自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白星形細胞病患者的護理

魯建英，馮靈，陳靜，李銀萍，楊蓉

自身免疫性膠質(zhì)纖維酸性蛋白星形細胞病(Glial Fibrillary Acidic Protein Astrocytopathy,GFAP-A)是近年來臨床上新發(fā)現(xiàn)的一類中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。Fang等[1]于2016年首次報道了該病，并證實GFAP抗體為特異性標(biāo)志物，主要累及腦膜、腦、脊髓和視神經(jīng)。典型表現(xiàn)為亞急性起病的腦膜炎、腦炎、脊髓炎或上述綜合征[2]。臨床上主要表現(xiàn)為頭痛、發(fā)熱、精神異常、認(rèn)知功能障礙、癲癇發(fā)作、脊髓炎、不自主運動、視神經(jīng)炎、自主神經(jīng)功能障礙等[1-5]。該病易被誤診為病毒性腦炎或脊髓炎，具體病因及發(fā)病機制不詳，有學(xué)者認(rèn)為，與腫瘤、感染、自身免疫系統(tǒng)疾病等引起的免疫紊亂有關(guān)，體液免疫及細胞免疫參與致病過程[6-7]。隨著神經(jīng)免疫學(xué)的發(fā)展，GFAP-A逐漸受到臨床醫(yī)生的關(guān)注，早期觀察識別病情、早診斷早治療及精準(zhǔn)護理能促進患者早期恢復(fù)，減少后遺癥的發(fā)生。我科于2019年4月至2020年3月收治4例GFAP-A患者，經(jīng)免疫、皮質(zhì)激素及對癥治療和針對性護理干預(yù)，患者均好轉(zhuǎn)，護理報告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 4例GFAP-A患者，男2例，女2例；年齡23～67歲，平均40.0歲。4例均有反復(fù)發(fā)熱頭痛癥狀，其中1例伴視物模糊、另1例伴意識障礙；來院時意識清楚3例，昏迷1例(GCS昏迷評分4分)。入院查體：體溫37.6～38.7℃,心率68～80次/min,呼吸15～20次/ min,血壓112～133/62～97 mmHg。簡易精神狀態(tài)(MMSE)量表評分： 2例正常(分別為27分、29分)，1例異常(19分)，另1例昏迷無法評估。視神經(jīng)受損1例，眼底檢查可見視乳頭水腫。肌力：2例四肢肌力5級、病理征陰性；1例雙上肢肌力4級、雙下肢肌力1～3級、Babinski征陽性；1例昏迷、肌力檢查不能配合、Babinski征陽性。腦電圖：4例均提示輕度異常腦電圖。頭部磁共振：4例均顯示顱內(nèi)多發(fā)異常信號。肌電圖檢查：2例提示雙下肢肌肉神經(jīng)源性損害。脊柱磁共振：4例均未見明確脊髓異常病變。血及腦脊液GFAP-IgG抗體檢測：4例均為陽性。綜合患者的臨床表現(xiàn)和檢查結(jié)果，4例均確診為GFAP-A。

1.2治療方法 4例均給予靜脈輸注人免疫球蛋白0.4 g/kg， 1次/d，連續(xù)5 d；同時靜脈滴注甲潑尼龍，1 000 mg/d，沖擊治療5 d后改為口服醋酸潑尼松片50～60 mg，1次/d，每周遞減5 mg。2例繼發(fā)癲癇，給予丙戊酸鈉抗癲癇、咪達唑侖鎮(zhèn)靜等治療。2例出現(xiàn)精神障礙，給予奧氮平治療。1例入院后意識障礙加深，行氣管切開。隨著病情的發(fā)展及治療的深入，出現(xiàn)消化道出血2例，給予泮托拉唑鈉、硫糖鋁混懸液治療；呼吸衰竭2例，氧分壓<60 mmHg，使用呼吸機輔助通氣；肺部感染3例，尿路感染1例，神經(jīng)源性膀胱1例，電解質(zhì)紊亂2例，治療中根據(jù)藥敏試驗制訂抗感染方案，同時留置導(dǎo)尿、補鈉補鉀糾正電解質(zhì)紊亂、監(jiān)測患者生命體征等，相關(guān)感染被控制。

1.3結(jié)果 4例患者住院9～30 d，平均20.5 d，均好轉(zhuǎn)出院。1例遺留輕度認(rèn)知功能障礙，MMSE量表評分22分；2例遺留雙下肢乏力，肌力約3級(較入院時肌力提高)；1例癥狀恢復(fù)良好。住院期間發(fā)生肺部感染3例，電解質(zhì)紊亂2例，神經(jīng)源性膀胱1例，尿路感染1例，消化道出血2例，經(jīng)對癥處理，均好轉(zhuǎn)。出院后患者每月到門診復(fù)查，仍有1例遺留輕度認(rèn)知功能障礙，MMSE量表評分22分；2例遺留雙下肢乏力，肌力有所提升(約4級)。其余無新發(fā)神經(jīng)功能損害。

2 護理

2.1癥狀護理

2.1.1癲癇發(fā)作的護理 本組2例入院后第1天和第7天出現(xiàn)癲癇發(fā)作，持續(xù)1～5 min,反復(fù)發(fā)作4～5次。癲癇發(fā)作時將其頭偏向一側(cè)，經(jīng)口、鼻負(fù)壓吸引清理呼吸道，保持呼吸道通暢;給予鼻導(dǎo)管吸氧,氧流量3 L/min；口腔置牙墊避免舌咬傷，四肢保護性約束及持續(xù)床檔保護，避免患者墜床或肢體碰撞導(dǎo)致?lián)p傷。遵醫(yī)囑給予地西泮靜脈推注、咪達唑侖微量泵入，丙戊酸鈉緩釋片、左乙拉西坦等口服，根據(jù)病情用苯巴比妥鈉肌內(nèi)注射。密切觀察并詳細記錄發(fā)作誘因、發(fā)作時間、意識狀態(tài)、抽搐部位、持續(xù)時間、用藥及用藥后反應(yīng)，以供調(diào)整抗癲癇藥物及鎮(zhèn)靜藥用量。住院期間，2例均未發(fā)生外傷及舌咬傷，分別于入院第8天、第11天癲癇得到控制，未再出現(xiàn)癲癇發(fā)作。

2.1.2精神障礙及認(rèn)知功能下降護理 住院過程中2例出現(xiàn)精神障礙及認(rèn)知功能下降，其中1例為昏迷經(jīng)治療后清醒者；主要表現(xiàn)為幻聽幻視、妄想、行為異常，MMSE評分分別為19分、16分。護理過程中注意觀察患者的表情、行為動作，鼓勵患者將內(nèi)心活動表述出來，耐心傾聽和解釋，疏導(dǎo)患者不良情緒，樹立患者信心。利用圖文、游戲、視頻等轉(zhuǎn)移患者注意力，與患者家屬一起共同為患者營造良好的氛圍。向患者及家屬講解發(fā)病機制、治療方法及預(yù)后，使其對疾病的發(fā)生發(fā)展和預(yù)后有一定的認(rèn)識，以提高治療依從性。轉(zhuǎn)移患者周圍銳器，避免意外發(fā)生，必要時給予保護性約束，根據(jù)醫(yī)囑及時調(diào)整用藥。經(jīng)積極治療和精心護理，出院時1例精神癥狀基本緩解、遺留輕度認(rèn)知功能障礙、MMSE量表評分22分，另1例恢復(fù)良好。

2.1.3發(fā)熱護理 該類患者可出現(xiàn)中樞性發(fā)熱或因肺部感染、尿路感染等原因?qū)е麦w溫升高。本組4例體溫波動于36.6～41.0℃。護理過程中，保持空氣流通，室溫維持在26℃左右，清淡飲食、流質(zhì)或半流質(zhì)為主，囑患者多飲水或果汁，避免水電解質(zhì)紊亂。使用冰袋冷敷額部、腋窩和腹股溝行物理降溫。當(dāng)體溫超過38.5℃時，遵醫(yī)囑給予復(fù)方氨林巴比妥、柴胡肌內(nèi)注射。出院時患者體溫均恢復(fù)正常。

2.2免疫及皮質(zhì)激素治療的護理 ①免疫球蛋白治療。建立單獨的靜脈通道輸注免疫球蛋白，用藥前后用生理鹽水沖管，并觀察有無血清學(xué)反應(yīng)，有無頭痛、肌痛、寒顫、面部潮紅、呼吸急促等[8]不良反應(yīng)。1例輸注免疫球蛋白后出現(xiàn)面部潮紅，減慢輸液速度后癥狀緩解，無其他不良反應(yīng)發(fā)生。②皮質(zhì)激素治療。4例均采用甲潑尼龍1 000 mg靜脈滴注沖擊治療5 d，后改為口服醋酸潑尼松50～60 mg，并每周遞減5 mg，減至10～15 mg維持6～9個月后停藥。激素沖擊治療過程中注意觀察患者血壓、血糖、心律、應(yīng)激性潰瘍及電解質(zhì)平衡等。本組2例疑似發(fā)生應(yīng)激性潰瘍，經(jīng)對癥治療后好轉(zhuǎn)。

2.3并發(fā)癥護理

2.3.1肺部感染 患者常因意識障礙、癲癇發(fā)作及自主神經(jīng)功能紊亂誘發(fā)呼吸道并發(fā)癥。本組3例入院時已有肺部感染，其中2例相繼出現(xiàn)呼吸衰竭狀況行機械輔助通氣(1例行氣管插管、1例行氣管切開)。護理措施：保持室內(nèi)環(huán)境干凈整潔、空氣流通，每日用150 W紫外線空氣消毒機器空氣消毒2次，每次 2 h；限制家屬探視，操作時嚴(yán)格穿戴口罩、帽子及隔離衣。醫(yī)務(wù)人員及患者家屬均嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生，防止交叉感染。每2小時翻身拍背，促進排痰。每天晨應(yīng)用口靈漱口液浸泡棉球清洗口腔，每次進食后協(xié)助患者用口靈漱口液漱口，減少口咽部細菌吸入肺部造成感染[9]。定期復(fù)查血氣分析，維持各項指標(biāo)正常，出現(xiàn)異常情況配合醫(yī)生積極處理。經(jīng)上述處理，3例肺部感染均好轉(zhuǎn)，氣管插管及氣管切開患者分別于治療后8 d、12 d順利拔管。

2.3.2泌尿系感染及神經(jīng)源性膀胱 患者病情重、臥床時間長，長期留置尿管，易出現(xiàn)尿路感染，且因中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損易出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱。本組2例留置導(dǎo)尿，1例出現(xiàn)尿路感染，1例表現(xiàn)為神經(jīng)源性膀胱、尿流動力學(xué)檢查提示逼尿肌反射亢進。護理措施：每日尿道口用碘伏消毒，定時更換尿袋，體位改變時避免尿液反流，根據(jù)尿培養(yǎng)結(jié)果使用抗感染藥物。密切觀察神經(jīng)源性膀胱患者的臨床癥狀，遵醫(yī)囑給予抗膽堿藥物改善患者排尿功能，并定時間歇導(dǎo)尿、預(yù)防尿失禁。經(jīng)過上述處理，1例完全好轉(zhuǎn)，1例神經(jīng)源性膀胱患者部分恢復(fù)排尿功能。出院時行尿常規(guī)檢查及尿細菌培養(yǎng)結(jié)果均正常，隨訪中1例神經(jīng)源性膀胱患者偶有夜間遺尿，其余均無不適。

2.3.3消化道出血 患者病情可累及腦膜、腦組織、腦室甚至顱骨[10]，易出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍，再加上激素沖擊治療，增加了消化道出血發(fā)生概率。本組2例出現(xiàn)消化道出血，排柏油樣大便，隱血試驗陽性，考慮應(yīng)激性潰瘍，遵醫(yī)囑靜脈滴注泮托拉唑鈉抑酸、口服硫糖鋁混懸液保護胃黏膜，同時指導(dǎo)患者進食易消化富含營養(yǎng)飲食，監(jiān)測血常規(guī)、血紅蛋白含量及凝血功能等。1周后大便正常，復(fù)查大便隱血試驗陰性。

2.3.4皮膚壓力性損傷 患者因意識障礙、癲癇持續(xù)狀態(tài)、雙下肢乏力等因素致臥床時間較長，易出現(xiàn)肩背部、臀部、內(nèi)外踝、足跟等受力部位壓力性損傷。護理過程中給予臥氣墊床，受力部位用翻身枕保護減壓，減少局部摩擦，每2小時翻身拍背，保持皮膚清潔，保持床單清潔干燥，每日觀察并記錄受壓部位顏色、痛溫覺等情況。4例住院期間均未發(fā)生皮膚壓力性損傷。

2.4心理護理 GFAP-A患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累范圍廣，病情重，住院時間長、治療周期長，花費高，患者及家屬易出現(xiàn)焦慮、擔(dān)憂等消極情緒。心理干預(yù)：①了解患者及家屬的心理感受，通過觀察、聆聽了解患者認(rèn)知、個性傾向、心理特征、社會支持等；針對不同個體負(fù)性心理，如情緒低落、失控、悲觀等，密切觀察、安撫患者，以減輕負(fù)性情緒。②強化積極應(yīng)對方式[11]。待患者病情好轉(zhuǎn)，與患者和家屬深入交流, 探索患者過去曾經(jīng)成功處理焦慮的經(jīng)驗，強化積極的應(yīng)對方式和建設(shè)性的思維。本組患者及家屬住院期間情緒穩(wěn)定，能積極配合治療，出院后可遵醫(yī)囑服藥和復(fù)查，依從性良好。