顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成中醫(yī)病名初探?

杜 鑫 黃 鳳 張 帆 郭 靜 王桂玲 劉相靜 段建鋼

（1.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院，針灸神經(jīng)調(diào)控北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，北京 100010；2.山東省日照市中醫(yī)醫(yī)院，山東 日照 276800；3.首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院，北京 100053）

顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成（CVT）是由多種原因所致的腦靜脈回流受阻的一組血管疾病，包括顱內(nèi)靜脈竇和靜脈血栓形成[1]。本病病因復(fù)雜，發(fā)病形式多樣，臨床癥狀表現(xiàn)復(fù)雜、多樣、無特異性。CVT的病因主要分為感染性和非感染性。感染性可分為局限性和全身性，局限性感染主要為頭面部的化膿性感染引起海綿竇、橫竇、乙狀竇血栓形成；全身性感染主要由各種血行感染所致。非感染性也可分為局限性和全身性，局限性非感染導(dǎo)致的顱內(nèi)靜脈血栓形成主要見于頭外傷、腦腫瘤、腦外科手術(shù)后等；全身性多因婦產(chǎn)科、外科、內(nèi)科等相關(guān)因素導(dǎo)致血液呈高凝狀態(tài)、血流淤滯誘發(fā)引起上矢狀竇、大腦上靜脈血栓形成。CVT的臨床表現(xiàn)復(fù)雜而不典型，大多為亞急性或慢性起病，近90%的患者有頭痛癥狀。CVT所致頭痛常為彌漫性且常有數(shù)天至數(shù)周的進(jìn)行性加重，少數(shù)患者可表現(xiàn)為霹靂樣頭痛或偏側(cè)頭痛，其他常見癥狀體征包括眼底視神經(jīng)盤水腫、局灶神經(jīng)體征、癲癇（40%的患者可有癇性發(fā)作，圍生期甚至高達(dá)76%）及意識(shí)改變等，不同部位的CVT臨床表現(xiàn)有不同特點(diǎn)[1]。中醫(yī)學(xué)沒有明確提出CVT的病名，中醫(yī)古代文獻(xiàn)中也沒有本病的明確記載，因CVT的臨床癥狀表現(xiàn)復(fù)雜、多樣、無特異性，因此不能統(tǒng)一或難以用既有的中醫(yī)病名診斷，如冠以現(xiàn)有的一種中醫(yī)病名既不能表達(dá)其病變本質(zhì)，也不能反映所有的臨床癥狀的疊加并存。筆者以對(duì)CVT的認(rèn)識(shí)結(jié)合古代醫(yī)籍、現(xiàn)代文獻(xiàn)和本病臨床研究的相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)CVT的中醫(yī)病名進(jìn)行初步探討，以厘清CVT的相關(guān)中醫(yī)病名范疇，現(xiàn)闡述如下。

1 中醫(yī)病名范疇

CVT發(fā)病形式多樣，臨床癥狀表現(xiàn)復(fù)雜、多樣、無特異性，頭痛為最常見癥狀，眼底視神經(jīng)盤水腫則可出現(xiàn)視物模糊、偏盲，局灶神經(jīng)體征如肢體無力、麻木、吞咽困難、失語等，癲癇發(fā)作，意識(shí)障礙如嗜睡、昏迷等[1-2]。不同部位的CVT臨床表現(xiàn)不同，海綿竇血栓形成一般表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、惡心嘔吐、意識(shí)障礙等感染中毒癥狀；上矢狀竇血栓形成出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀（如頭痛、惡心、嘔吐、視神經(jīng)盤水腫），癲癇發(fā)作或精神障礙，血栓延伸至皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)、頂葉、旁中央小葉則對(duì)應(yīng)出現(xiàn)局灶性運(yùn)動(dòng)或感覺障礙、局灶或全面的癲癇發(fā)作、小便失禁及雙下肢癱瘓；橫竇和乙狀竇血栓形成表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀（頭痛、嘔吐、視神經(jīng)盤水腫），局灶神經(jīng)癥狀（吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、心動(dòng)過緩和聳肩轉(zhuǎn)頭無力等）；大腦大靜脈血栓形成多表現(xiàn)為顱內(nèi)高壓癥狀，可出現(xiàn)嗜睡、精神癥狀、反應(yīng)遲鈍、記憶力和計(jì)算力及定向力減退、手足徐動(dòng)或舞蹈樣動(dòng)作等錐體外系癥狀；直竇血栓形成臨床少見但病情危重，表現(xiàn)為無感染征象的高熱、意識(shí)障礙、癲癇發(fā)作、顱壓增高、腦疝等，常很快進(jìn)入深昏迷、去大腦強(qiáng)直、去皮質(zhì)狀態(tài)甚至死亡。

病名是對(duì)疾病全過程的特點(diǎn)與規(guī)律所做的概括總結(jié)與抽象，癥狀是人體在病理狀態(tài)下所呈現(xiàn)的各種異常表現(xiàn)[3]。中醫(yī)學(xué)常以癥狀或體征命名疾病，該法用詞簡約，便于掌握和理解，病名形象直觀[4]?！吨嗅t(yī)內(nèi)科學(xué)》[5]中列出中醫(yī)的52個(gè)病中，大多為“頭痛”“嘔吐”“咳嗽”等癥狀或體征性病名。因CVT復(fù)雜、多樣的臨床癥狀和體征表現(xiàn)，難以用現(xiàn)有的一種中醫(yī)病名診斷來表達(dá)其病變本質(zhì)和反映所有臨床癥狀的疊加并存?，F(xiàn)有關(guān)CVT中醫(yī)認(rèn)識(shí)和治療方面的文獻(xiàn)，多以癥狀或體征命名，將CVT歸屬于中醫(yī)學(xué)“真頭痛”[2]“頭痛”[6-8]“中風(fēng)”[8]范疇，將以視力障礙為癥狀的視網(wǎng)膜靜脈血栓歸屬于中醫(yī)學(xué)“視瞻昏渺”[9]“暴盲”[10]范疇。另有文獻(xiàn)從病機(jī)出發(fā)，認(rèn)為CVT中醫(yī)病機(jī)為瘀血水飲阻滯脈絡(luò)引起清竅不通所致，將CVT歸屬于中醫(yī)學(xué)“脈痹”[11-12]范疇。依據(jù)CVT的臨床表現(xiàn)，古人對(duì)該病的認(rèn)識(shí)散見于古籍中“神昏”“首風(fēng)”“厥病”“癇病”等[13]，但現(xiàn)代文獻(xiàn)尚未提及或論述其與CVT的關(guān)系，仍需進(jìn)一步討論和求證。

2 相關(guān)中醫(yī)病名

2.1 脈痹 有醫(yī)者[11-12]認(rèn)為CVT屬于中醫(yī)學(xué)“脈痹”范疇，認(rèn)為其主要病機(jī)為瘀血水飲阻滯脈絡(luò)引起清竅不通。筆者認(rèn)為，顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成不屬于中醫(yī)學(xué)“脈痹”范疇?！懊}痹”之名首見于《黃帝內(nèi)經(jīng)》[14]（以下簡稱《內(nèi)經(jīng)》），《素問·痹論》篇曰“風(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也……岐伯曰……以夏遇此者為脈痹”“痹……在于脈則血凝而不流”?！吨T病源候論》言“夏遇痹者為脈痹，則血凝不流，令人痿黃”。古人對(duì)脈痹的描述為瘀血內(nèi)停于脈道出現(xiàn)血凝不流通的一種病理狀態(tài)?，F(xiàn)代中醫(yī)文獻(xiàn)對(duì)脈痹經(jīng)典的描述見于《痹癥通論》“凡風(fēng)、寒、濕、熱、毒等邪侵入血脈……出現(xiàn)脈搏減弱甚或消失，患肢麻木、酸脹、疼痛者謂之脈痹證”[15]。楊麗娜等[12]對(duì)有關(guān)脈痹的古典醫(yī)籍進(jìn)行整理，梳理其源流，總結(jié)界定脈痹病因病機(jī)為營衛(wèi)失調(diào)、衛(wèi)不御外、腠理空虛、營不循脈、風(fēng)寒濕邪乘虛侵入血脈引起脈道瘀阻，是一種臨床表現(xiàn)以身體不仁、肌肉著席而痛、四肢痹痛等肢體相關(guān)證候，伴見面顏脫色、萎黃、身時(shí)熱、脈空虛等頭面及全身證候?yàn)樘卣鞯募膊　８鶕?jù)以上所述脈痹的病因病機(jī)、臨床癥狀表現(xiàn)，結(jié)合現(xiàn)代研究文獻(xiàn)，中醫(yī)學(xué)“脈痹”相當(dāng)于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的周圍血管疾病[16-17]（血管閉塞性脈管炎、動(dòng)脈硬化閉塞癥、血栓性靜脈炎、下肢靜脈曲張等血管疾病未潰期）、風(fēng)濕病[18]或風(fēng)濕免疫血管病變[19]等。因此，CVT雖然屬于腦靜脈血管內(nèi)血栓堵塞引起血流瘀滯不流通狀態(tài)，但不屬于中醫(yī)學(xué)“脈痹”范疇。

2.2 頭痛、首風(fēng)、真頭痛 頭痛是CVT最常見的癥狀，頭痛對(duì)于CVT既可以是感染因素引起的一種感染中毒癥狀，也可以是一種顱內(nèi)高壓增高癥狀。中醫(yī)學(xué)所指“頭痛”是以頭痛為主要表現(xiàn)的一類病證[5]，屬于病證范疇，頭痛可作為疾病的主癥出現(xiàn)，亦可屬某一疾病過程中出現(xiàn)的兼癥。頭痛病是中醫(yī)學(xué)典型的以癥狀命名的疾病。醫(yī)者多將CVT歸屬于中醫(yī)頭痛病之瘀血頭痛證型[6-8]，病機(jī)為瘀血阻竅、絡(luò)脈滯澀、不通則痛。因此，當(dāng)CVT以頭痛為首發(fā)癥狀或以頭痛為主要臨床癥狀時(shí)，CVT可歸屬中醫(yī)學(xué)“頭痛”范疇。

《中醫(yī)內(nèi)科學(xué)》[5]認(rèn)為頭痛在《黃帝內(nèi)經(jīng)》中稱為“首風(fēng)”，原文見于《素問·風(fēng)論》曰“新沐中風(fēng)，則為首風(fēng)……首風(fēng)之狀，頭面多汗惡風(fēng)”，意指“首風(fēng)”為新沐浴之后或運(yùn)動(dòng)勞役不慎感受風(fēng)邪、風(fēng)邪客于首面部所致的一類疾病[20]，以頭痛伴頭面多汗、惡風(fēng)等為主證。因此，“首風(fēng)”之名為頭痛在古代名稱之一，為頭面部在新沐浴之后或運(yùn)動(dòng)勞役感受風(fēng)邪所致，特指頭痛伴頭面多汗、惡風(fēng)一類證候。以頭痛為首發(fā)癥狀或以頭痛為主要臨床癥狀的CVT與中醫(yī)學(xué)“首風(fēng)”之名稱并無相關(guān)關(guān)系。

真頭痛是指痛勢緊急的頭痛危證，為頭痛的一種特殊重癥，病機(jī)為邪氣直中腦髓、陰邪盛極、元陽敗亡[19]，特點(diǎn)為起病急驟，多表現(xiàn)為突發(fā)的劇烈頭痛，持續(xù)不解，陣發(fā)加重，手足逆冷至肘膝，甚至嘔吐如噴，肢厥、抽搐，病情兇險(xiǎn)[5]?！罢骖^痛”一名最早出現(xiàn)在《黃帝內(nèi)經(jīng)》[21]，《靈樞·厥病》篇曰“真頭痛，頭痛甚，腦盡痛，手足寒至節(jié)，死不治”?！峨y經(jīng)·六十八難》曰“頭心之病……入連在腦者，名真頭痛”，后世王肯堂對(duì)此亦有精辟論述，其在《證治準(zhǔn)繩·頭痛》篇曰“天門真痛，上引泥丸，旦發(fā)夕死，夕發(fā)旦死。腦為髓海，真氣之所聚，卒不受邪，受邪則死不治”[22]。說明真頭痛起病急暴，病情危重，預(yù)后兇險(xiǎn)，若搶救不及時(shí)，可迅速死亡。中醫(yī)“真頭痛”相當(dāng)于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)中顱腔內(nèi)病變[23]以頭痛為主要表現(xiàn)的各類危重病癥，如因顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致的以頭痛為外在表現(xiàn)的蛛網(wǎng)膜下腔出血、高血壓危象等[5]。中醫(yī)“真頭痛”為“頭痛”的一種特殊重癥，CVT為一種特殊類型的腦血管病，其病因?yàn)槟X靜脈回流受阻，頭痛為其最常見的癥狀，當(dāng)CVT危重癥臨床表現(xiàn)為頭痛劇烈伴嘔吐、抽搐、意識(shí)障礙等癥狀時(shí)，CVT可歸屬中醫(yī)學(xué)“真頭痛”范疇。

2.3 中風(fēng) CVT發(fā)病部位不同則臨床表現(xiàn)也不同。例如上矢狀竇血栓形成如累及腦皮質(zhì)靜脈，可出現(xiàn)偏癱、偏身感覺障礙、失語、雙下肢癱伴膀胱功能障礙等神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)；橫竇和乙狀竇血栓形成擴(kuò)展至頸靜脈，可出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征，表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞和聳肩轉(zhuǎn)頭無力等神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)[24]。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)將CVT歸于卒中，其年發(fā)病率為（2～5）/100萬，占所有卒中的0.5%～1%[25]。中醫(yī)學(xué)將以卒然昏撲、不省人事、半身不遂、口眼歪斜、語言不利為主癥的病癥稱為“中風(fēng)”，病輕者可無昏仆僅見半身不遂及口眼歪斜等癥狀[5]。CVT發(fā)病臨床表現(xiàn)不同，可出現(xiàn)意識(shí)障礙、偏癱、偏身感覺障礙、失語、吞咽困難、飲水嗆咳等神經(jīng)功能缺損癥狀，根據(jù)中醫(yī)學(xué)疾病名稱與癥狀表現(xiàn)的對(duì)應(yīng)關(guān)系，當(dāng)CVT出現(xiàn)意識(shí)障礙、偏癱、偏身感覺障礙、失語、吞咽困難等神經(jīng)功能缺損癥狀時(shí)，CVT可歸屬于中醫(yī)學(xué)“中風(fēng)”范疇。

另外，中醫(yī)常將卒中昏迷期間稱為仆擊、薄厥、大厥，半身不遂稱為身偏、偏枯、偏風(fēng)不用、風(fēng)痱，這些病名稱謂均可用“中風(fēng)”作為統(tǒng)一的中醫(yī)學(xué)病名，統(tǒng)一的中醫(yī)病名有利于對(duì)疾病的進(jìn)一步認(rèn)識(shí)和研究，因此古人對(duì)該病有關(guān)散見于古籍中“神昏”“厥病”等的認(rèn)識(shí)不再做進(jìn)一步論述和求證。

2.4 癇病 CVT可出現(xiàn)癲癇發(fā)作癥狀，部分性或全身性癇性發(fā)作有時(shí)可作為CVT的唯一表現(xiàn)，40%的患者可有癇性發(fā)作，圍生期患者甚至高達(dá)76%[24]。中醫(yī)學(xué)有“癇病”概念，以突然意識(shí)喪失，甚則仆倒，不省人事，強(qiáng)直抽搐，口吐涎沫，兩目上視或口中怪叫，移時(shí)蘇醒，一如常人為特征[5]。中醫(yī)學(xué)將現(xiàn)代醫(yī)學(xué)癲癇無論原發(fā)性或繼發(fā)性均稱為“癇病”[5]，將妊娠圍生期發(fā)生的癲癇稱為“妊娠癇證”或“子癇”[26]。CVT發(fā)病部位不同則臨床表現(xiàn)也不同，根據(jù)中醫(yī)學(xué)疾病名稱與癥狀表現(xiàn)的對(duì)應(yīng)關(guān)系，當(dāng)CVT患者臨床表現(xiàn)有癇性發(fā)作癥狀時(shí)，CVT可歸屬中醫(yī)學(xué)“癇病”范疇；當(dāng)妊娠圍生期CVT患者出現(xiàn)癇性發(fā)作癥狀時(shí)，CVT可歸屬中醫(yī)學(xué)“妊娠癇證”或“子癇”范疇。

3 小結(jié)

CVT作為一種特殊類型的腦血管病，近年來隨著診斷技術(shù)的不斷提高，對(duì)其報(bào)告的發(fā)病率也有所上升[25]。中醫(yī)學(xué)對(duì)本病的中醫(yī)病名、病因病機(jī)、辨證分型、臨床治療等方面尚缺乏統(tǒng)一的認(rèn)識(shí)或共識(shí)，對(duì)本病治療的中醫(yī)療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)的研究更是無從入手。因此，目前標(biāo)準(zhǔn)的中醫(yī)命名是對(duì)本病研究的重中之重。如果能將本病的中醫(yī)病名統(tǒng)一起來，同時(shí)以辨證論治為核心，根據(jù)疾病發(fā)生發(fā)展過程中的不同階段和不同表現(xiàn)辨證施治，則對(duì)本病的病因病機(jī)、辨證分型、中醫(yī)藥治療以及中醫(yī)療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)等的相關(guān)研究也更加有利，為深入挖掘整理中醫(yī)藥防治顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的傳統(tǒng)理論和有效方法提供依據(jù)。

筆者對(duì)CVT的癥狀和體征進(jìn)行分析，結(jié)合古代醫(yī)籍、現(xiàn)代文獻(xiàn)和本病臨床研究的相關(guān)文獻(xiàn)，根據(jù)中醫(yī)學(xué)常以癥狀或體征命名疾病的原則，對(duì)CVT的中醫(yī)病名進(jìn)行初步探討，初步厘清CVT的相關(guān)中醫(yī)病名范疇。CVT與中醫(yī)學(xué)“脈痹”無關(guān)。當(dāng)CVT以頭痛為首發(fā)癥狀或以頭痛為主要臨床癥狀時(shí)，CVT可歸屬中醫(yī)學(xué)“頭痛”范疇。以頭痛為首發(fā)癥狀或以頭痛為主要臨床癥狀的CVT與中醫(yī)學(xué)“首風(fēng)”之名稱并無相關(guān)關(guān)系。當(dāng)CVT危重癥臨床表現(xiàn)為頭痛劇烈伴嘔吐、抽搐、意識(shí)障礙等癥狀時(shí)，CVT可歸屬中醫(yī)學(xué)“真頭痛”范疇。當(dāng)CVT出現(xiàn)意識(shí)障礙、偏癱、偏身感覺障礙、失語、吞咽困難等神經(jīng)功能缺損癥狀時(shí)，CVT可歸屬于中醫(yī)學(xué)“中風(fēng)”范疇。當(dāng)CVT患者臨床表現(xiàn)有癇性發(fā)作癥狀時(shí)，CVT可歸屬中醫(yī)學(xué)“癇病”范疇；當(dāng)妊娠圍生期CVT患者出現(xiàn)癇性發(fā)作癥狀時(shí)，CVT可歸屬中醫(yī)學(xué)“妊娠癇證”或“子癇”范疇。以視力障礙為癥狀的視網(wǎng)膜靜脈血栓歸屬于中醫(yī)學(xué)“視瞻昏渺”“暴盲”范疇。

總之，分析CVT臨床表現(xiàn)，以“頭痛”“真頭痛”“中風(fēng)”“癇病”“子癇”等中醫(yī)學(xué)病名命名顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成，有利于本病的病因病機(jī)、辨證分型、中醫(yī)藥治療以及中醫(yī)療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)等的相關(guān)研究，可為深入挖掘整理中醫(yī)藥防治顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的傳統(tǒng)理論和有效方法提供依據(jù)。