②活動(dòng)：適時(shí)加入日常生活活動(dòng)訓(xùn)練和情景模擬訓(xùn)練，并通過居家康復(fù)指導(dǎo)、微信隨訪等方式將康復(fù)治療延續(xù)至患者居家及社區(qū)、社會(huì)環(huán)境中。③參與：從精神心理層面出發(fā)，從享受娛樂、表達(dá)交流、外出散步、參與社交到做家務(wù)等，逐步引導(dǎo)和幫助患者，最終患者生活自理，回歸家庭和社會(huì)，可外出旅游、辦事。

綜上所述，本例證明，皮肌炎危重病例的康復(fù)訓(xùn)練安全且有效，同時(shí)也證明在ICF-RS的指導(dǎo)下發(fā)現(xiàn)問題，找準(zhǔn)治療方向，明確康復(fù)目標(biāo)，是一種行之有效的康復(fù)模式，值得臨床推廣。