先天性重度、極重度感音神經(jīng)性聾患兒內(nèi)耳及顱腦影像學(xué)評(píng)估

周霞 沈桂權(quán) 吳永彥 余暉 汪漢林

人工耳蝸植入(cochlear implant)是治療雙側(cè)重度、極重度感音神經(jīng)性聾(sensorineural hearing loss，SNHL)的主要方法，它是一項(xiàng)復(fù)雜并有風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)，先天性重度/極重度SNHL患者常伴有先天性內(nèi)耳畸形、耳蝸纖維化或骨化、面神經(jīng)裸露或位置變異、中耳炎等，這些因素增加了手術(shù)的難度。伴顱腦畸形或病變的患兒，人工耳蝸植入術(shù)后的效果也會(huì)受到不同程度的影響。因此，人工耳蝸植入術(shù)前正確選擇適應(yīng)人群及植入耳側(cè)，了解患者有無內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常、中耳病變以及顱腦病變情況對(duì)手術(shù)方式的制定、術(shù)后聽力言語康復(fù)及避免并發(fā)癥等至關(guān)重要。為此，本研究回顧性分析245例先天性重度、極重度聾患兒的內(nèi)耳及顱腦影像學(xué)評(píng)估資料，了解內(nèi)耳畸形及顱腦異常的發(fā)生情況，以期進(jìn)一步為人工耳蝸植入適應(yīng)證的選擇提供參考。

1 資料與方法

1.1臨床資料 以2013年1月至2017年2月因聽力障礙到貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院就診并經(jīng)聽力中心常規(guī)進(jìn)行行為測聽、聲導(dǎo)抗、耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(yīng)、聽性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)等聽力學(xué)檢查，確診為先天性重度或極重度SNHL，且擬行人工耳蝸植入術(shù)的245例患者為研究對(duì)象，男143例，女102例，年齡11個(gè)月～13歲，平均4.1歲。245例患兒中232例行顳骨高分辨率CT檢查，204例行內(nèi)聽道MRI檢查，196例行常規(guī)顱腦MRI檢查。

納入標(biāo)準(zhǔn)：純音聽閾>70 dB HL；助聽器助聽效果不顯著；>2歲的患兒經(jīng)規(guī)范的聽力康復(fù)訓(xùn)練時(shí)間大于6個(gè)月，聽力及言語能力無明顯改善；家屬強(qiáng)烈希望患兒聽力改善，并對(duì)人工耳蝸植入手術(shù)及術(shù)后效果有正確認(rèn)識(shí)和期待。排除標(biāo)準(zhǔn)：具有明顯外耳畸形伴聽力下降者；有明確的后天性因素導(dǎo)致聽力下降者；智力障礙、癲癇、自閉癥患者；有耳毒性藥物使用史者。

1.2影像學(xué)檢查方法

1.2.1顳骨高分辨率CT掃描 采用西門子128層螺旋CT掃描儀，層厚0.6 mm，層間隔0.6 mm，管電壓120 kV，管電流200 mAs，骨算法重建掃描，并進(jìn)行冠狀位重建，層厚1.0 mm。掃描范圍：以聽眥線為基線，從乳突下緣開始掃描向上掃及巖錐上緣，包括整個(gè)內(nèi)、中、外耳結(jié)構(gòu)。

1.2.2顱腦及內(nèi)聽道MRI掃描 采用Philips Achieva X-Series 3.0T超導(dǎo)型MR成像儀，8通道SENSE頭線圈。頭顱MRI：定位線平行于前聯(lián)合—后聯(lián)合(AC-PC)平面，掃描范圍包括全腦。T1WI：TR 2 278 ms，TI 800 ms，TE 20 ms，層厚6 mm。軸位及矢狀位T2WI：TR 2 000 ms，TE 90 ms,層厚5 mm。T2WI-FLAIR：TR 8 000 ms，TI 2 400 ms，TE 120 ms，層厚6 mm。內(nèi)聽道MRI：T2WI-SPAIR：TR 3 000 ms，TE 80 ms，層厚3 mm。T1WI-TSE：TR 500 ms，TE 10 ms，層厚3 mm。T2WI-3D-DRIVE： TR 2 000 ms，TE 200 ms，層厚1 mm。對(duì)于不能配合檢查的患兒，在臨床醫(yī)生指導(dǎo)下給予口服10%水合氯醛鎮(zhèn)定，劑量0.5 ml/kg。所有患兒的CT及MRI圖像均由兩名主治醫(yī)師職稱以上經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科醫(yī)生獨(dú)立閱片，對(duì)于診斷有分歧的病例，兩名醫(yī)生協(xié)商以后得到統(tǒng)一意見。

2 結(jié)果

232例顳骨高分辨率CT掃描者中，195例內(nèi)耳正常，37例內(nèi)耳異常，占15.95%；204例內(nèi)聽道MRI檢查者中，167例正常，37例異常，占18.14%；196例顱腦MRI平掃者中，110例正常，86例異常，占43.88%。

2.1內(nèi)耳畸形 245例先天性重度/極重度SNHL患兒中發(fā)現(xiàn)內(nèi)耳畸形37例74耳(部分例耳有多重畸形)，占15.10%(37/245)，其中耳蝸畸形16例32耳，前庭畸形16例26耳，半規(guī)管畸形14例24耳，內(nèi)聽道畸形7例12耳，前庭水管畸形16例29耳。另發(fā)現(xiàn)耳蝸骨化3例4耳。

2.1.1耳蝸畸形(圖1) 均為雙側(cè)，且雙側(cè)畸形相同者14例，不同者2例。①M(fèi)ichel畸形：3例4耳，表現(xiàn)為前庭、耳蝸未發(fā)育，其中1例1耳合并內(nèi)聽道閉鎖，聽神經(jīng)缺如；1例1耳合并內(nèi)聽道狹窄，聽神經(jīng)發(fā)育不良；②耳蝸未發(fā)育：4例7耳，表現(xiàn)為耳蝸結(jié)構(gòu)缺如，被骨性結(jié)構(gòu)取代，前庭、半規(guī)管結(jié)構(gòu)可正常；③耳蝸發(fā)育不全：2例3耳，前庭耳蝸分離，均小于正常，耳蝸位于內(nèi)耳道底，呈小花蕾狀；④不完全分隔Ⅰ型：5例8耳，表現(xiàn)為前庭耳蝸已分開，呈囊狀，耳蝸蝸軸和篩區(qū)完全缺如；⑤不完全分隔Ⅱ型：5例10耳，即Mondini畸形，表現(xiàn)為耳蝸的頂回和中回融合，底回結(jié)構(gòu)正常，前庭可擴(kuò)大。

2.1.2前庭畸形 包括前庭擴(kuò)大14例23耳(前庭寬度>3.2 mm為擴(kuò)大)，缺如1例2耳，結(jié)構(gòu)異常1例1耳。

2.1.3半規(guī)管畸形 14例24耳，表現(xiàn)為半規(guī)管缺如、融合畸形。

2.1.4內(nèi)聽道畸形 7例12耳，包括內(nèi)耳道閉鎖、狹窄及擴(kuò)大，內(nèi)耳道口寬度<4 mm為狹窄，>6 mm為擴(kuò)大，閉鎖、狹窄常與耳蝸畸形同時(shí)存在，其中1例2耳未合并耳蝸畸形。

2.1.5前庭水管擴(kuò)大(圖2) 16例29耳，雙側(cè)13例，單側(cè)3例，診斷標(biāo)準(zhǔn)為前庭導(dǎo)管開口與總腳中點(diǎn)直徑>1.5 mm或外口寬度>2 mm，MRI表現(xiàn)為內(nèi)淋巴囊擴(kuò)大，其骨內(nèi)段中點(diǎn)寬度>1.5 mm。

顳骨高分辨率CT還發(fā)現(xiàn)中耳乳突炎20例26耳以及聽小骨異常1例1耳。

2.2顱腦異常/變異(圖3)

2.2.1腦白質(zhì)病 61例，雙側(cè)40例，單側(cè)21例，表現(xiàn)為大腦半球白質(zhì)區(qū)片狀稍長T1稍長T2信號(hào)影，F(xiàn)LAIR像呈稍高信號(hào)，邊界不清，無占位效應(yīng)。

2.2.2顱內(nèi)發(fā)育變異 透明隔間腔5例，單側(cè)腦室擴(kuò)大3例，1例可見擴(kuò)大V-R間隙。

2.2.3腦先天畸形 胼胝體發(fā)育不良1例，巨腦回1例，Chiari畸形1例，蛛網(wǎng)膜囊腫4例。

圖1 內(nèi)耳畸形 a,b.右側(cè)Michel畸形,內(nèi)聽道狹窄,聽神經(jīng)發(fā)育不良;c,d.雙側(cè)耳蝸發(fā)育不全;e,f.雙側(cè)耳蝸未發(fā)育;g,h.不完全分隔Ⅰ型;i.右側(cè)不完全分隔Ⅱ型

圖2 雙側(cè)前庭水管擴(kuò)大

圖3 顱腦異常變異MRI表現(xiàn) a.腦白質(zhì)病;b.透明隔間腔;c.胼胝體發(fā)育不良;d.Chiari畸形;e.右顳葉巨腦回;f.右側(cè)顳極蛛網(wǎng)膜囊腫;g.腦室周圍白質(zhì)軟化癥;h.左側(cè)側(cè)腦室前角旁軟化灶;i.外部性腦積水;j.顱底凹陷癥;k.右側(cè)顳骨骨纖維異常增殖癥;l.松果體囊腫

2.2.4腦損傷、破壞性疾病 腦室周圍白質(zhì)軟化癥2例，腦軟化灶3例(雙側(cè)1例，單側(cè)2例)，良性蛛網(wǎng)膜下腔增寬1例。

2.2.5顱骨異常 顱底凹陷癥1例,右側(cè)顳骨骨纖維異常增殖癥1例。

2.2.6松果體囊腫1例。

3 討論

Sennaroglu等[1]根據(jù)CT表現(xiàn)，結(jié)合胚胎發(fā)育過程提出了改進(jìn)的內(nèi)耳畸形分類方法，將內(nèi)耳畸形分為耳蝸畸形、前庭畸形、半規(guī)管畸形、內(nèi)聽道畸形、前庭水管畸形及耳蝸水管畸形。耳蝸畸形又分為：① Michel 畸形；②耳蝸未發(fā)育；③共同腔畸形； ④耳蝸發(fā)育不全；⑤不完全分隔I型；⑥不完全分隔II型。本組病例中，發(fā)病率最高的內(nèi)耳畸形為前庭水管擴(kuò)大(29/490耳)，發(fā)病率最高的耳蝸畸形為Mondini畸形(10/490耳)，其次為不完全分隔Ⅰ型(8/490耳)，與既往研究報(bào)道[2]結(jié)果一致。

70%～80%的先天性SNHL患者的CT及MRI圖像顯示內(nèi)耳結(jié)構(gòu)大致正常，能分辨出內(nèi)耳畸形導(dǎo)致耳聾的病例約為20%～30%[3]。曹雯君等[4]報(bào)道雙側(cè)重度/極重度先天性SNHL患兒內(nèi)耳畸形發(fā)生率為31.2%，本組病例內(nèi)耳畸形的發(fā)生率為15.95%～18.14%，低于上述結(jié)果，并且耳蝸畸形發(fā)生均為雙側(cè)，雙側(cè)畸形類型相同者14例(占87.5%)，不同者2例(占12.5%)；雙側(cè)前庭水管擴(kuò)大13例(81.3%)，單側(cè)3例(18.7%)。McClay等[5]研究也表明，先天性單側(cè)SNHL的患兒內(nèi)耳畸形發(fā)生率較雙側(cè)SNHL患兒高(P=0.004)，認(rèn)為對(duì)于單側(cè)感音神經(jīng)性聾患者術(shù)前必須同時(shí)行CT和MRI掃描排除內(nèi)耳畸形。

人工耳蝸植入工作指南(2013)[6]指出Michel畸形、聽神經(jīng)缺如/中斷是人工耳蝸植入的絕對(duì)禁忌癥；共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不良、耳蝸骨化、內(nèi)聽道狹窄等術(shù)后效果個(gè)體差異大。Papin[7]和Chadha[8]等的研究認(rèn)為前庭耳蝸畸形程度輕于共同腔畸形的患者，人工耳蝸植入效果與耳蝸正常者無明顯差別。前庭水管擴(kuò)大在臨床上較常見，是常染色體隱性遺傳性非綜合征型聽力損失疾病,發(fā)病機(jī)制尚不清，目前大多數(shù)學(xué)者支持內(nèi)淋巴返流學(xué)說[9]。胡寶華等[10]研究發(fā)現(xiàn)前庭水管開口的大小與患者聽力下降程度不呈正比，但與出現(xiàn)聽力下降時(shí)間有密切的關(guān)系。本組病例中共發(fā)現(xiàn)前庭水管擴(kuò)大者16例29耳。

本組病例中顱腦異常者并不少見，196例行頭顱常規(guī)MRI掃描患兒中發(fā)現(xiàn)顱腦異常86例，占43.88%，包括腦白質(zhì)病、顱內(nèi)發(fā)育變異、腦先天畸形、腦損傷、破壞性疾病、顱骨異常等。

人工耳蝸植入指南[6]指出，伴腦白質(zhì)病的耳聾者術(shù)前需評(píng)估智力及行為能力，動(dòng)態(tài)觀察腦白質(zhì)病變>6個(gè)月，病灶無擴(kuò)大者可考慮行人工耳蝸植入術(shù)。關(guān)于伴有腦白質(zhì)病的先天性感音神經(jīng)性聾患兒是否納入人工耳蝸植入適應(yīng)癥目前仍存在爭議。朱先鋒等[11]對(duì)86例先天性聾患者人工耳蝸植入術(shù)后效果進(jìn)行研究，其中22例伴腦白質(zhì)病，與64例無腦白質(zhì)病組相比較，術(shù)后半年聽覺行為分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)(CAP)和言語可懂度分級(jí)(SIR)標(biāo)準(zhǔn)評(píng)分存在顯著統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，伴有腦白質(zhì)病的先天性聾患兒CI術(shù)后半年康復(fù)效果明顯差于無腦白質(zhì)病的聾兒，提示有腦白質(zhì)病的先天性聾患者行人工耳蝸植入術(shù)需慎重考慮。吳莎等[12]對(duì)30例伴腦白質(zhì)病及30例無腦白質(zhì)病的患者人工耳蝸植入術(shù)后效果進(jìn)行分析，術(shù)后半年行聲場測試、術(shù)后1年行聽覺言語能力評(píng)估，結(jié)果顯示，兩組患兒結(jié)果均無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P>0.05)，認(rèn)為伴腦白質(zhì)病的聾兒實(shí)施人工耳蝸植入術(shù)是可行的。二者研究結(jié)果截然不同，可能與入選患兒腦白質(zhì)病變的嚴(yán)重程度等有關(guān)，當(dāng)然這還需進(jìn)一步研究證實(shí)。伴有顱內(nèi)發(fā)育變異、腦先天畸形、腦損傷、破壞性疾病、顱骨異常的耳聾患兒能否進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)目前尚無報(bào)道，對(duì)于影響智力及術(shù)后聽力訓(xùn)練效果者不適宜手術(shù)。

綜上所述，先天性重度、極重度SNHL患兒常合并內(nèi)耳及顱腦異常，術(shù)前常規(guī)顳骨高分辨率CT、內(nèi)聽道MRI、頭顱MRI平掃可了解內(nèi)耳結(jié)構(gòu)、排除顱腦病變，有利于人工耳蝸植入適應(yīng)人群的確定、植入耳的選擇以及評(píng)估患者術(shù)后聽力語言恢復(fù)情況。