雙胎妊娠合并主動(dòng)脈夾層1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

符祖豐，熊 萍，鐘一鳴

（1.贛南醫(yī)學(xué)院2018級(jí)碩士研究生；2.贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院心內(nèi)科，江西 贛州 341000）

妊娠期并發(fā)主動(dòng)脈夾層罕見(jiàn)且兇險(xiǎn)，嚴(yán)重危及孕母及胎兒的生命。及時(shí)診斷、早期治療是成功救治的關(guān)鍵?，F(xiàn)將我院2019年7月收治的1例雙胎妊娠合并主動(dòng)脈夾層的病例報(bào)道如下，以期為臨床診治提供借鑒。

1 臨床資料

患者，女，33 歲，孕2 產(chǎn)0，雙胎妊娠35+1周，因“突發(fā)胸背部疼痛11 小時(shí)余”于2019 年7 月11 日轉(zhuǎn)我院急診?；颊咴绯? 點(diǎn)上廁所時(shí)突發(fā)胸背部疼痛，呈持續(xù)性，冒大汗，伴胸悶、氣促，于7 點(diǎn)左右就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，完善檢查，考慮主動(dòng)脈夾層可能，遂轉(zhuǎn)我院。入院查體：脈搏：80次/分；血壓：163/93 mmHg，神清，心肺未及異常，妊娠腹型。既往有多囊卵巢綜合征，2018 年11 月27 日外院行“體外受精-胚胎移植”術(shù)，入院立即行主動(dòng)脈CTA：（1）主動(dòng)脈夾層（DeBakey Ⅲ型），主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫，左鎖骨下動(dòng)脈起始處局部夾層；（2）宮內(nèi)雙胎顯示；（3）雙側(cè)胸腔少量積液（圖1）。心臟彩超：（1）左房稍大；（2）左室舒張功能減退，收縮功能正常范圍。產(chǎn)科彩超：宮內(nèi)晚期妊娠，雙羊膜囊雙活胎，頭位/臀位，胎盤Ⅱ級(jí)。提示B 胎兒臍帶繞頸1 周。入院診斷：（1）主動(dòng)脈夾層（DeBakey Ⅲ型）；（2）雙胎妊娠IVF-ET，孕2 產(chǎn)0孕35+1周；（3）高血壓?、蚣?jí)（很高危組）。入院立即控制血壓、心律，并請(qǐng)多學(xué)科會(huì)診，匯總會(huì)診意見(jiàn)及患者家屬意愿，制定治療方案：先行剖宮產(chǎn)術(shù)，藥物保守治療夾層，定期復(fù)查。立即全麻下行剖宮產(chǎn)術(shù)，順利娩出兩活胎兒（男2 040 g，女1 810 g），因胎兒為早產(chǎn)兒，遂轉(zhuǎn)新生兒科進(jìn)一步治療。孕婦予對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)出院，擬3月后復(fù)查主動(dòng)脈CTA。出院1 月后患者自行停藥2 天，再發(fā)胸痛，性質(zhì)部位同前，重服藥物后疼痛緩解。后規(guī)律服用藥物治療，上述癥狀未再發(fā)。2019 年12 月23 日我院門診隨診，復(fù)查主動(dòng)脈CTA：（1）主動(dòng)脈夾層（DeBakey Ⅲ型），原主動(dòng)脈壁內(nèi)血腫進(jìn)展為夾層；腹主動(dòng)脈夾層較前假腔增大，假腔內(nèi)少許血栓形成；右鎖骨下動(dòng)脈近段局部夾層；（2）子宮增大；（3）骶管囊腫。入住我科。排除手術(shù)禁忌，于2019 年12 月30 日行升主動(dòng)脈造影+主動(dòng)脈覆膜支架植入術(shù)，結(jié)果示：主動(dòng)脈夾層（Debakey ⅢB 型）（圖2）。以右股動(dòng)脈入路，完成胸主動(dòng)脈覆膜支架系統(tǒng)（XJZDZ 24160），釋放，造影未見(jiàn)內(nèi)漏，未見(jiàn)假腔顯影，左鎖骨下動(dòng)脈血流通暢（圖3）。術(shù)后患者無(wú)不適，于2020年1月8日好轉(zhuǎn)出院。

圖1 入院時(shí)CTA

圖2 升主動(dòng)脈造影

圖3 主動(dòng)脈覆膜支架植入術(shù)后

2 討 論

2.1 分型目前，根據(jù)夾層起源和主動(dòng)脈受累部位，有兩種分型法。Standford 分型：不論起源部位，所有累及升主動(dòng)脈的為A 型（相當(dāng)于DebakeyⅠ型和Ⅱ型），需積極外科手術(shù)治療，預(yù)后較差；夾層起源并局限于降主動(dòng)脈的為B 型（相當(dāng)于DeBakey Ⅲ型），可通過(guò)手術(shù)或藥物治療。妊娠并發(fā)主動(dòng)脈夾層的患者中，A 型占50%～89% ，院前病死率高達(dá)53%；B型占11%～21%，預(yù)后好于A型［1］。

2.2 病因主動(dòng)脈夾層的危險(xiǎn)因素有高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、遺傳性結(jié)締組織病、大動(dòng)脈炎、主動(dòng)脈縮窄等。妊娠可作為主動(dòng)脈夾層的獨(dú)立危險(xiǎn)因素［2］。據(jù)報(bào)道，在小于40 歲發(fā)生主動(dòng)脈夾層的年輕女性中，約半數(shù)發(fā)生在妊娠期，可見(jiàn)于妊娠的各個(gè)時(shí)期，但主要在孕晚期（約50%）及產(chǎn)褥期（33%），產(chǎn)后多在1～42 d內(nèi)［3］。

孕婦血容量于妊娠6～8周開(kāi)始增加，至高峰時(shí)可增加30%～45%，而血容量增加導(dǎo)致左室射血分?jǐn)?shù)增加，導(dǎo)致血流對(duì)主動(dòng)脈壁的沖擊力增大。且妊娠期，雌激素、孕激素水平升高，雌激素抑制膠原蛋白在血管壁的沉積，而孕激素促進(jìn)非膠原蛋白的沉積，最終使血管壁彈性降低而脆性增加，從而促進(jìn)了主動(dòng)脈夾層形成和破裂。妊娠后逐步增大的子宮對(duì)主動(dòng)脈的壓迫，也是促發(fā)因素［4］。

本例患者在35+1周發(fā)病，處于孕晚期，入院時(shí)血壓163/93 mmHg，尿蛋白（1+），妊娠期高血壓疾病診斷明確，考慮病因?yàn)槿焉锛案哐獕?。且本例患者為雙胎妊娠，結(jié)合妊娠后生理變化，考慮患者血容量增加更多，血流產(chǎn)生沖擊力更大，且患者子宮更大，對(duì)主動(dòng)脈的壓迫更嚴(yán)重，更易出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層。

2.3 臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)多樣，疼痛為其常見(jiàn)表現(xiàn)，90%以上的患者以突發(fā)劇痛為首發(fā)癥狀，常表現(xiàn)為持續(xù)撕裂樣或針扎樣劇痛，可位于胸部、背部、上腹部。有少部分患者疼痛使用嗎啡等藥物尚不能緩解，發(fā)生率約為0.4%［5］。當(dāng)夾層累及分支血管時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)臟器灌注不足，甚至壞死。需特別指出的是，當(dāng)夾層導(dǎo)致冠脈血供受損時(shí)，可發(fā)生心肌梗死，如果臨床醫(yī)生將此類患者單純的診斷為心肌梗死，并進(jìn)行抗凝甚至溶栓治療時(shí)，極有可能導(dǎo)致嚴(yán)重后果。

本例患者以突發(fā)胸背部疼痛入院，為主動(dòng)脈夾層的典型臨床表現(xiàn)，對(duì)妊娠期發(fā)生劇烈胸、腹痛患者，應(yīng)考慮主動(dòng)脈夾層的可能，需詳細(xì)詢問(wèn)病史，盡快進(jìn)行檢查，盡早診斷和治療。

2.4 診斷方法影像學(xué)檢查常用于主動(dòng)脈夾層的診斷，一旦懷疑主動(dòng)脈夾層，應(yīng)盡早進(jìn)行。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）、CT 動(dòng)脈造影（CTA）、磁共振成像（MRI）等檢查常用于診斷。TTE 經(jīng)濟(jì)便捷，可在床旁進(jìn)行。但有由TTE 確診的夾層被證實(shí)為誤診的報(bào)道，其靈敏度為75%，特異度約為90%，因此不推薦用TTE 確診主動(dòng)脈夾層［6］。CTA 及MRI 的靈敏度、特異度均較高，MRI雖無(wú)輻射，但檢查時(shí)間長(zhǎng)，患者難以忍受，且增加夾層破裂風(fēng)險(xiǎn)。雖然妊娠期應(yīng)盡量避免輻射，但GOLDBERG-STEINSHLOMIT 等認(rèn)為，孕早期輻射劑量大于150 mGy 時(shí)對(duì)胚胎或胎兒才有致畸風(fēng)險(xiǎn)，而主動(dòng)脈CTA 輻射劑量小，處于安全范圍內(nèi)［7］。且CTA 可短時(shí)間診斷主動(dòng)脈夾層，并明確累及部位、破口位置以及分支血管受累情況，對(duì)圍手術(shù)期管理具有指導(dǎo)性意義。BARRUS ADAM 等認(rèn)為CTA 應(yīng)作為主動(dòng)脈夾層的首選診斷方式［8］。

2.5 治療治療方案的制定應(yīng)以挽救孕母生命為前提，在此前提下依據(jù)夾層的類型、病變撕裂范圍和胎兒的發(fā)育情況，以及患者及家屬的意愿制定具體的方案。

妊娠合并A 型夾層通常需要積極外科手術(shù)治療，孕周＜28 周者采用手術(shù)治療后繼續(xù)妊娠；孕周28～32 周者，應(yīng)該考慮孕母和胎兒的狀況，慎重處理；孕周＞32 周者胎兒存活率高，可剖宮產(chǎn)術(shù)后同時(shí)進(jìn)行手術(shù)修補(bǔ)夾層［9］。

妊娠合并B 型夾層若孕周＜28 周且孕婦血壓、疼痛控制可，無(wú)主動(dòng)脈瀕臨破裂、器官灌注缺損等復(fù)雜表現(xiàn)，可以先進(jìn)行藥物保守治療；若孕周＞32周，可以先行剖宮產(chǎn)后再治療主動(dòng)脈夾層；孕周28～32 周者可視病情行保胎或剖宮產(chǎn)，然后積極治療主動(dòng)脈夾層［10］。治療手段有保守治療、主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)及外科手術(shù)，保守治療是基礎(chǔ)，而是否需要手術(shù)治療，特別是對(duì)于非復(fù)雜性病變患者，目前仍有極大爭(zhēng)議［11］。

本例患者為35+1周，故先行剖宮產(chǎn)術(shù)，患者為非復(fù)雜性?shī)A層，保守治療后出院，予3月后復(fù)查主動(dòng)脈CTA，但患者出院后自行停藥2 天，再發(fā)胸痛，重服藥物后癥狀緩解，出院5 月后我院門診隨訪復(fù)查CTA 示夾層進(jìn)展，故于我院行主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)。觀察本病例發(fā)現(xiàn)，對(duì)于非復(fù)雜性B型夾層，若患者依從性好，可單純藥物治療，定期復(fù)查，加強(qiáng)隨訪，若治療過(guò)程中再發(fā)胸背痛或影像提示夾層進(jìn)展，再進(jìn)一步手術(shù)治療。

妊娠合并主動(dòng)脈夾層罕見(jiàn)，病死率高。凡孕婦突發(fā)胸背部劇痛，應(yīng)警惕主動(dòng)脈夾層的可能，要及時(shí)行超聲、CTA 及MRI 等檢查確診，一旦確診需立即藥物治療，控制心率、血壓，并多學(xué)科會(huì)診以確立治療方案，以挽救母嬰生命。