關(guān)于LI-RADS運用于兒童的現(xiàn)狀和展望

張 鵬，王志鵬，李敬偉，高鳳國，陳亞靜，王 鵬

(1.唐縣中醫(yī)醫(yī)院 放射科,河北 保定 072350;2.保定市第一醫(yī)院 影像科,河北 保定 071000;3.唐縣中醫(yī)醫(yī)院 CT/MRI室,河北 保定 072350)

在兒科領(lǐng)域有一句話：兒童不是成人的縮小版，這句話同樣適合形容兒童肝臟局灶病變的評估和治療。在兒童放射學(xué)領(lǐng)域，Ludwig等學(xué)者通過回顧性分析151個兒童肝臟局限性病灶，報道了他們將LI-RADS V2017系統(tǒng)運用于兒科診療過程的經(jīng)驗[1]。鑒于這篇文獻(xiàn)對規(guī)范兒童肝細(xì)胞肝癌和肝母細(xì)胞瘤在影像診斷上的影響，針對目前LI-RADS v2018在兒童患者人群的應(yīng)用，我們作為專注于兒科影像診斷專業(yè)的醫(yī)生也想表達(dá)一些觀點，希望能對以后的工作具有啟發(fā)作用。

美國放射學(xué)會針對肝臟局灶病變推廣發(fā)布的LI-RADS是一套綜合系統(tǒng)，主要起規(guī)范專業(yè)術(shù)語和技術(shù)操作、提高學(xué)術(shù)交流和報告書寫的作用，其目的是改善交流術(shù)語、提升診療和教學(xué)水平，以及提高在成年肝細(xì)胞肝癌(hepatocellular carcinoma，HCC)高風(fēng)險人群中檢出HCC的敏感性[2]。LI-RADS系統(tǒng)對伴有HCC高風(fēng)險人群肝局灶病變進(jìn)行分類處理，對診斷和評價HCC具有很高的一致性和穩(wěn)定性[3]。如果患者的病情和年齡無關(guān)，統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)化實踐可以提高醫(yī)生的診療效率和能力。對患有HCC高風(fēng)險人群和肝臟具有局灶病變患者的CT、MRI檢查操作和診斷報告規(guī)范化管理，對于各醫(yī)療和科研教學(xué)機構(gòu)之間進(jìn)行高效合作、患者護(hù)理和研究工作提供了更好的機會。使用統(tǒng)一的、規(guī)范化的語言可以更好地促進(jìn)醫(yī)學(xué)影像專業(yè)醫(yī)生之間,以及影像專業(yè)醫(yī)生和非專業(yè)醫(yī)生之間的交流合作。

在運用LI-RADS系統(tǒng)評估患兒肝臟腫瘤時，應(yīng)考慮到腫瘤發(fā)生在成人和兒童之間有著明顯的不同，區(qū)別對待成年和兒童患者，分別具體規(guī)范診療是非常必要的。首先，兒童肝臟最常見的惡性腫瘤是肝母細(xì)胞瘤，許多患兒在5歲之內(nèi)就已經(jīng)確診[4]。盡管有大樣本的研究報道[5，6]，但是大部分肝母細(xì)胞瘤還是散在發(fā)生的。其次，兒童第二大常見肝臟惡性腫瘤是HCC，但是，多達(dá)70%的患兒在十歲左右或二十歲以內(nèi)，在發(fā)生HCC之前尚無明確慢性肝病的過程[7，8]。成人患者最常見、最主要的肝臟惡性腫瘤是HCC，不同的是成人肝臟診斷為HCC的機率比所有肝臟惡性腫瘤高?；純涸\斷為HCC的機率高很多[7,9]。大部分成人HCC的發(fā)生伴有高風(fēng)險因素，如慢性乙型病毒性肝炎、肝硬化、非酒精性脂肪性肝病等[9]。第三，兒童HCC患者的發(fā)現(xiàn)通常較晚、瘤體較大、伴有區(qū)域性或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的發(fā)生率較高，這些特點提示兒童HCC發(fā)生機制與成年患者不同[10，11]。與兒童HCC患者不同，成人HCC患者在確診之前通常伴有HCC的高危因素，且常需要與小的增生結(jié)節(jié)及其它惡性腫瘤相鑒別[12，13]，而大多數(shù)患兒的惡性腫瘤影像征象很明顯，往往不需要和其它腫瘤相鑒別。

CT/MRI LI-RADS V2018 CORE版適用于伴有HCC高危風(fēng)險的人群隨診觀察[2]。LI-RADS系統(tǒng)不適用于小于18歲的患者，對于不明原因肝硬化、血管原因?qū)е碌母斡不?如淤血性肝硬化)和不伴有肝硬化、慢性乙型病毒性肝炎而發(fā)生HCC的患者也不適用[2]?？紤]到大多數(shù)HCC患兒發(fā)病時不伴有肝硬化，以LI-RADS現(xiàn)有的模式對兒童患者進(jìn)行篩查是不可行的、無效的。除了根據(jù)患兒年齡和部分其它相似腫瘤鑒別外，還有另外的排除標(biāo)準(zhǔn)，如在Fontan術(shù)后肝病狀況下發(fā)生的HCC。LI-RADS系統(tǒng)對伴有不同類型肝病的患兒肝局灶病變的運用效果還不明確。

LI-RADS V2018對高度懷疑或已經(jīng)確診患兒肝臟腫塊為肝母細(xì)胞瘤的，缺乏具體的分類和傾向性。LI-RADS系統(tǒng)沒有兼顧兒童最常見的肝臟原發(fā)惡性腫瘤，所以在兒童患者使用LI-RADS系統(tǒng)是不合理的。作者認(rèn)為診斷兒童肝臟原發(fā)腫瘤時，應(yīng)清楚認(rèn)識其診斷目的，一是幫助確定腫瘤是良性還是惡性，二是促進(jìn)對病變特征的描述更清晰和規(guī)范，以便指導(dǎo)治療。Ludwig等[1]研究表明，目前版本 LI-RADS的LR-M分類用于表示高度懷疑為非HCC的惡性腫瘤，用于表示肝母細(xì)胞瘤較合理；LI-RADS在指導(dǎo)兒童肝臟局灶病變是否選擇活檢方面可能有幫助[1]。但值得注意的是，Ludwig等研究的樣本都是每個患者具有單一病灶情況下評估的，LI-RADS在患有多個肝臟病變的患兒或具有潛在癌前病變的患兒(如某些腺瘤亞型)的應(yīng)用效果還無研究結(jié)果。關(guān)于兒童患者肝臟局灶病變的診斷規(guī)范，需要更高的診斷特異性，其診斷結(jié)果接近于病理診斷水平才會更有價值。

目前，適用于成年人的 LI-RADS V2018具有四方面特征，一是標(biāo)準(zhǔn)的專業(yè)術(shù)語，二是診斷HCC的高特異性，三是通過LR分類，對HCC風(fēng)險度進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)的分類診斷，四是具有系統(tǒng)的研究框架[14]。當(dāng)該系統(tǒng)適用于兒童人群時，我們將受益于這種標(biāo)準(zhǔn)的描述術(shù)語和結(jié)構(gòu)框架式的研究。

針對兒童患者的診斷規(guī)范越來越受關(guān)注，美國放射學(xué)會關(guān)于LI-RADS的專業(yè)委員會在2017年成立了制定適用于兒童的LI-RADS工作組，Ludwig的同事們有兩人參與了此項工作，包括Kathryn Fowler 和Geetika Khanna[1]。工作組最初的目的是總結(jié)一套診斷肝母細(xì)胞瘤和兒童HCC的影像診斷共識，兒童版LI-RADS是工作組在參考最新的文獻(xiàn)報道基礎(chǔ)上總結(jié)歸納出的診斷共識或指南。這套兒童版LI-RADS關(guān)注于適當(dāng)多樣化的影像診斷、影像技術(shù)和設(shè)備，包括超聲及造影、CT、MRI等，并規(guī)范診斷報告，它主要具有兩方面的作用，一是對伴有肝臟局灶病變的兒童患者提供選擇最優(yōu)影像檢查方法的規(guī)范、指南，二是對患兒已知或疑似肝腫瘤的特定臨床和影像提供指導(dǎo)方案，推廣兒童版LI-RADS的目的是幫助改善兒童患者圖像質(zhì)量、減少圖像解讀誤差、增強影像學(xué)家們交流和提高診療水平。

盡管旨在改善影像專業(yè)醫(yī)生對已知或懷疑兒童肝臟腫瘤診療水平的工作已經(jīng)開展起來，但還有許多問題尚未解決。Ludwig等認(rèn)為，回顧性分析成人版LI-RADS系統(tǒng)，兒童患者可能會因而收獲更多有價值的信息[1]，成人版LI-RADS可能會成為兒童患者診療規(guī)范的前提和基礎(chǔ)。作為專注于兒童醫(yī)學(xué)影像專業(yè)方向的醫(yī)生，應(yīng)不斷努力優(yōu)化對伴有肝臟局灶病變兒童患者的診療水平，尤其是不斷提高對肝母細(xì)胞瘤和兒童HCC的診療水平。