1例 Williams-Campbell Syndrome綜合征患者的護理

趙海萌，王淑芹

(1.首都醫(yī)科大學附屬北京中醫(yī)醫(yī)院 呼吸科，北京 100010；2.首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 呼吸重癥監(jiān)護病房，北京 100020)

Williams-Campbell Syndrome(WCS)綜合征是一種罕見的先天性綜合征，其特征是亞段支氣管軟骨缺損，導致遠端呼吸道塌陷和支氣管擴張。WCS綜合征患者氣管和中央支氣管有正?？趶?，病變主要累及第4、6級支氣管之間，診斷需要依靠電子計算機斷層掃描(Computed Tomography，CT)，其特征性表現(xiàn)為支氣管吸氣膨脹、呼氣塌陷[1]，癥狀和預后最終取決于支氣管軟骨發(fā)育不良的程度[2-3]。該罕見綜合征在兒童中多見，表現(xiàn)為反復發(fā)作的肺炎和支氣管阻塞癥狀，如咳嗽和喘息，但在成人的病例報告中，常因為癥狀與其他疾病類似導致診斷較晚[1，4]。目前，國外有越來越多的WCS綜合征成人病例被報道[2]，國內(nèi)尚未見相關(guān)報道。2018年5月28日，首都醫(yī)科大學附屬北京中醫(yī)醫(yī)院收治了1例WCS綜合征患者，住院期間通過積極的治療和精心的護理，患者好轉(zhuǎn)出院，現(xiàn)將護理體會報道如下。

1 臨床資料

患者，女，31歲，因“反復咳嗽、咳痰10余年，伴咯血、喘憋8年，加重1月”收治入院。診斷為支氣管擴張癥合并感染、慢性肺源性心臟病(肺動脈高壓)、心功能Ⅲ級、Ⅱ型呼吸衰竭，考慮支氣管擴張的病因是WCS綜合征。10年前，患者外感后出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰黃質(zhì)黏，曾被診斷為“肺炎”， 多次于外院就診治療，經(jīng)過抗感染和激素治療后，癥狀有所好轉(zhuǎn)，每年急性加重2～3次。7年前，患者出現(xiàn)咳嗽、咳痰及喘憋加重，夜間不能平臥，于外院診斷“支氣管擴張”，予抗感染等對癥治療后癥狀稍改善。此后患者病情反復，多次住院。1個月前，患者病情加重，收入我院呼吸科。入院時：患者咳嗽咳痰，痰黃質(zhì)黏，不易咳出，稍動即喘，夜間不能平臥，口唇發(fā)紺，杵狀指。查體：體溫37.8℃，脈搏119次/min，呼吸20次/min，血壓100/60 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。肺部聽診：雙肺可聞及散在濕啰音，肺動脈瓣聽診區(qū)第二心音大于主動脈瓣聽診區(qū)第二心音，雙下肢輕度可凹性水腫。實驗室檢查：白細胞總數(shù)20.36×109/L，血小板壓積 0.43 ng/ml,C-反應蛋白41.60 mg/L,B型鈉尿肽638 ng/L,氧分壓35 mmHg。肺功能檢查結(jié)果：用力肺活量占預計值38.3%，一秒率51.08%，為混合性通氣功能障礙。遵醫(yī)囑給予氧療、抗感染(注射用美羅培南)、止咳化痰(鹽酸氨溴索注射液、桉檸蒎腸溶軟膠囊)、解痙平喘(茶堿緩釋片)、利尿(托拉塞米注射液)、霧化吸入(復方異丙托溴銨溶液、布地奈德混懸液)；同時結(jié)合中醫(yī)，給予穴位貼敷、耳穴貼壓、中藥內(nèi)服等。入院第3天，患者偶有咳嗽、咳痰，痰量變少，痰色變淡，無痰中帶血，喘憋較前改善，雙下肢水腫好轉(zhuǎn)；為確診WCS綜合征 ，完善相關(guān)檢查。第8天患者感染、心力衰竭及呼吸衰竭得到控制。第9天，患者無明顯咳嗽、咳痰，喘憋緩解，可自行緩慢步行超過500 m，病情平穩(wěn)，順利出院。根據(jù)患者的疾病過程、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及CT結(jié)果明確診斷為WCS綜合征。CT檢查顯示：吸氣相肺CT(A1～A3)可見4～6級氣管囊狀擴張，伴支氣管管壁增厚，黏液嵌塞，馬賽克征。

2 護理

2.1 聯(lián)合多種胸部物理治療方法，有效清除呼吸道分泌物 咳嗽、咳痰及反復感染是WCS的主要特點，患者痰液黏稠，不易咳出，因此引流痰液、控制感染是關(guān)鍵。為此，我們采取聯(lián)合應用多種胸部物理治療方法，幫助患者有效清除呼吸道分泌物：(1)教會患者有效的咳嗽、咳痰，入院后前2 d每班有責任護士檢查患者有效咳嗽的情況，確?；颊哒嬲莆照_的方法。(2)根據(jù)影像學的病變部位，實施體位引流，患者CT顯示雙上肺靠中央部支氣管擴張，以4～6級為甚，飯后1～2 h讓患者盡量取坐位或著半坐位，使病變部位處于上方，痰液流向中央呼吸道，有利于咳出。(3)霧化吸入，應用氧驅(qū)動的噴射霧化器給予患者復方異丙托溴銨溶液和布地奈德混懸液霧化吸入；使用口含嘴，指導患者經(jīng)嘴吸氣，經(jīng)鼻子呼氣，增加藥物在肺部的沉積率；霧化后用1%聚維酮碘溶液深部漱口，防治真菌感染。(4)為進一步促進痰液松動及向中央大呼吸道移動，給予患者應用振動排痰儀：為患者選用羊角形叩擊頭，初始設置為20 Hz，根據(jù)患者的耐受情況逐漸循序漸進加大力度，最終以35 Hz進行治療，病變部位先扣拍3～5 min，再振動3～5 min；治療時經(jīng)常詢問患者的主觀感受，注意觀察患者的血流動力學及經(jīng)皮血氧飽和度，每天準確記錄24 h痰量。經(jīng)過治療和有效的痰液引流，患者從最初60 ml/24 h的痰量，減少到出院時8 ml/24 h的痰量。

2.2 精確控制出入量，在心力衰竭護理和痰液引流之間找到平衡點 患者心肺功能不全，動則喘憋，超聲心動圖檢查肺動脈壓為50 mmHg。 根據(jù)最新版的《心力衰竭容量管理中國專家建議》指南[5]中推薦，建議液體量控制在1.5～2 L/d。但入量不足，會造成痰液黏稠，增加排痰困難。為了在心力衰竭護理和痰液引流之間找到平衡點，責任護士和主管醫(yī)生共同制訂患者的容量管理目標，保證24 h入量(飲食、飲水量+靜脈輸液量)不少于1500 ml,統(tǒng)計出入量1次/3 h，使其控制在正負100 ml,24 h控制在正負300 ml。為了精確控制出入量，制訂了以下護理措施：(1)入院后對患者及家屬進行出入量管理的宣教，解釋其重要性，并取得其配合。(2)給予患者帶刻度小型量杯，準確記錄入量。(3)護士設計精確到每小時的出入量監(jiān)測表，平衡量計算1次/3 h，及時向醫(yī)生匯報，并且每天早上7：00排空膀胱進行體質(zhì)量測量，進一步評估患者出入量情況。(4)合理安排患者的輸液治療，使用輸液泵控制速度，泵速為80 ml/h。(5)必要時遵醫(yī)囑應用利尿劑調(diào)節(jié)平衡情況。入院第3天患者喘憋較前改善，雙下肢水腫好轉(zhuǎn)。第8天患者心力衰竭得到控制。第9天患者喘憋緩解，可自行緩慢步行超過500 m，病情平穩(wěn)。

2.3 應用新型氧療方式，提高患者治療依從性 患者入院血氣分析：酸堿度7.399,二氧化碳分壓52.4 mmHg,氧分壓35 mmHg,血氧飽和度66%。研究[6]表明，無創(chuàng)正壓通氣在嚴重呼吸衰竭和反復肺部感染的WCS成年患者中具有優(yōu)勢。WCS綜合征是一種阻塞性疾病，與慢性阻塞性肺疾病有一些相似之處，無創(chuàng)正壓通氣可改善低氧和CO2潴留。但患者及家屬堅決拒絕無創(chuàng)正壓通氣，堅持使用鼻導管吸氧,經(jīng)皮血氧飽和度在88%～92%之間。第2天復查血氣分析酸堿度7.346,二氧化碳分壓62.7 mmHg,氧分壓62 mmHg。為降低患者CO2潴留，責任護士主動與主管醫(yī)生、呼吸治療師商量對策，給予患者應用新型氧療方式即經(jīng)鼻高流量氧療，可以沖刷死腔，降低患者二氧化碳分壓，并同時給予以下護理措施：(1)調(diào)節(jié)氧濃度，使經(jīng)皮血氧飽和度維持在88%～92%之間；(2)給予60 L/min高流量沖刷死腔，降低二氧化碳分壓；(3)給予合適的呼吸道溫濕化，促進痰液引流。出院前復查血氣分析：酸堿度7.456,二氧化碳分壓47.7mmHg,氧分壓85 mmHg 。

2.4 合理飲食，發(fā)揮中醫(yī)的最大輔助作用 患者中醫(yī)辨病為肺癰病，《備急千金要方》論曰：病咳唾膿血，其脈數(shù)實者屬肺癰，虛者屬肺痿，咳而口中自有津液，舌上苔滑，此為浮寒，非肺痿。若口中辟燥，咳即胸中隱隱痛，脈反滑數(shù)，此為肺癰也[7]。中醫(yī)辨證為痰熱瘀肺證，治以清熱化痰活血為法。中藥方用千金葦莖湯(生苡仁、原桃仁、冬瓜子、葦莖)加減，1劑/d，200 ml溫服，2次/d?；颊呖人?、咳痰、無咯血時，加用溫陽化痰穴位貼，取肺俞、天突、膻中等穴位，起到止咳化痰平喘的作用；輔以耳穴貼壓，取肺、平喘、腎上腺、交感等穴，通過經(jīng)絡傳導，達到通經(jīng)活絡，改善臨床癥狀。辨證施食，因病制宜，患者服中藥期間囑其忌飲茶。飲食禁忌對臨床治療也非常重要，服藥期間，避免食用生冷、油膩、辛辣、腥臭等不易消化食物?；颊邞猛欣鬃⑸湟豪?、減輕心臟負荷，此藥有利尿排鉀的作用，指導患者限制鈉鹽的攝入，每日食鹽量不超過5 g，同時補充含鉀豐富的食物，如深色蔬菜、紅棗、豆類等。囑患者勿食醬菜、海產(chǎn)品、腌制食品等。出院前，復查胸部CT薄層平掃三維重建：兩肺多發(fā)支擴伴感染，左上葉及右下背段實變較前吸收。

2.5 了解患者處境，有的放矢實施心理護理 WCS綜合征十分罕見，因此首先需了解患者的具體情況，針對其心理特點進行評估。患者在住院前剛剛離婚，且隨著病情變化，患者飽嘗身心折磨，加上此病容易反復感染，看病費用昂貴，患者存在絕望情緒?；颊咦≡浩陂g由母親和姐姐照顧，責任護士評估患者的焦慮程度后，根據(jù)患者及家屬的心理特點制訂有針對性的心理護理計劃。住院期間盡量為患者減少不必要的花費；在治療和操作前向患者耐心解釋治療的必要性，及時向患者和家屬宣教藥物可能產(chǎn)生的不良反應，以免產(chǎn)生對醫(yī)護人員不信任的情緒；尋求心理咨詢師的指導，幫助患者建立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極調(diào)動患者的精神情緒等自身支持系統(tǒng)，以積極樂觀的態(tài)度面對治療和以后的生活。

2.6 保護隔離，預防感染 為了預防和降低WCS綜合征的感染風險，將患者安置在單間病房，用消毒機消毒2次/d，1 h/次，消毒時用屏風進行房間布局上的隔離，形成緩沖區(qū)。對家屬及患者做好宣教工作，家屬陪護需佩戴口罩，床旁放置快速手消液，接觸患者前需洗手。

2.7 制訂詳細肺康復計劃，減少疾病發(fā)作的頻率 WCS綜合征因支氣管樹軟骨異常發(fā)育的原因[3]，會導致患者反復的化膿性感染，對于此病目前還沒有治愈方法，以對癥治療為主，患者出院后的目標是減少疾病發(fā)作的頻率。肺康復可以通過呼吸肌訓練、運動訓練、呼吸訓練器的應用及呼吸操的鍛煉，改善心肺功能及呼吸肌力量和咳嗽能力，增加肺活量，進而防止肺部感染的發(fā)生，減輕患者住院負擔，節(jié)約醫(yī)療成本[8]?；颊呒凹覍傥幕接邢?，讓家屬參與到患者肺康復的治療中，家庭關(guān)懷程度越高，肺康復治療依從性越好[9]，因此，醫(yī)生、護士和呼吸治療師聯(lián)合幫助患者制訂了詳細肺康復計劃，從入院第4天開始宣教疾病的相關(guān)知識和指導患者及家屬肺康復訓練： (1)呼吸訓練：包括膈式呼吸、縮唇呼吸，其中膈式呼吸10 min至1 h/次，2～3次/d；縮唇呼吸3～4次/d，5～20 min/次。(2)居家運動訓練：①上肢運動，包括無負重舉臂和負重舉臂。負重舉臂即雙上肢手臂負重500 g(可用1瓶礦泉水代替),舉臂需與呼吸協(xié)調(diào),持續(xù)15 min；②下肢運動，無負重抬腿和上下樓梯,上下樓梯訓練即患者開始可手扶樓梯或在他人攙扶下進行，由每次2、5、10 min延長至15 min,逐步過渡到自己獨立完成上述動作。(3)呼吸訓練器(三球)：呼吸訓練器可以訓練患者呼吸肌力量，3～4 組/次，5～20 min/d。(4)呼吸操：根據(jù)上海肺科醫(yī)院發(fā)布的《纖維化康復呼吸操》[10]，分為全肺深呼吸、單側(cè)下肺深呼吸、上肺深呼吸，每個動作1 min，共3 min，1～2次/d。患者要結(jié)合自身情況，盡力而為，不要勉強，循序漸進，不累為度。如果患者在出現(xiàn)以下情況應終止鍛煉，不適癥狀緩解后再進行：(1)心率大于靶心率，靶心率=(220-年齡-靜息狀態(tài)下心率)×50%+靜息狀態(tài)下心率；(2)經(jīng)皮血氧飽和度<85%；(3)患者自我感覺不適。