多囊腎多囊肝透析患者并發(fā)巨大肝膿腫1 例

高麗華 趙東方 孫 妍 郭乃超 魏 悅

1.臨床資料

患者男性，61 歲，為我院門(mén)診規(guī)律血液透析患者，3 次／周。既往有高血壓病史10 余年，血壓最高190／120mmHg，規(guī)律口服降壓藥物，血壓波動(dòng)在（135 ～150）／（70 ～90）mmHg之間。多囊肝、多囊腎病史10余年，尿毒癥透析病史4 年，診斷為“尿毒癥、腎性貧血、腎性高血壓、多囊腎、多囊肝”?；颊哂?018年7月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，伴乏力，肋脅部疼痛，出現(xiàn)血尿1次。體溫38.2℃。查血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)目7.2 ×109／L，中性粒細(xì)胞數(shù)目5.75 ×109／L，淋巴細(xì)胞百分比15.8%，血紅蛋白88.0g／L，中性粒細(xì)胞百分比79.9%，C 反應(yīng)蛋白20mg／L。腹部超聲示：肝臟飽滿，形態(tài)不規(guī)則，肝內(nèi)可見(jiàn)多個(gè)無(wú)回聲區(qū)，較大者約9.43 ×7.42cm，邊界清，后壁回聲增強(qiáng)，腎臟體積增大，形態(tài)失常，皮髓質(zhì)界限顯示不清，實(shí)質(zhì)可見(jiàn)多個(gè)大小不等的無(wú)回聲區(qū)，呈蜂窩狀。此次發(fā)熱原因考慮為多囊腎囊腫破裂感染，予以口服左氧氟沙星3 天后癥狀緩解。后患者間斷出現(xiàn)發(fā)熱，每次發(fā)熱約2 ～3天，伴周身乏力，間隔時(shí)間約3周左右，體溫最高達(dá)38.5℃，自服抗生素治療可緩解（具體藥物不詳），發(fā)熱時(shí)偶伴肋脅部不適及后背痛。查血常規(guī)，白細(xì)胞均計(jì)數(shù)未見(jiàn)異常，中性粒細(xì)胞百分比波動(dòng)在79.6% ～89.7%之間，血紅蛋白65 ～103g／L之間。腎功能檢查，血肌酐透析前1039 ～1228μmol／L之間，計(jì)算Kt／V在1.1～1.4之間。期間患者因腹部膨隆不適拒絕復(fù)查腹部彩超。入院前2 周，再次出現(xiàn)發(fā)熱伴全身肌肉酸痛，體溫最高達(dá)39.0℃，伴惡心、嘔吐，3 次／日，嘔吐呈非噴射狀，嘔吐物為胃內(nèi)容物。發(fā)病以來(lái)無(wú)腹痛、腹脹，無(wú)黃染及厭油膩，無(wú)血尿，無(wú)腹瀉，無(wú)反酸、噯氣。查體：體溫37.3℃，血壓150／90mmHg，慢性病容，中度貧血貌，結(jié)膜蒼白，兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率80次／分，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹部膨隆，腹肌不緊張，無(wú)壓痛、反跳痛，雙下肢輕度水腫。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞數(shù)目11.21 × 109／L、中性粒細(xì)胞數(shù)目10.40 ×109／L、淋巴細(xì)胞百分比3.2%、血紅蛋白86.0g／L、中性粒細(xì)胞百分比92.8%，C反應(yīng)蛋白＞170mg／L。電解質(zhì)示：總鈣1.96mmol／L、標(biāo)準(zhǔn)離子鈣1.00mmol／L。腎功示：肌酐1207.5μmol／L，尿素31.5mmol／L，尿酸541.7μmol／L。血凝系列未見(jiàn)明顯異常。腹部CT 示：肝臟形態(tài)不規(guī)則，考慮多發(fā)肝囊腫，膽囊顯示不清。雙側(cè)多囊腎，未見(jiàn)腹腔積液，結(jié)合患者既往有腎囊腫破裂感染病史，初步考慮為囊腫破裂致腎內(nèi)感染，且以午后發(fā)熱為主，給予法莫替丁抑酸及頭孢曲松加奧硝唑靜點(diǎn)抗感染治療3天，效果不佳。改為哌拉西林／他唑巴坦鈉治療2天，患者仍有發(fā)熱，體溫最高達(dá)38.5℃。復(fù)查血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)目8.59 ×109／L，中性粒細(xì)胞數(shù)目7.4 ×109／L、淋巴細(xì)胞百分比6.6%、血紅蛋白81.0g／L、中性粒細(xì)胞百分比86.2%，C反應(yīng)蛋白166mg／L。請(qǐng)外科會(huì)診，建議進(jìn)一步行腹部彩超及肝臟MRI 檢查明確肝臟及膽系情況以進(jìn)一步查明發(fā)熱原因。MRI檢查發(fā)現(xiàn)胃小彎區(qū)與肝緣交界區(qū)占位性病變，復(fù)查腹部CT示：肝臟形態(tài)不規(guī)則，多發(fā)肝囊腫，胃小彎區(qū)與肝緣交界區(qū)可見(jiàn)一直徑約為11.2cm類(lèi)圓形低密度影，內(nèi)含少量氣體密度影，考慮肝膿腫。1 月25 日行腹部彩超：于肝內(nèi)可見(jiàn)一不均回聲團(tuán)，大小約12.10 ×8.47 ×10.34cm，內(nèi)透聲欠清晰。結(jié)合病史考慮：①肝內(nèi)不均回聲團(tuán)（肝膿腫？），②多囊肝伴囊內(nèi)感染，③多囊腎。于當(dāng)日彩色多普勒超聲引導(dǎo)下以8F引流管置入膿腔內(nèi)穿刺引流，共引出灰褐色膿液520ml，送檢細(xì)菌培養(yǎng)＋藥敏、分泌物脫落細(xì)胞找癌細(xì)胞，穿刺引流術(shù)后，甲硝唑注射液200ml 沖洗液干凈清亮。次日患者體溫恢復(fù)正常?；?yàn)穿刺液培養(yǎng)＋藥敏試驗(yàn)提示：大腸埃希菌感染，應(yīng)用頭孢哌酮／舒巴坦抗感染治療3 天，聯(lián)合高糖沖洗膿腔病情穩(wěn)定后出院。出院復(fù)查腹部CT 較原胃小彎區(qū)與肝緣交界區(qū)囊性占位性病變體積縮小，直徑約6.0cm，其內(nèi)可見(jiàn)管條狀高密度引流管影，各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)較前明顯好轉(zhuǎn)。出院后留置引流管每天引流分泌物，定期引流管口換藥，未再出現(xiàn)發(fā)熱等癥狀，至2019年12月拔除引流管。

2.討論

常染色體顯性多囊腎?。╝utosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）是最常見(jiàn)的遺傳性腎病，老年ADPKD患者中，50%以上進(jìn)入終末期腎衰，占終末期腎衰竭病因的10%左右。ADPKD除影響腎臟外還可累及消化系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)器官，囊腫可累及肝臟、胰腺等器官，以肝臟囊腫發(fā)生率最高，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，ADPKD患者其中60%可合并多囊肝［1］，老年患者發(fā)生率可達(dá)75%。常染色體顯性遺傳性多囊肝?。╝utosomal domi-nant polycystic liver disease，ADPLD）是以進(jìn)行性發(fā)展的多發(fā)囊腫為表現(xiàn)的遺傳性疾病，又稱成人多囊肝病［2］。肝臟囊腫起源于肝小管，但囊腔不與膽管相通，大多數(shù)患者無(wú)臨床癥狀，其過(guò)大體積的囊腫可引起疼痛、感染等并發(fā)癥。目前臨床主要依靠影像學(xué)來(lái)診斷，超聲檢查方便、創(chuàng)傷小、價(jià)廉、準(zhǔn)確性高，是診斷肝囊腫的首選方法。肝臟CT、肝臟MRI掃描亦可用于多囊肝的診斷。嚴(yán)重多囊肝（severe polycystic liver disease，SPLD）臨床上較少見(jiàn)。

細(xì)菌性肝膿腫因細(xì)菌侵入肝臟導(dǎo)致肝內(nèi)出現(xiàn)化膿性感染灶，是嚴(yán)重的急性感染性疾病。肖紅菊等報(bào)道分析間歇熱是細(xì)菌性肝膿腫的發(fā)熱特點(diǎn)，長(zhǎng)期不明原因發(fā)熱患者結(jié)合臨床伴隨癥狀、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查結(jié)果是診斷此病的關(guān)鍵［3］。在肝膿腫感染灶較小時(shí)，臨床上可先采取全身抗生素對(duì)癥治療，若膿腫壁增厚嚴(yán)重，且感染灶進(jìn)一步增大，若膿腔直徑＞10cm，臨床上稱為巨大肝膿腫，此時(shí)抗生素難以進(jìn)入感染灶內(nèi)，及時(shí)有效的引流膿液是治療的關(guān)鍵［4］。既往臨床多采用經(jīng)腹切開(kāi)手術(shù)引流治療該病，效果確切但此術(shù)式創(chuàng)傷大，不利于術(shù)后恢復(fù)。近年來(lái)醫(yī)學(xué)影像學(xué)技術(shù)逐漸成熟，超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺引流術(shù)，具有定位準(zhǔn)確、不易損傷膽管和血管，創(chuàng)傷較小，膿腫引流徹底，治療效果明顯的特點(diǎn)［5］。當(dāng)嚴(yán)重多囊肝合并細(xì)菌性肝膿腫，經(jīng)皮穿刺引流術(shù)應(yīng)成為治療的首選［6］。近幾年在臨床治療上，尤其是合并一些并發(fā)癥及免疫力低下的患者罹患細(xì)菌性肝膿腫非常多見(jiàn)。長(zhǎng)期規(guī)律血液透析患者，因其體液免疫及細(xì)胞免疫功能普遍低下，且營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生率較高，整體免疫功能受抑制易發(fā)生感染。對(duì)于并發(fā)巨大肝膿腫的血液透析透析患者來(lái)說(shuō)，在單純應(yīng)用抗生素效果不佳，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大及并發(fā)癥發(fā)生率較高的情況下，超聲介入治療為良好的治療方法［7］，值得臨床應(yīng)用和推廣。