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    肺結(jié)節(jié)病合并雙側(cè)胸腔積液1例

    2020-03-12 09:43:42劉玉英
    醫(yī)學(xué)理論與實踐 2020年5期
    關(guān)鍵詞:結(jié)節(jié)病胸水肉芽腫

    劉玉英

    天津市寶坻區(qū)中醫(yī)醫(yī)院呼吸科 301800

    結(jié)節(jié)病是一種不明原因的多系統(tǒng)肉芽腫性疾病,常表現(xiàn)為雙側(cè)肺門淋巴結(jié)腫大,肺臟浸潤,眼部、皮膚、心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)損傷,組織病理學(xué)表現(xiàn)為受累臟器的非干酪性壞死性類上皮細(xì)胞樣肉芽腫。臨床特點多數(shù)病例起病隱匿,表現(xiàn)多樣性,但結(jié)節(jié)病合并胸腔積液在臨床上較少見,據(jù)報告約為0.7%~10%。下面為本人在北京朝陽醫(yī)院進(jìn)修期間收治1例結(jié)節(jié)病合并雙側(cè)胸腔積液患者。

    1 病例資料

    患者女,63歲,主因間斷氣短半年加重10余天于2013年6月17日入院。2012年11月于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查胸部CT:雙側(cè)胸腔積液,右側(cè)大量胸腔積液,右肺中葉斑片狀影,考慮陳舊性病變。當(dāng)時右側(cè)胸腔置管,引流胸腔積液共2 500ml,左側(cè)未處理,胸水黃色微混,李凡他實驗陽性,細(xì)胞總數(shù)4 613/μl,白細(xì)胞2 613/μl,單核細(xì)胞85.4%,多核細(xì)胞14.6%,胸水總蛋白/血蛋白45.1/67.8,胸水LDH/血LDH 303/248,ADA 5U/l,胸水涂片上可見大量淋巴細(xì)胞,結(jié)核菌素試驗陰性。予以雷米封、利福平、乙胺丁醇三聯(lián)抗癆半年,2013年6月19日就診我院復(fù)查胸部CT:雙肺彌漫性病變,結(jié)核?間質(zhì)性病變?右肺中葉斑片影,陳舊性結(jié)核可能性大,縱隔內(nèi)淋巴結(jié)腫大,部分鈣化。雙側(cè)胸膜局限性增厚。氣管鏡:左主支氣管下段黏膜粗糙充血,水腫,有細(xì)小結(jié)節(jié)樣改變,上葉支氣管開口略狹窄;左上葉、舌葉、右中間段支氣管下段及中葉支氣管黏膜病變。支氣管間嵴黏膜活檢(左上葉、舌葉見圖1):鏡檢:支氣管黏膜非壞死性慢性肉芽腫性炎;組化染色結(jié)果:RETICULUM(顯示肉芽腫結(jié)構(gòu)):AFBⅢ、PASM、PAS均(-);病理診斷:結(jié)合組織學(xué)表現(xiàn),組化染色符號結(jié)節(jié)病(見圖2)。ACE50.73U/L。治療給予強(qiáng)的松30mg qd 治療,每2周減5mg,復(fù)查胸片明顯好轉(zhuǎn),患者恢復(fù)良好。

    圖1支氣管鏡檢查:左上葉、舌葉開口

    圖2 病理切片

    2 討論

    本文討論結(jié)節(jié)病合并雙側(cè)胸腔積液患者,63歲,女,胸腔穿刺為滲出液,有縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大,為病理診斷, 口服激素治療,收到明顯效果,患者曾誤診為肺結(jié)核。

    結(jié)節(jié)病是一種原因不明的多器官受累的非干酪樣肉芽腫性疾病,發(fā)病率低,從發(fā)病年齡性別上,多見于40歲以下中青年人,20~29歲為高發(fā)年齡段,其次為50歲以上,女性略多于男性[1],臨床癥狀不典型,大約50%患者沒有任何癥狀,其中一些患者在體檢時發(fā)現(xiàn)胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大,有的以肺外表現(xiàn)就醫(yī),如皮下結(jié)節(jié)性紅斑、淺表淋巴結(jié)腫大、眼部病變、心臟傳導(dǎo)障礙等,本文報告1例結(jié)節(jié)病合并胸腔積液的病例,發(fā)病年齡較單純結(jié)節(jié)病患者偏大,在第二高峰50歲以上多見,臨床癥狀大部分有喘憋、氣短等主訴,除淋巴結(jié)腫大外均無肺外表現(xiàn);因為胸腔積液和縱隔肺門淋巴結(jié)腫大,常誤診為肺癌并胸膜轉(zhuǎn)移、淋巴瘤及結(jié)核性胸膜炎,結(jié)節(jié)病與結(jié)核有著非常類似的病理學(xué)和免疫學(xué)體征,甚至最早認(rèn)為是結(jié)核的變異,最近有研究對結(jié)節(jié)病患者組織標(biāo)本進(jìn)行PCR分析,檢測到了結(jié)核分枝桿菌和鳥分枝桿菌的存在,但也有陰性的檢測結(jié)果。誤診的原因,可能與患病者年齡偏大及對結(jié)節(jié)病認(rèn)識不足有關(guān),一些學(xué)者認(rèn)為結(jié)節(jié)病往往會自愈,少量的積液可隨疾病自愈而自行吸收;大量胸腔積液為減輕中毒癥狀,給予激素治療者胸水也可明顯吸收,從而造成誤診。有文獻(xiàn)報道結(jié)節(jié)病的誤診率達(dá)39%,因結(jié)節(jié)病合并胸腔積液臨床癥狀較不合并胸腔積液者明顯,加之纖維支氣管鏡及內(nèi)科胸腔鏡的廣泛應(yīng)用,臨床上結(jié)節(jié)病合并胸腔積液檢出率及發(fā)病率有所上升。

    結(jié)節(jié)病并發(fā)胸腔積液的機(jī)制,有些學(xué)者認(rèn)為胸腔積液與結(jié)節(jié)病肉芽腫直接侵犯臟、壁層胸膜有關(guān),導(dǎo)致胸膜炎性滲出; 也有學(xué)者認(rèn)為是肺門,縱隔淋巴結(jié)腫大,導(dǎo)致淋巴回流受阻所致。結(jié)節(jié)病同時累及肺實質(zhì)及胸膜時國外學(xué)者將其定義為PPS, Flammang等首先報道了2例經(jīng)纖維支氣管鏡和胸膜診斷的PPS,國外文獻(xiàn)報道PSS胸腔積液右側(cè)為多,占52.7%、蔡闖等也曾報道2例;結(jié)節(jié)病胸腔積液與結(jié)核性胸膜炎胸腔積液相比,缺乏特異性,亦不能通過胸腔積液取得確診結(jié)節(jié)病的證據(jù),目前認(rèn)為結(jié)節(jié)病合并胸腔積液的特點是以淋巴細(xì)胞為主的滲出液[2],極少為血性、乳糜性、嗜酸粒細(xì)胞性。這也是容易造成誤診的原因之一。

    結(jié)節(jié)病患者合并胸腔積液臨床癥狀典型,淋巴結(jié)及肺活檢為非干酪壞死性肉芽腫,糖皮質(zhì)激素治療有效,除外其他原因引起的胸腔積液外,可考慮結(jié)節(jié)病合并胸腔積液。其診斷主要依靠組織病理檢查,支氣管鏡檢查獲得病理組織是診斷結(jié)節(jié)病的重要手段,并發(fā)癥少,陽性率高,有研究顯示,在Ⅱ期結(jié)節(jié)病患者中,TBLB結(jié)合TBNA檢查,診斷陽性率可達(dá)80%~90%;當(dāng)縱隔淋巴結(jié)明顯腫大時,可行TBNA檢查;近年來,隨著EBUS-TBNA的應(yīng)用,對氣管旁,隆突下及鏡下未見組織,也可提高陽性率。但如支氣管鏡檢查未能取到陽性結(jié)果時,可考慮縱隔鏡、胸腔鏡、開胸肺活檢,這些檢查的優(yōu)點是可取到較大的組織,多個區(qū)域的淋巴結(jié),活檢肺組織;缺點是創(chuàng)傷大,并發(fā)癥多,手術(shù)費用高。其他輔助檢查,細(xì)胞學(xué)上,纖維支氣管鏡下肺泡細(xì)胞灌洗液(BALF)風(fēng)險較小,CD4+T/CD8+T>3.5,對于診斷結(jié)節(jié)病特異性為93%~96%,敏感性為53%~59%。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)是上皮樣肉芽腫分泌,反應(yīng)體內(nèi)肉芽腫總負(fù)荷[3],但矽肺等非結(jié)節(jié)病體內(nèi)也可升高,所以結(jié)果僅供參考。但無論如何,這些檢查手段的出現(xiàn),極大地提高了結(jié)節(jié)病合并胸腔積液的檢出率,降低了誤診率。

    結(jié)節(jié)病治療上相對其他藥物,激素是治療首選。治療肺結(jié)節(jié)病,潑尼松的初始劑量為20~40mg/d,6個月內(nèi)逐漸減量為<20mg/d,5~10mg/d維持12個月或以上,停藥后復(fù)發(fā)率為16%~74%。有些學(xué)者認(rèn)為,結(jié)節(jié)病可在應(yīng)用激素治療同時,應(yīng)用抗癆治療,這一般是在診斷不能明確時,考慮不能排除結(jié)核,試驗性抗癆,觀察效果,如無改善,再改用激素治療。本文討論1例患者結(jié)節(jié)病合并胸腔積液,激素治療時劑量不高于無胸腔積液者,療效無差異。臨床癥狀及影像有明顯改善,說明合并胸腔積液的結(jié)節(jié)病較未合并胸腔積液的病程并未延長。通過以上病例分析,臨床醫(yī)生應(yīng)拓寬思路,對于胸腔積液的患者,應(yīng)考慮到肺結(jié)節(jié)病的發(fā)生,提高診斷水平,減少誤診。隨著新技術(shù)的提高,肺結(jié)節(jié)病合并胸腔積液的診出率會有所提高。

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