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    變異型毛細胞白血病一例并文獻復習

    2020-02-20 18:29:52高陸孫娜任明強彭志元傘景輝石耿輝楊春秀袁鐘
    海南醫(yī)學 2020年3期
    關(guān)鍵詞:變異型毛細胞克拉

    高陸,孫娜,任明強,彭志元,傘景輝,石耿輝,楊春秀,袁鐘

    遵義醫(yī)學院附屬醫(yī)院血液內(nèi)科,貴州 遵義 563000

    毛細胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一種慢性B細胞惡性腫瘤,發(fā)病率占所有白血病不足2%,中位發(fā)病年齡為55歲[1]。現(xiàn)分為經(jīng)典型(HCL-C)和變異型(hairy cell leukemia variant,HCL-V),變異性毛細胞白血病占總毛細胞白血病的10%~20%,目前對該病報道較少,現(xiàn)對我院收治1例毛細胞白血病患者報道并進行相關(guān)文獻復習,以提高對毛細胞白血病在診斷、鑒別診斷、治療方面的認識。

    1 病例簡介

    患者女性47歲。因“腹脹1年,加重1周”于2018年8月6日入院。查體:巨脾,甲乙線14 cm,甲丙線17 cm,丁戊線3 cm,質(zhì)硬,無叩擊痛?;灆z查:血常規(guī)示白細胞總數(shù)12.41×109/L,分類未見異常,紅細胞總數(shù)4.36×1012/L,血紅蛋白113 g/L,血小板96×109/L,涂片見毛刺狀細胞。腹部彩超示巨脾,脾厚8.4 cm,長徑24.2 cm。上腹部平掃+增強CT示巨脾,局部片狀脾梗死,見圖1。骨髓象淋巴細胞比例增多,可見較多毛細胞樣淋巴細胞,占31%,見圖2。骨髓活檢示小圓細胞增生,其胞體偏小,部分核不規(guī)則,成片分布,免疫組化CD10(-)、Annexin1(+)、CD25(-)、CD123(-)、Cyclin-D1(-)、CD11C背景深染,CD20散在或小簇(+),CD43廣泛(+),CD5小簇(+),提示毛細胞白血病,見圖3、圖4。酸性磷酸酶(ACP)32%。骨髓免疫分型示在CD19/SCC點圖上可見異常增生的B淋巴細胞群P2,占 有 核 細 胞31.3%,主 要 表 達CD20、CD19、HLA-DR、CD22、cCD79a、CD103、CD11c,部分表達FMC-7、BCL-2,不表達CD25、CD123,提示毛細胞白血病。BRAFV600E Exon 15陰性。染色體核型46,XY[20]。JAKV617F、W515L/K、CARL基因檢測均陰性。BCR/ABL陰性。本擬給予克拉屈濱治療,但患者因經(jīng)濟原因拒絕,簽字出院后于當?shù)蒯t(yī)院行脾臟切除術(shù),隨訪2個月仍存活。

    圖1 上腹部CT增強示巨脾

    圖2 骨髓象示淋巴細胞比例增多,可見較多毛細胞樣淋巴細胞(10×100)

    圖3 骨髓活檢示小圓細胞增生,其胞體偏小,部分核不規(guī)則,成片分布(10×10)

    圖4 骨髓活檢免疫組化Annexin1(+)(10×40)

    2 討論

    HCL是一種少見的慢性B淋巴細胞惡性增殖性疾病,根據(jù)臨床侵襲程度、細胞免疫表型及治療反應等可分為兩類,即HCL-C和HCL-V。2008年世界衛(wèi)生組織(WHO)認為HCL-V與HCL無關(guān)。HCL-C臨床特征是全血細胞或一系血細胞減少,伴有脾腫大,單核細胞減少特別明顯。HCL組織學結(jié)構(gòu)具有高度特征性,骨髓中,單個多毛細胞像荷包蛋樣,核被未染色的胞質(zhì)亮區(qū)包圍,細胞邊界清晰。有高度特異的免疫表達,經(jīng)典的標記是抗酒石酸酸性磷酸酶(TRAP)染色,在酒石酸處理前后腫瘤細胞均顯示強染色,HCL-C特征是CD11c、FMC-7、CD25、CD103陽性。且有特異性遺傳學異常,幾乎所有的HCL-C均有BRAFV600E突變[2]。HCL-V常表現(xiàn)為巨脾、白細胞增高,免疫表型除表達成熟B細胞免疫標志CD19、CD20、CD22、103,不表達CD10、CD25、CD123、膜聯(lián)蛋白A1、HC-2,且很少出現(xiàn)TRAP[3]。骨髓活檢小圓細胞增生,其胞體偏小,免疫組化Annexin1(+),BRAF-V600E陰性,ACP弱陽性。

    本例患者以腹脹起病,查體巨脾,血象白細胞升高,外周血涂片見毛刺狀細胞,骨髓象亦見較多毛細胞樣淋巴細胞,骨髓活檢見小圓細胞增生,免疫組化CD10(-)、Annexin1(+),提示毛細胞白血病,免疫分型主 要 表 達CD20、CD19、HLA-DR、CD22、cCD79a、CD103、CD11c,部分表達FMC-7、BCL-2,不表達CD25、CD123,提示毛細胞白血病。BRAFV600E Exon 15陰性,故診斷為變異型毛細胞白血病。

    變異型毛細胞白血病,應注意與脾邊緣區(qū)淋巴瘤相鑒別,兩者均有脾臟增大體征,外周血及骨髓均可見毛細胞浸潤,免疫分型均表達B淋巴系標記。HCL患者脾白髓萎縮而紅髓竇及髓索難辨認,紅細胞被多毛細胞包圍,形成假竇或血池,但脾邊緣區(qū)淋巴瘤瘤細胞主要累及脾白髓,淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤是在淋巴結(jié)內(nèi)呈現(xiàn)荷包蛋結(jié)構(gòu),在骨髓中很少見[4]。另外,伴絨毛淋巴細胞脾淋巴瘤(splenic lymphoma with villously mphocytes,SLVL)是屬于脾邊緣帶惡性淋巴瘤,表現(xiàn)為脾腫大、白細胞總數(shù)多增高、外周血出現(xiàn)淋巴細胞增多和絨毛淋巴細胞,需與HCV鑒別。其免疫表型CD19、CD20、CD22陽性,CD5、CD25、CD103陰性,必要時可通過電鏡下觀察細胞超微結(jié)構(gòu)鑒別。典型的毛細胞表面有較長、較密集的突起,即使是變異性毛細胞,在細胞核、細胞器及表面突起上也與SLVL細胞不同,可區(qū)分開[5]。

    HCV治療的時機:血細胞減少癥(血紅蛋白<100 g/L,血小板計數(shù)<100×109/L和或絕對中性粒細胞計數(shù)<1.0×109/L)的無癥狀患者、血細胞減少癥和/或脾腫大患者開始抗HCL治療[6]。目前HCL治療先后出現(xiàn)干擾素和核苷類似物[如2-脫氧同型霉素(噴司他丁)和2-氯脫氧腺苷(克拉屈濱)],并且使用克拉屈濱的單藥治療現(xiàn)在是HCL患者的一線治療方案[7]。二線可選擇利妥昔單抗或干擾素及脾臟切除。巴基斯坦一項10年單中心回顧性研究報道,21例HCV患者接受克拉屈濱治療單療程后大部分達到完全緩解[8]。文獻顯示,并非新診斷的HCV患者都需要提前治療[9]??死鼮I治療最大的副作用是骨髓抑制[10],容易反復發(fā)生細菌和寄生蟲感染。針對HCV-V,因存在BRAF-V600E突變,使用BRAF蛋白抑制劑可能成為有效的治療方法[11]。HCV被認為是一種惰性腫瘤疾病,但是無法治愈,其復發(fā)率報道不一。ZAHID等[8]研究中29%的患者復發(fā);?NG?REN等[12]回顧性研究71例HCV患者,其復發(fā)率為16%。因HCV的復發(fā)性,為消除微小殘留病灶,有文獻表示克拉屈濱聯(lián)合利妥昔單抗可以達到更大的CR及最小的MRD[13]。

    變異型毛細胞白血病起病隱匿,常以巨脾為首發(fā)表現(xiàn),診斷需結(jié)合形態(tài)學、免疫分型、免疫組化及分子生物學,常常容易誤診,應注意鑒別?,F(xiàn)一線治療首選克拉屈濱,可達到長期的CR。目前這類疾病較少見,臨床上應注意結(jié)合各種檢查以鑒別診斷。

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