兒童血管環(huán)畸形伴氣道狹窄的CTA表現(xiàn)

郭慶強 陳識 吳秀蓉 李世群

臨床實踐中，導(dǎo)致兒童氣道狹窄的因素有多種，從腔內(nèi)阻塞、腔外壓迫到氣管軟化等，先天性心血管畸形特別是血管環(huán)為腔外壓迫的重要表現(xiàn)形式，早期發(fā)現(xiàn)血管環(huán)畸形及早期治療對提高發(fā)病兒童存活率具有重要作用。對臨床上可疑血管環(huán)畸形或需要排除腔外血管壓迫因素的氣道狹窄患兒，CT血管造影（CTA）是臨床醫(yī)師經(jīng)常首選的評估血管環(huán)畸形的影像檢查，文章分析了25例臨床上經(jīng)纖維支氣管鏡或CT證實的氣道狹窄患兒臨床資料及多層螺旋CTA表現(xiàn)，總結(jié)壓迫氣道腔外心臟大血管異常的類型及表現(xiàn)，以期提高對血管環(huán)等血管因素引起兒童氣道狹窄及其影像評估的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集2015年3月—2018年2月在我院放射科行CTA檢查有氣道狹窄患者25例（24例經(jīng)臨床纖維支氣管鏡證實的，另外1例經(jīng)CT檢查發(fā)現(xiàn)），分析其臨床資料和CTA表現(xiàn)。

1.2 CT檢查

采用西門子雙源CT行CTA檢查，患兒鎮(zhèn)靜制動，掃描范圍從頸根部至膈面下4 cm。常規(guī)平掃，再行CTA檢查，掃描參數(shù)：80 ～100 KV，110 ～ 300 mA， 容積掃描（可以0.725 mm層厚重建），層厚3 mm，用高壓注射器自動推注，流率1.0 ～ 1.5 mL/s，對比劑用碘普羅胺（370 mgI／mL，量1.0 ～ 1.5 mL/kg），掃描延遲時間的確定采用閾值法，將ROI置于主動脈根部或肺動脈干，閾值100 HU，當(dāng)對比劑注射后ROI達此閾值時自動觸發(fā)掃描。

1.3 圖像后處理

把CT原始重建薄層數(shù)據(jù)（層厚1 mm，層間距1 mm）傳送至飛利浦CT工作站上進行多平面重組（MPR-利用薄層容積數(shù)據(jù)重建出標(biāo)準(zhǔn)冠狀、矢狀位或任意平面圖像）、最小密度投影及容積再現(xiàn)等后處理，由兩名高年資放射科醫(yī)生共同回顧性判讀常規(guī)及后處理保存的影像，取得一致診斷意見。

2 結(jié)果

2.1 一般情況

25例患者中，男18例，女7例，最小年齡為3個月，最大為2歲，平均年齡為（12.5±7.5）月。以“咳嗽、咳痰、喉鳴、痰鳴，喘息、發(fā)熱”等癥狀為主訴。

2.2 CTA影像學(xué)評估結(jié)果

氣道狹窄按狹窄部位分為三組，詳見表1；心血管畸形中，有雙主動脈弓、右位主動脈弓并左食管后鎖骨下動脈、肺動脈吊帶、肺動脈壓迫、頭臂干壓迫（見圖1-4）等類型。狹窄氣管周無血管異常壓迫2例，左膈疝左心房壓迫1例。

3 討論

兒童氣道狹窄病因可分為先天性和獲得性因素，大部分為先天性，其可細(xì)分為內(nèi)源性和外壓性，外壓性因素中大部分為血管畸形的腔外壓迫，血管畸形可形成血管環(huán)，血管環(huán)大概占先天性心臟畸形的1%，但發(fā)生率有增高趨勢[1]。國際上把血管環(huán)分為完全血管環(huán)與不完全血管環(huán)兩大類。 基于解剖特點，完全血管環(huán)分為雙主動脈弓、右位主動脈弓-左動脈韌帶二大類；不完全血管環(huán)分為肺動脈吊帶、頭臂干壓迫、左位主動脈弓-迷走右鎖骨下動脈等。需注意的是，血管環(huán)也可由動脈導(dǎo)管韌帶組成，影像上不一定全能看到。臨床癥狀主要因血管環(huán)的壓迫效應(yīng)而致，有吸氣喘鳴、呼吸困難、咳嗽、喘息和吞咽困難，此外，壓迫氣管也會影響粘膜纖毛清除功能，導(dǎo)致患者反復(fù)呼吸道感染。

3.1 雙主動脈弓

雙主動脈弓為先天性主動脈發(fā)育異常，導(dǎo)致胚胎時左右第4對主動脈弓持續(xù)存在。為血管環(huán)中最常見的類型，發(fā)生率約0.05%～0.3%，本文中，雙主動脈弓占比例最高。該種畸形中，兩個主動脈弓起自升主動脈匯合形成單個降主動脈。雙主動脈弓中，有75%右主動脈弓占優(yōu)勢型，右主動脈弓通常大于、高于左主動脈弓。剩余大部分為均衡型，即雙主動脈弓大小相仿；極少數(shù)左主動脈弓為優(yōu)勢型，偶爾左主動脈弓部分閉鎖成韌帶，在降主動脈近段左側(cè)形成憩室樣突出。多層螺旋CT和VR成像能準(zhǔn)確診斷雙主動脈弓，以及顯示雙主動脈弓的管徑?；颊吆茉缇蜁霈F(xiàn)繼發(fā)于氣管和食管受壓迫而產(chǎn)生的癥狀，影像發(fā)現(xiàn)較小的主動脈弓對手術(shù)方案的制定很有必要。右主動脈弓優(yōu)勢型和均衡型通過左側(cè)胸廓切開術(shù)治療，而左主動脈弓優(yōu)勢型需要右側(cè)胸廓切開治療。

表1 氣道狹窄部位及其血管環(huán)等畸形表現(xiàn)及例數(shù)分布

圖1 雙主動脈弓 雙主動脈弓致氣管下段狹窄。圖2右位主動脈弓 食管后左鎖骨下動脈壓迫致氣管下段狹窄。圖3肺動脈吊帶環(huán)繞壓迫氣管下段致其狹窄。圖4頭臂干壓迫氣管前壁致氣管下段狹窄。

3.2 右位主動脈弓

右位主動脈弓因左主動脈弓退化所致，人群發(fā)生率約0.1%，主要有兩種類型：右位主動脈弓伴鏡像分支、右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈。前者較早發(fā)現(xiàn)，常在評估如法洛四聯(lián)癥等先天性心臟病時發(fā)現(xiàn)。因氣管或食管后方無壓迫，病人通常無癥狀。相反，右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈，特別是伴有相關(guān)的Kommerell憩室或者動脈韌帶纖維帶形成一個完整的血管環(huán)時常有癥狀。

3.3 肺動脈吊帶

肺動脈吊帶，為原始左側(cè)第對6主動脈弓閉鎖或不發(fā)育而產(chǎn)生的先天性畸形。該畸形中，以左肺動脈起自右肺動脈或肺動脈干遠(yuǎn)段為特征，左肺動脈弓環(huán)繞氣管，于右主支氣管上方，走行于氣管和食管間至左肺，左肺動脈可壓迫右主支氣管，氣管右、后壁和食管前壁。這種外源性壓迫常因氣管支氣管本身病變（如完全軟骨環(huán)）而加重。喘鳴、呼吸暫停發(fā)作和低氧血癥為兒童肺動脈吊帶常見臨床癥狀。肺動脈吊帶一般分為兩種類型：1型和2型，1型者畸形左肺動脈干壓迫氣管后壁、右主支氣管和食管前壁，導(dǎo)致右肺過度充氣，1型肺動脈吊帶根據(jù)有無氣管性支氣管分為1A（正常氣管支氣管分支）和1B亞型（右側(cè)氣管性支氣管）；2型肺動脈吊帶，氣管分叉位于第5-7胸椎水平及有橋支氣管，先天性長節(jié)段氣管狹窄和氣管分叉角度增大（主支氣管水平走行則形如T型隆突），2型分為2A和2B亞型，2B型右肺上葉支氣管缺如或僅為氣管憩室。肺動脈吊帶常伴有相關(guān)心臟畸形。此外，在50%～65%的肺動脈吊帶患者中常伴有完全性氣管環(huán)導(dǎo)致的氣管狹窄[2]。

3.4 頭臂干壓迫

頭臂干壓迫氣管，可引起不同程度氣管狹窄，有學(xué)者在一組反復(fù)或慢性干咳患兒中發(fā)現(xiàn)有相當(dāng)比例因頭臂干壓迫氣管引起輕度狹窄，主要癥狀為干咳，對治療反應(yīng)差[3]。但這種類型目前還有爭議，爭議的原因是部分無癥狀的兒童中該區(qū)域也可發(fā)現(xiàn)氣管狹窄，此外，氣管狹窄的嚴(yán)重程度與臨床癥狀輕重相關(guān)性較差?，F(xiàn)在還不確定原發(fā)性病變是否由外源性壓迫或者氣管軟化引起，影像學(xué)典型表現(xiàn)為遠(yuǎn)段異常起源，頭臂干根部常有擴張或動脈瘤形成，氣管狹窄至少50%，本組有1例類似表現(xiàn)。對呼吸道梗阻癥狀明顯的患者，通常需要通過主動脈固定術(shù)或頭臂干再植手術(shù)治療。

3.5 其他因素

本組病例中，除了上述最常見的四種血管環(huán)畸形所致外，還有肺動脈增大、右肺動脈異常分支、心臟疾病、氣道本身病變致氣道狹窄，不做進一步討論。

3.6 CTA的臨床應(yīng)用

多層螺旋CT具有速度快、掃描覆蓋廣、圖像質(zhì)量高、對比劑用量少等優(yōu)點，同時利用原始薄層圖像進行MPR、MinP、MIP、VR等后處理，胸部CTA可以完美顯示兒童胸部先天性血管畸形及其氣管支氣管狹窄，多方位顯示畸形及其毗鄰結(jié)構(gòu)，指導(dǎo)外科手術(shù)計劃[4]；對那些氣道狹窄無法通過纖維支氣管鏡探頭的情況，CT檢查更具優(yōu)勢，能提供支氣管鏡無法獲得的氣道狹窄全面信息；當(dāng)然CT的缺點是輻射和需要靜脈內(nèi)使用對比劑。因此優(yōu)化掃描參數(shù)，降低輻射劑量、減少對比劑用量來滿足診斷很重要，有研究表明是可行有效的[5]。除了CT外，X線胸片、食管造影、MR成像、DSA也能不同程度評估心血管畸形，但都有一定的局限性；心血管超聲簡便、無創(chuàng)、廉價，也能評估血管環(huán)畸形[6]，還能在胎兒期進行產(chǎn)前評估[7]，同時能發(fā)現(xiàn)其它伴隨的心臟畸形，但是超聲受限于操作者水平，發(fā)現(xiàn)率低于CTA[8]，有時不能提供足夠信息指導(dǎo)外科手術(shù)方位。

臨床上嬰幼兒慢性咳嗽、呼吸啰音、吞咽或喂養(yǎng)困難的患者，應(yīng)高度懷疑血管環(huán)[9]。熟悉這些血管環(huán)畸形的解剖、癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)對鑒別診斷很重要[10]。治療上，對血管環(huán)主要采取外科治療，有文獻報道，早期及長期死亡率低，術(shù)后3個月結(jié)果良好，食管并發(fā)癥低，但大部分患者仍有長期的呼吸道問題，可能需要終生隨訪[11]；也有隨訪結(jié)果提示，外科干預(yù)解除血管環(huán)壓迫總體有效，只有少數(shù)有呼吸道癥狀需要長期吸入治療，雙主動脈弓術(shù)后的患者有較高風(fēng)險仍有癥狀，特別是感染加重時[12]。

總之，CTA技術(shù)可為兒童心血管畸形和氣管支氣管病變提供較詳盡的術(shù)前影像評估，大部能夠明確氣道狹窄原因，特別是外壓性因素的判定；熟悉血管環(huán)各種類型畸形及伴隨的氣道狹窄影像學(xué)表現(xiàn)，可為臨床明確診斷和后續(xù)治療、隨訪提供重要參考信息。