先天性脛骨假關(guān)節(jié)出院后隨訪管理的研究進展

歐陽雅琦 綜述 謝鑑輝 審校

先天性脛骨假關(guān)節(jié)(congenital pseudarthrosis of the tibia,CPT)是一種以骨不連接為主要表現(xiàn)的特殊疾病，通常發(fā)生在10歲以前，發(fā)病率為1/150 000～1/240 000[1,2]。先天性脛骨假關(guān)節(jié)多見于脛骨中下1/3，其發(fā)病機制尚不明確[3]。許多患兒生下來就存在脛骨硬化性或囊狀骨改變，隨著年齡增長，骨骼逐漸彎曲，出現(xiàn)前外側(cè)成角畸形，發(fā)生骨折不愈合，形成假關(guān)節(jié)[4,5]。主流的治療方案為雙膦酸鹽(bisphosphonates,BPs)、骨形態(tài)發(fā)生蛋白(bone morphogenetic protein,BMP)、間充質(zhì)干細胞(mesenchymal stem cells,MSC)等藥物聯(lián)合外科手術(shù)，目前已有Burnei術(shù)、四合一骨融合術(shù)、Masquelet術(shù)、Shotgun術(shù)等外科手術(shù)方法，但CPT的最佳治療方式仍存在爭議[6-8]。由于該病治療時間長，嚴重影響患兒健康與生活質(zhì)量，需要進行出院后隨訪管理。有研究表明，出院后隨訪可使患者的基本需求得到保障[9]。隨訪有利于幫助患者建立支持系統(tǒng)，并為其提供必要的心理或者醫(yī)療支持，促進患者康復。此外，隨訪服務能有效改善患者的遵醫(yī)行為，控制危險因素，起到二級預防的作用[10]。研究發(fā)現(xiàn)CPT患兒至骨骼成熟前均有再骨折的風險，應隨訪至患兒骨骼成熟為止[11]。然而CPT患兒分散遍布在全國各省市，給長期隨訪帶來了很多不確定性。目前對于CPT患兒的出院后隨訪管理尚未達成共識，現(xiàn)就國內(nèi)外CPT的隨訪現(xiàn)狀進行綜述。

一、出院后隨訪管理的意義

(一)出院后隨訪管理對患者的影響

出院后隨訪可以了解患者的病情及恢復情況，從而達到控制患者病情、預防并發(fā)癥的目的。鄧鳳良等[12]研究發(fā)現(xiàn)，CPT患兒父母存在出院時或出院后照護能力不足、照護信心不夠、功能鍛煉依從性差等問題，通過隨訪，患者與醫(yī)護之間建立起更緊密的聯(lián)系，患者會更信任醫(yī)護人員，提高治療依從性。胡成文等[13]通過組建團隊、搭建系統(tǒng)架構(gòu)、研發(fā)數(shù)據(jù)庫以及功能開發(fā)等方法建立癌癥患者護理隨訪系統(tǒng)，增加了延續(xù)性護理服務的可及性。趙潔等[14]對行遠隔缺血適應治療(remote ischemic conditioning,RIC)的缺血性腦卒中患者進行了基于個體化需求的隨訪管理，通過滿足患者需求提高其信任度，通過健康教育的持續(xù)滲透加深了患者對RIC的認識，提高了患者的依從性，從而保證了RIC的治療效果。醫(yī)護人員與患者及家屬建立良好的護患關(guān)系，進行系統(tǒng)而持續(xù)的健康教育，有助于糾正患者的態(tài)度及信念。通過對患者復診、檢查等增加了患者對醫(yī)護團隊的粘性與信任。

(二)出院后隨訪管理對醫(yī)院的影響

出院后隨訪可以增進醫(yī)護與患者間的關(guān)系，提高患者就醫(yī)滿意度。通過隨訪可以發(fā)現(xiàn)醫(yī)患間存在的問題，從而提高與改善醫(yī)療服務水平，提高醫(yī)院服務質(zhì)量，造?；颊摺Ｍ吡λ菇萚15]設(shè)計的隨訪系統(tǒng)與醫(yī)院HIS系統(tǒng)在實現(xiàn)無縫銜接的同時，也一并做到了對患者病例以及隨訪記錄的信息化處理，從而解決了醫(yī)護人員科研數(shù)據(jù)收集的問題，提高了患者病例數(shù)據(jù)收集的速度和質(zhì)量，增強了醫(yī)護人員對各種信息的共享性和自由度。高倩等[16]2017年應用“互聯(lián)網(wǎng)+”構(gòu)建產(chǎn)褥期隨訪系統(tǒng)，?？谱o士根據(jù)病人情況指導或產(chǎn)婦、家屬自行查看資訊信息，與團隊咨詢互動，填寫隨訪記錄上傳系統(tǒng)。醫(yī)患雙方依靠該系統(tǒng)為紐帶，醫(yī)護人員可持續(xù)觀察疾病的轉(zhuǎn)歸，規(guī)范隨訪工作，提高隨訪效率。

(三)出院后隨訪管理的應用效果

醫(yī)生主導下的CPT患兒出院后隨訪內(nèi)容主要是收集研究治療結(jié)果(影像學檢查、患者體格檢查、骨密度)以及術(shù)后各項資料(再骨折發(fā)生率、二次手術(shù)率和踝關(guān)節(jié)功能)，分析患兒術(shù)后恢復情況，給予相關(guān)專業(yè)指導。喬娟等[17]研究發(fā)現(xiàn)對患者實施電話隨訪可以控制疾病相關(guān)癥狀，預防并發(fā)癥，提高患者依從性，患者疾病知識提高，從而改善自護行為，激發(fā)積極情緒，患者滿意度增加。陳小英等[18]發(fā)現(xiàn)通過健康管理護士工作站隨訪可以讓患者的自理能力及生活質(zhì)量得到顯著改善，讓患者感受到專業(yè)服務的同時，提高護士的專業(yè)形象。

先天性脛骨假關(guān)節(jié)患兒出院后主要由主治醫(yī)師或高級職稱醫(yī)師進行門診復診隨訪。在復診過程中采集病人體格檢查及影像學檢查結(jié)果，了解患兒病情，并對患兒制定下一步治療計劃。歐陽婷等[19]在研究中建立“互聯(lián)網(wǎng)+”的延續(xù)性脛骨假關(guān)節(jié)護理小組，由護士長及主管護師、護師組成，結(jié)合社交軟件實時信息傳遞的特點，每周通過微信群和QQ群推送脛骨假關(guān)節(jié)護理相關(guān)的圖文及視頻，主要包括脛骨假關(guān)節(jié)的相關(guān)知識、營養(yǎng)支持、心理輔導、健康教育、功能訓練、經(jīng)驗分享以及注意事項，提醒患兒及家長定時鍛煉、到院復查等。莫莎莎等[20]在研究中建立了包括骨科醫(yī)生、護士、營養(yǎng)師、康復治療師、心理醫(yī)生組成的多學科聯(lián)合診治團隊(multidisciplinary team,MDT)，?？谱o士利用微信、QQ、電話等方式對患兒家屬進行疾病知識、專科護理知識的講解，定期推送相關(guān)的知識，以科普、課件、微課等方式講解相關(guān)的護理知識。由MDT團隊成員對患兒進行評估，制定出個性化的延續(xù)護理方案。因CPT患兒每4個月要進行1次帕米膦酸二鈉(雙膦酸鹽)輸液，可考慮在患兒來院回訪時評價延續(xù)護理實施情況，并擬定相應的調(diào)整計劃。

二、出院后隨訪管理內(nèi)容

影像學資料是骨科病人就診過程中形成的資料，醫(yī)生可以及時了解患兒出院后的骨愈合情況。隨訪時根據(jù)患兒的影像資料并采用Johnston[21]的臨床分級方法對患兒愈合情況進行評價，評價標準：1級代表骨性愈合較好，完全負重下正常；2級代表骨性連接不完全但功能尚可，需要佩戴支具；3級代表假關(guān)節(jié)持續(xù)存在或再發(fā)骨折。醫(yī)生應根據(jù)患兒愈合情況對患兒行健康教育和康復指導，并確定定期復診的時間。

(一)影像學資料

X線片能顯示患兒骨骼的狀態(tài)以及脛骨假關(guān)節(jié)的嚴重程度，從而判斷預后情況[22,23]。有學者發(fā)現(xiàn)CPT患兒多存在不均勻的病灶，畸形進行性加重后發(fā)生骨不連。常規(guī)X線片可以顯示菲薄、萎縮和少數(shù)肥大的脛骨，常伴有近端杯狀骨和遠端尖細的碎塊，這種假關(guān)節(jié)通常在脛骨的遠端1/3，也可以發(fā)生在脛骨的任何位置，腓骨也常受到影響[24]。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)提供了有關(guān)疾病范圍的信息，有助于術(shù)前規(guī)劃。與標準X線片相比，MRI有以下優(yōu)勢： ①可以清楚顯示患者骨膜局部增厚的程度，準確評估軟組織的細微變化； ②能夠檢測深部軟組織神經(jīng)纖維瘤； ③可以精準定位疾病范圍及邊界，有助于手術(shù)方案的制定[25,26]。MRI作為一種輔助檢查，與常規(guī)X線片共同用于CPT的診斷和隨訪。計算機斷層掃描(computed tomography,CT)可用于證實X線表現(xiàn)，顯示含有骨組織的溶骨性病變，病變可用硬化邊緣來描述，CT可以用于3D打印，更為直觀。由于X線片能直觀顯示骨骼情況，術(shù)后隨訪最常通過X線片結(jié)果監(jiān)測患兒骨愈合情況，多項研究提及術(shù)后應定期復查X線片。

(二)并發(fā)癥

CPT患兒術(shù)后并發(fā)癥包括：殘留畸形、脛骨近端外翻、踝外翻、術(shù)后再骨折、肢體不等長、感染等，這些并發(fā)癥嚴重影響了患兒肢體功能及生活質(zhì)量[27]。研究表明腓骨假關(guān)節(jié)對脛骨假關(guān)節(jié)愈合及踝關(guān)節(jié)有影響，而且可以導致再骨折的發(fā)生，固定腓骨假關(guān)節(jié)能在一定程度上避免再骨折的發(fā)生[28]。Nithin等[6]通過meta分析顯示：所有研究報告的初始愈合率為75%，平均愈合時間為7.2個月。納入研究的401例中總共發(fā)生了141次再骨折(35%)，其中有99例殘留畸形(24.7%)、100例踝關(guān)節(jié)缺陷(24.9%)和214例肢體不等長(肢體平均長度差異為2.74 cm，53.3%)。向俊喬[29]的研究顯示，89例被納入研究中的CPT患兒中，愈后遺留踝外翻畸形54例(60.7%)，愈合后發(fā)生遺留畸形74例(83%)，肢體力線異常51例(57%)，肢體不等長28例(31.4%)，遺留踝外翻并肢體力線異常35例(39%)，踝外翻并肢體不等長20例(22.4%)，力線異常并不等長18例(20%)，同時發(fā)生3種遺留畸形者13例(14.6%)。

三、出院后隨訪持續(xù)時間及隨訪頻率

由于目前先天性脛骨假關(guān)節(jié)手術(shù)治療術(shù)式多樣，不同國家及地區(qū)的隨訪頻率及隨訪時間沒有統(tǒng)一的標準，主要由術(shù)式及患兒術(shù)后恢復情況決定。

(一)出院后隨訪持續(xù)時間

Yan等[30]報道了51例聯(lián)合手術(shù)，該手術(shù)包括Ilizarov的固定器與脛骨髓內(nèi)結(jié)扎和包裹自體髂骨移植植骨聯(lián)合髓內(nèi)棒術(shù)。術(shù)后平均隨訪時間為1.6年，其中19例隨訪2年以上。鄧鳳良等[31]報道的聯(lián)合手術(shù)加脛骨延長術(shù)患兒平均隨訪時間8個月，外固定架平均佩戴228 d。Richards等[32]報道的Williams髓內(nèi)棒技術(shù)及骨形態(tài)發(fā)生蛋白rhBMP-2治療術(shù)后平均隨訪時間為6.0年，5例無疼痛、無活動受限，2例有輕度踝關(guān)節(jié)疼痛。Vigouroux等[33]報道采用改良Ilizarov法治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)，術(shù)后共18例患兒獲得隨訪，平均隨訪時間為9.5年。Akio等[34]報道的帶血管腓骨移植術(shù)(vascularized fibula graft,VFG)后患兒平均隨訪時間11.7年，最后一次隨訪時患兒平均年齡19.3歲，隨訪過程中無一例復發(fā)。Jane[35]報道的VFG后患兒平均隨訪時間11年。Woo[36]報道的CPT患兒隨訪時間分別為脛骨近端干骺端或干骺端延長術(shù)患兒平均隨訪15.5年，經(jīng)骺牽引成骨(distraction osteogenesis through the physis,PDO)和經(jīng)骺下截骨術(shù)(through subphyseal osteotomy,SPDO)患兒平均隨訪10.1年。脛骨近端干骺端或干骺端延長術(shù)患兒平均隨訪19.7年，PDO和SPDO患兒平均隨訪9.6年?？梢钥闯觯陔S訪過程中由于患兒出院后需佩戴外固定架，所以隨訪應注意患兒針道護理指導，避免發(fā)生針道感染；而遠期隨訪應注意患兒再骨折的發(fā)生、支具的佩戴、下肢臨近關(guān)節(jié)的功能以及成角畸形是否需要在骨骼完全成熟再來矯正等問題。

(二)出院后隨訪頻率

Hissnauer等[37]報道，采用Williams髓內(nèi)棒技術(shù)及骨形態(tài)發(fā)生蛋白rhBMP-2治療后患兒大約每6周進行1次隨訪，直到臨床檢查和放射結(jié)果顯示假性關(guān)節(jié)明顯愈合，此后改為每6～24個月進行1次隨訪。劉堯喜等[38]報道植骨聯(lián)合髓內(nèi)棒技術(shù)治療后隨訪間隔時間為： ①術(shù)后X線表現(xiàn)假關(guān)節(jié)愈合前：術(shù)后前3個月每4周隨訪1次，之后3個月每6周隨訪1次； ②術(shù)后X線表現(xiàn)假關(guān)節(jié)愈合后：每4周復查X線1次，確認脛骨假關(guān)節(jié)實現(xiàn)牢固愈合后，佩戴支具至骨骼發(fā)育成熟，期間每4個月門診隨訪1次。

無論是采用哪種術(shù)式治療先天性脛骨假關(guān)節(jié)、國內(nèi)外CPT患兒隨訪方案基本以遠期隨訪為主，目前有研究表明隨訪時間應至骨骼發(fā)育成熟甚至更長時間。隨訪間隔時間一般以X線檢查結(jié)果顯示的假關(guān)節(jié)愈合情況確定，一般每4～6周復查X線并進行隨訪。

四、出院后隨訪管理存在的問題

CPT患兒隨訪較其他疾病患兒隨訪有很大區(qū)別，隨訪難度大，開展時間短，沒有一套完整的隨訪方案，通過以上研究發(fā)現(xiàn)當前CPT患兒隨訪主要存在以下問題：

(一)隨訪形式單一

我國傳統(tǒng)的醫(yī)療照顧模式意味著出院后患兒和醫(yī)院關(guān)系終結(jié)，患兒只能通過回院復診才能得到相關(guān)的康復信息。目前CPT隨訪主要以患兒復診隨訪、患兒家屬郵寄X線片以及微信隨訪為主，形式較單一，社區(qū)隨訪未能參與到隨訪過程中，可能與社區(qū)醫(yī)療條件有限、患兒父母對社區(qū)醫(yī)護人員不信任等有關(guān)[12]。隨著延續(xù)性醫(yī)療的普及，隨訪工作可以向構(gòu)建隨訪平臺(如將視頻宣教、微信互聯(lián)網(wǎng)等平臺，將入院宣教、手術(shù)宣教、出院宣教等重復性的健康教育內(nèi)容納入到隨訪平臺中)的方向發(fā)展，以實現(xiàn)延續(xù)性醫(yī)療、達到有效隨訪的目的，從而滿足患兒家屬對醫(yī)療服務的需求，提高患兒及家長滿意度[39]。

(二)缺乏規(guī)范的隨訪內(nèi)容

由于先天性脛骨假關(guān)節(jié)治療及隨訪次數(shù)多、時間長、內(nèi)容復雜，是否可以制定個性化隨訪方案以提高隨訪效率,又不會給患兒及其家庭造成較大的經(jīng)濟與心理負擔,這也是我們需要思考的問題。

(三)較少關(guān)注患兒家長的心理問題

CPT患兒治療周期長，手術(shù)次數(shù)多，醫(yī)療費用高，家長承受的壓力大，可能產(chǎn)生焦慮抑郁情緒。家屬系統(tǒng)理論認為，患兒身心發(fā)生變化時，家庭成員也必定出現(xiàn)變化，樂觀的患兒某些癥狀會出現(xiàn)得更晚[40]。因此醫(yī)護人員應通過針對性的干預策略促進先天性脛骨假關(guān)節(jié)患兒父母的心理健康，防止患兒父母的不良情緒或心理問題加重。

(四)隨訪過程缺少護理人員參與

先天性脛骨假關(guān)節(jié)患兒家長在居家照顧中對于護理方面的專業(yè)指導也有極大需求(如患兒石膏護理、針道護理以及功能鍛煉方面的專業(yè)知識等)，護理人員應積極參與先天性脛骨假關(guān)節(jié)患兒的隨訪過程。另外,目前的隨訪方案都是基于手術(shù)方式及愈合情況而制定的,患兒家屬對患兒生活指導、康復訓練以及并發(fā)癥的預防方面的需求較多，因此患兒的肢具護理指導以及護理健康教育等因素也應納入考量之中。

五、出院后隨訪管理展望

綜上，我們可以看出，傳統(tǒng)隨訪方式已經(jīng)不能完全適應患兒的隨訪需求，醫(yī)療機構(gòu)可以通過電話隨訪、微信隨訪、構(gòu)建MDT團隊以及網(wǎng)絡隨訪等方式實現(xiàn)對患兒的隨訪管理，在隨訪過程中不僅需要骨科醫(yī)生，還需要護理人員、營養(yǎng)師、心理醫(yī)生等專業(yè)技術(shù)人員的參與。CPT患兒來自全國各地，隨訪及治療經(jīng)濟壓力大，尤其是需要進行針道護理的患兒。有效的社區(qū)服務是加速患兒術(shù)后康復的有力保障，而CPT為罕見病，診療水平仍然有限，建議有CPT救治能力的醫(yī)院與社區(qū)醫(yī)護人員加強知識共享，充分發(fā)揮社區(qū)醫(yī)院的可及性，以減輕患兒父母照護負擔，促進患兒術(shù)后康復[12]。同時，隨著信息技術(shù)的發(fā)展，“互聯(lián)網(wǎng)+”技術(shù)與傳統(tǒng)隨訪的結(jié)合已經(jīng)成為必然。雖然目前“互聯(lián)網(wǎng)+”在先天性脛骨假關(guān)節(jié)護理隨訪領(lǐng)域仍處于起步階段，通過互聯(lián)網(wǎng)平臺可以實現(xiàn)醫(yī)護隨訪結(jié)合，減輕醫(yī)護隨訪工作量。它可以使醫(yī)護人員對脛骨假關(guān)節(jié)患兒術(shù)后健康指導以及并發(fā)癥控制工作從線下轉(zhuǎn)移到線上，并能對患兒父母進行及時專業(yè)的指導，讓患兒享受到便利的醫(yī)療服務。但是如何根據(jù)不同年齡患兒、家長文化程度以及患兒術(shù)后情況開展個性化隨訪也是今后CPT患兒隨訪過程中需要解決的問題。