氣管多形性腺瘤1例

崔繼濤，倪允啟，李昌，馮偉偉

患者，女,60歲。因“間斷咳嗽,咯痰伴憋喘20 d”入院?；颊?0 d前受涼后出現(xiàn)咳嗽、咯痰，伴憋喘，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咯血等不適，既往體健。查體：神志清，雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕啰音。心律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音。胸部強(qiáng)化CT(圖1)示：(1)主支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)灶；(2)雙肺氣腫。肺部腫瘤標(biāo)志物：CEA 2.08 ng/ml; CA125 9.68 U/ml;NSE 11.93 ng/ml; CYFRA21-1 4.08 ng/ml。行電子支氣管鏡檢查:氣管中下段見(jiàn)一息肉樣腫物堵塞管腔約90%，予以高頻電套切，手術(shù)順利，腫物大小約15 mm×10 mm×10 mm，質(zhì)硬，基底較寬，出血約5 ml。隆突銳利，活動(dòng)度可。兩肺各葉段口、亞段口大致正常(圖2)。局部切除組織活檢:灰白腫物1枚，切面灰白質(zhì)脆。增生的肌上皮及腺上皮細(xì)胞巢，間質(zhì)呈黏液軟骨樣變性(圖3)。診斷為氣管多形性腺瘤。術(shù)后患者無(wú)咳嗽、憋喘，雙肺呼吸音清，濕啰音消失，痊愈出院。

注：CT示主支氣管內(nèi)偏右側(cè)壁可見(jiàn)結(jié)節(jié)狀密度影，大小約1.4 cm×1.0 cm，其內(nèi)密度均勻，邊緣光整，相應(yīng)管腔明顯狹窄，增強(qiáng)后呈中度強(qiáng)化 注：氣管鏡下示在氣管中下段見(jiàn)界限清楚，表面光滑的息肉樣腫物。腫物大小約15 mm×10 mm×10 mm，質(zhì)硬，基底較寬 注：增生的肌上皮及腺上皮細(xì)胞巢，間質(zhì)呈黏液軟骨樣變性

圖1胸部增強(qiáng)CT影像學(xué)表現(xiàn)圖2氣管鏡下腫物圖3腫物病理特征(HE，×400)

討 論

多形性腺瘤(pleomorphic adenoma)又稱混合瘤，它是以鏡下結(jié)構(gòu)的多形性而不是細(xì)胞的多形性為特征的腫瘤，最常見(jiàn)的是上皮和變異肌上皮成分與黏液樣或軟骨樣成分的混合。多發(fā)于腮腺、舌下腺等唾液腺。而呼吸道漿液黏液腺與涎腺組織類似，因此也可發(fā)生多形性腺瘤[1]。但氣管多形性腺瘤十分罕見(jiàn)，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)大多為個(gè)案報(bào)道[2]。目前其病因、發(fā)病機(jī)制尚不明確[3]。

氣管多形性腺瘤患者早期癥狀不典型，隨著腫瘤的增大，可阻塞氣管，出現(xiàn)呼吸困難和肺內(nèi)感染等癥狀。部分患者可出現(xiàn)哮鳴音。胸部X線片難于發(fā)現(xiàn)氣管腫物，易漏診。氣管多形性腺瘤易被誤診為哮喘、慢性支氣管炎[4]。診斷時(shí)需與類癌、腺樣囊性癌、低惡度的黏液表皮樣癌、軟骨瘤及錯(cuò)構(gòu)瘤等相鑒別[5]。本例患者臨床表現(xiàn)為間斷咳嗽、憋喘，查體：雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕性啰音。癥狀體征無(wú)明顯特異性，不易被診斷，但胸部強(qiáng)化CT發(fā)現(xiàn)主支氣管內(nèi)占位性病變。因此疾病診斷的關(guān)鍵在于醫(yī)生的重視及對(duì)類似疾病認(rèn)識(shí)，而進(jìn)行胸部CT、電子支氣管鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)不同程度的氣道狹窄。確診依靠支氣管鏡或手術(shù)后病理檢查依據(jù)。

氣管多形性腺瘤肉眼觀為灰白色、邊界清楚的單個(gè)類圓形或橢圓形腫塊，有包膜。顯微鏡下組織復(fù)雜且呈多形性，其特點(diǎn)是充填于腺上皮和肌上皮細(xì)胞的黏液軟骨基質(zhì)和中央的假性浸潤(rùn)。本例患者氣管鏡后局部切除組織活檢示增生的肌上皮及腺上皮細(xì)胞巢，間質(zhì)呈黏液軟骨樣變性。符合氣管多形性腺瘤的病理特點(diǎn)，可確診為氣管多形性腺瘤。

氣管多形性腺瘤罕見(jiàn)，目前對(duì)其治療、長(zhǎng)期隨訪結(jié)果尚無(wú)報(bào)告。但早發(fā)現(xiàn)和診斷此病，有助于患者的治療和預(yù)后。有學(xué)者認(rèn)為手術(shù)切除及氣道重建是最佳治療手段，但對(duì)于不能手術(shù)的患者可采取支氣管鏡下介入治療[6]。而使用高頻電切可完整切除腫物，創(chuàng)傷及風(fēng)險(xiǎn)小，費(fèi)用低，適于臨床。本例患者，在氣管鏡下局麻使用高頻電切完整將腫瘤切除，術(shù)后患者呼吸道癥狀明顯改善。由于少數(shù)病例術(shù)后有轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)的報(bào)道，故認(rèn)為其具有低度惡性潛能[7]。腫瘤的復(fù)發(fā)取決于腫瘤大小、局部浸潤(rùn)程度及核分裂情況[8]。因此術(shù)后應(yīng)隨訪復(fù)查。

總之，在遇到治療效果不佳的肺部疾病時(shí)，可考慮行胸部CT及電子支氣管鏡檢查進(jìn)一步排除氣管占位性病變，以免漏診或誤診，延誤治療。