腹膜后巨大去分化脂肪肉瘤一例

安學(xué)剛 古乾權(quán) 鄧開(kāi)

病人，男性，58歲。因腹部脹痛不適10個(gè)月于2021年1月10日入院。體格檢查：腹部明顯膨隆突出，以臍周及下腹部突出較為明顯，腹部可捫及腫物，上達(dá)劍突下，下達(dá)盆腔，兩側(cè)達(dá)腋中線(xiàn)處，質(zhì)地稍硬，邊界不清，深壓觸痛，無(wú)腹肌緊張，移動(dòng)性濁音(-)。1月11日行全腹部CT增強(qiáng)檢查：腹腔內(nèi)見(jiàn)巨大軟組織腫塊影，占據(jù)腹腔及盆腔大部分區(qū)域，大小約25 cm×20 cm×30 cm，周?chē)c道等臟器受擠壓移位，腫塊邊界光滑清晰，內(nèi)部組織密度不均勻，病灶內(nèi)部密度與脂肪相近，腫塊與右上腹后腹膜組織關(guān)系密切，增強(qiáng)動(dòng)脈期見(jiàn)腫瘤內(nèi)部不均勻強(qiáng)化，門(mén)脈期及靜脈期仍有強(qiáng)化存在，考慮來(lái)源于后腹膜軟組織腫瘤可能，脂肪肉瘤可能性較大(圖1)。

A：脂肪肉瘤上部掃描層面；B：脂肪肉瘤中部掃面層面；C：脂肪肉瘤下部掃面層面；D：重建冠狀位圖1 脂肪肉瘤增強(qiáng)CT影像資料

病人于2021年1月14日行開(kāi)腹手術(shù)，取正中縱行切口進(jìn)入腹腔，術(shù)中見(jiàn)腫瘤占據(jù)腹腔，腫瘤邊界清晰，與周?chē)K器無(wú)明顯粘連，腫瘤與右上腹后腹膜相連固定，腫瘤血供豐富，肉眼呈淡黃色，腫瘤包膜完整，呈分葉狀，質(zhì)地軟。術(shù)中延長(zhǎng)手術(shù)切口，逐漸游離并結(jié)扎腫瘤周?chē)?，腫瘤與腸道、胃、肝臟、胰腺、雙腎無(wú)粘連及侵犯，腫瘤于右上腹固定于后腹膜，充分游離后見(jiàn)腫瘤起源于后腹膜，沿腫瘤邊界完整游離并切除腫瘤，同時(shí)切除腹膜后部分脂肪組織，切除腫瘤約11.5 kg，切開(kāi)腫瘤組織見(jiàn)內(nèi)部呈淡黃色魚(yú)肉樣。術(shù)后病理診斷：后腹膜去分化型脂肪肉瘤，免疫組化結(jié)果：S-100(+)、Actin(-)、Des(-)、Ki-67(+)、EMA(-)、MBP(-)、CK(-) 、Vim(+)、CD31(-)、CD34(+) 、CD99(-)、EGFR(-)、GST-π(-)、Pgp(-)、TOPOⅡ(-)。術(shù)后恢復(fù)良好，痊愈出院。術(shù)后隨訪(fǎng)9個(gè)月，復(fù)查腹部CT，未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

討論腹膜后腫瘤指起源于腹膜后組織的非特定臟器的一類(lèi)腫瘤，總體發(fā)病率較低。大多數(shù)腹膜后腫瘤病人就診時(shí)已有腫瘤侵犯重要血管和臟器，手術(shù)時(shí)需要聯(lián)合臟器切除，甚至難以切除。

腹部增強(qiáng)CT檢查是腹膜后脂肪肉瘤的首選檢查方法，該檢查可對(duì)腹膜后脂肪肉瘤做出初步臨床診斷，加之血管重建技術(shù)，能準(zhǔn)確評(píng)價(jià)腫瘤自身血供及與周?chē)匾艿年P(guān)系，為設(shè)計(jì)手術(shù)方案和評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)提供可靠依據(jù)[1]。與CT相比，MRI有更高的軟組織分辨率，有助于判斷腫瘤對(duì)周?chē)M織的浸潤(rùn)程度，使腹膜后脂肪肉瘤的診斷更加精確，本病例不足之處為術(shù)前未行MRI檢查。病理學(xué)檢查依然是腹膜后脂肪肉瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，也是腫瘤病理分級(jí)以及生物學(xué)行為評(píng)價(jià)的最佳方式。若術(shù)前影像學(xué)檢查符合腹膜后脂肪肉瘤表現(xiàn)，評(píng)估為可切除的病例，則不用進(jìn)行術(shù)前活組織檢查，以減少術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)[2]。

腹膜后脂肪肉瘤可分為4種主要組織學(xué)類(lèi)型：高分化脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、黏液樣脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤。高分化脂肪肉瘤是最多見(jiàn)的類(lèi)型，約占所有脂肪肉瘤的54%，高分化脂肪肉瘤及黏液性脂肪肉瘤屬低度惡性腫瘤，去分化脂肪肉瘤及多形性脂肪肉瘤屬于高度惡性腫瘤，易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。免疫組化染色和染色體熒光原位雜交法(FISH)基因檢測(cè)有助于腫瘤良惡性和腫瘤組織學(xué)類(lèi)型的鑒別，可在傳統(tǒng)病理組織學(xué)檢查的基礎(chǔ)上，完善上述檢測(cè)，明確腫瘤分型[3]。

手術(shù)切除腫瘤是腹膜后脂肪肉瘤的主要治療方式。手術(shù)切除的原則：在保證手術(shù)安全和遵循手術(shù)適應(yīng)證的前提下，盡可能完整切除腫瘤(R0切除)。術(shù)中需注意：(1)手術(shù)切口應(yīng)充足，確保良好的腫瘤暴露視野；(2)腹膜后脂肪肉瘤的根治性手術(shù)包括切除同側(cè)腹膜后脂肪；(3)腫瘤壓迫輸尿管導(dǎo)致腎積水的病人，為防止術(shù)中損傷輸尿管，可在術(shù)中安置輸尿管支架；(4)如果腹膜后脂肪肉瘤侵犯鄰近臟器，可聯(lián)合切除部分鄰近臟器；(5)為減少腫瘤種植及轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)，不推薦行術(shù)中冰凍病理。對(duì)于腫瘤巨大，不能完整切除的病人，行腫瘤部分切除術(shù)不能延長(zhǎng)生存期，是否行姑息性手術(shù)，應(yīng)經(jīng)多學(xué)科討論后制定治療方案。腹膜后脂肪肉瘤手術(shù)后5年內(nèi)局部復(fù)發(fā)率約50%，而去分化型可達(dá)85%[4]。本例為腹膜后去分化脂肪肉瘤，術(shù)后隨訪(fǎng)9個(gè)月未見(jiàn)復(fù)發(fā)。因隨訪(fǎng)時(shí)間短，仍需繼續(xù)隨訪(fǎng)警惕腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移可能。如初次手術(shù)后腫瘤再次復(fù)發(fā)，其治療原則仍以手術(shù)切除為主，但再次手術(shù)的難度會(huì)明顯增加，且術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)率高于首次手術(shù)。因腫瘤位置深、周?chē)K器多、結(jié)構(gòu)復(fù)雜等原因，目前腹腔鏡等微創(chuàng)技術(shù)在腹膜后腫瘤的應(yīng)用較少。

腹膜后脂肪肉瘤在臨床上較為少見(jiàn)，其診斷和治療缺乏可靠的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，目前尚無(wú)可以參考的指南和專(zhuān)家共識(shí)，沒(méi)有證據(jù)表明腹膜后脂肪肉瘤對(duì)放療、化療、免疫治療有效[5]。病人手術(shù)后一般不進(jìn)行輔助治療，根治性手術(shù)后3年內(nèi)應(yīng)密切隨訪(fǎng)，行CT檢查了解腫瘤是否局部復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。