成人胃淋巴管瘤1例

張文濤，張海山，沈可欣

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 胃腸結(jié)直腸肛門外科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者，女，42歲，已婚，主訴：“腹痛3個(gè)月”?；颊?個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)中上腹部隱痛，腹痛呈間斷性，伴脹痛及嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，嘔吐后腹痛腹脹緩解，但仍反復(fù)發(fā)作。無反酸、噯氣、黃染及發(fā)熱。近1月來腹痛發(fā)作頻率及程度較前加重，出現(xiàn)腹部陣發(fā)性絞痛，每次持續(xù)數(shù)分鐘，可自行緩解，遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行腹部彩超回報(bào)：右上腹小網(wǎng)膜內(nèi)見多房囊性腫物，約9 cm×5.9 cm，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，未見血流信號(hào)。具體治療不詳，因上述癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)，于我院胃腸外科就診。入院檢查：生命體征平穩(wěn)，胸肺查體未見異常，腹部平坦，腸鳴音3-5次/min，腹部叩診呈鼓音，移動(dòng)性濁音陰性，肝區(qū)、腎區(qū)無叩擊痛。中上腹可觸及大小約10 cm×6 cm的腫塊，伴壓痛，無反跳痛及肌緊張，腫塊質(zhì)較軟，邊界較清，可活動(dòng)，皮溫?zé)o升高，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、凝血常規(guī)、肝腎功未見異常，腫瘤標(biāo)志物未見異常。我院復(fù)查腹部彩超回報(bào)：肝左葉與胃之間可見大小約11.9 cm×8.1 cm不規(guī)則囊實(shí)混合回聲，部分呈“蜂窩狀”，與肝左葉臟緣關(guān)系密切。全腹CT示：胃竇及胃體胃壁局限性增厚，較厚處約為1.4 cm，小網(wǎng)膜囊、胃竇及胃體周圍見片狀未強(qiáng)化區(qū)，邊界不清，與胃壁分界不清?？紤]粘液瘤。患者彩超及CT檢查均提示囊性病變，不能除外惡性可能，在全麻下行手術(shù)治療。術(shù)中見病變位于胃體及胃竇小彎側(cè)和網(wǎng)膜囊內(nèi)，呈片狀囊性并分隔，鄰近肝臟。術(shù)中切開胃結(jié)腸韌帶，鈍性游離胃與胰腺被膜之間的粘連，游離并結(jié)扎相關(guān)血管，將胃挑至右上方，見腫物基底部源自于胃壁，約10 cm×6 cm大小，可見呈多房分隔，相鄰腸管受壓，分離周圍粘連，剝離腫物，行遠(yuǎn)端胃切除術(shù)、胃空腸吻合、Braun吻合，手術(shù)時(shí)間約218 min。術(shù)中標(biāo)本送檢快速病理，結(jié)果回報(bào)：(胃體、胃竇小彎處囊性腫物)考慮為淋巴管瘤，邊緣淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，傾向良性。術(shù)后石蠟病理提示：(遠(yuǎn)端胃)鏡下見腫物廣泛累及胃粘膜下層達(dá)粘膜層，可見大小不等的囊腔，囊腔襯覆扁平上皮，呈淋巴管樣結(jié)構(gòu)，間質(zhì)見淋巴細(xì)胞聚集及血管。免疫組化：D2-40(+)；CR(-)；CK5/6(-)；WT-1(-)；CD34(血管+)；Ki-67(偶見+)；CK(-)。符合：淋巴管瘤。術(shù)后予以抗炎鎮(zhèn)痛、靜脈營養(yǎng)等對癥支持治療，患者術(shù)后7天康復(fù)出院。

2 討論

淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的良性腫瘤，曾稱“濕瘤”，多見于嬰幼兒及兒童，成人少見，可發(fā)生于全身包含淋巴管道的任何部位，多見于顱面部、頸胸部及腋窩[1]。淋巴管瘤的病因尚不完全明確，目前流行兩種學(xué)說[2]：①淋巴管瘤是在胚胎發(fā)育時(shí)部分淋巴管和淋巴系統(tǒng)未能相通，導(dǎo)致淋巴管畸形、囊變；②淋巴管瘤是包括感染、外傷、手術(shù)、放療等因素長期刺激，導(dǎo)致淋巴管周圍形成慢性非特異性炎癥，進(jìn)而導(dǎo)致淋巴管炎性纖維化、淋巴管阻塞、淋巴回流障礙所致淋巴管擴(kuò)張。大多數(shù)學(xué)者按照Wegner[3]分類，將淋巴管瘤為3種類型：單純性淋巴管瘤，海綿狀淋巴管瘤，囊狀淋巴管瘤。但有學(xué)者[4]認(rèn)為這3種分類屬于同一疾病的3個(gè)不同時(shí)期。Kennedy[5]在Wegner分類的基礎(chǔ)上將淋巴管瘤重新分成4類：囊性淋巴管瘤、彌漫性多發(fā)性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、表皮皮膚淋巴管瘤(包括單純性淋巴管瘤、曲張性淋巴管瘤)。

腹腔淋巴管瘤的發(fā)生是罕見的，據(jù)報(bào)道，淋巴管瘤在成人腹腔的發(fā)病率低于1%[6]。腹腔淋巴管瘤因生長緩慢、病變早期體積小、且屬良性病變，故起病隱匿，病變早期多無明顯陽性癥狀及體征。當(dāng)腫瘤體積增大且壓迫周圍相鄰器官、脈管、神經(jīng)時(shí)才表現(xiàn)相應(yīng)癥狀體征，通常表現(xiàn)為：腹部包塊、消化道出血、難以用其他疾病解釋的嘔吐、腸梗阻、短暫可緩解性腹痛等癥狀；當(dāng)腫瘤感染、破潰時(shí)可出現(xiàn)腹痛、高熱、消化道出血等急腹癥癥狀。

因疾病早期常無明顯且特異的陽性癥狀體征，故淋巴管瘤術(shù)前明確診斷相對困難。術(shù)前影像學(xué)檢查對于此病診斷有重要意義，一般采用腹部彩超、CT及MRI相結(jié)合的方式進(jìn)行術(shù)前臨床診斷[7]。因超聲檢查安全無創(chuàng)、價(jià)格低廉，且對囊性病的獨(dú)特優(yōu)勢，可作為該病的首選診斷方法，但其也會(huì)受到腸腔氣體干擾。腹部CT及MRI檢查可明確顯示病灶的位置、大小、與相鄰組織器官的關(guān)系，且可與其他囊性病變相鑒別，對臨床醫(yī)生制定合理的治療方案有重要意義，但確診大多需經(jīng)手術(shù)及術(shù)后病理[8]。典型胃淋巴管瘤于腹部超聲下的表現(xiàn)為無定形的單房或多房囊性腫塊，囊內(nèi)可有分隔，分隔呈稍強(qiáng)回聲，可見“蜂窩狀”結(jié)構(gòu)。胃淋巴管瘤在腹部CT表現(xiàn)為形狀不規(guī)則的較大體積腫塊，單房或多房，囊性或囊實(shí)性。囊腔內(nèi)密度多呈水樣密度，囊內(nèi)密度增高通常見于出血及感染[9]。因MRI可更清楚顯示軟組織病變，較CT是更適合該病的檢查方法[10]，其在MRI下表現(xiàn)為形狀不規(guī)則的囊性腫塊，囊內(nèi)信號(hào)呈均勻長T1長T2信號(hào)，如囊內(nèi)出血或發(fā)生感染時(shí)信號(hào)增高，囊壁薄且強(qiáng)化不明顯。本例患者通過彩超及CT檢查發(fā)現(xiàn)腹部囊性腫物。腹部超聲示肝左葉與胃之間囊實(shí)混合性占位，腹部CT示腫瘤分隔薄、有點(diǎn)狀鈣化，分隔輕微強(qiáng)化，與上述影像學(xué)表現(xiàn)相符。除此之外部分胃淋巴管瘤也可在胃鏡下發(fā)現(xiàn)，表現(xiàn)為黏膜不規(guī)則隆起，隆起處黏膜水腫粗糙，可透見暗紅色細(xì)小網(wǎng)狀血管紋及糜爛斑散在分布，可作為超聲和影像學(xué)檢查之外的補(bǔ)充。胃淋巴管瘤應(yīng)主要與海綿狀血管瘤、胃癌、淋巴管肌瘤病等相鑒別。其中淋巴管肌瘤病主要發(fā)生在生育期女性，腫瘤內(nèi)的淋巴管壁由平滑肌纖維構(gòu)成，腔內(nèi)多無淋巴液，管壁間可見淋巴細(xì)胞灶狀聚集。D2-40、VEGFR-3和CD9是淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的特異性標(biāo)志物[11]，利用免疫組化可鑒別淋巴管瘤和血管瘤。

胃淋巴管瘤的治療手段多種多樣，其中首選外科手術(shù)切除[12]。因其浸潤性生長及復(fù)發(fā)率高，故術(shù)中應(yīng)徹底切除瘤體，必要時(shí)根據(jù)受累范圍行聯(lián)合臟器切除，避免可能的殘留，同時(shí)結(jié)扎周圍淋巴管。胃淋巴管瘤屬良性病變，手術(shù)治療預(yù)后良好，但也可出現(xiàn)復(fù)發(fā)。本病誤診率較高[13],早期發(fā)現(xiàn)并確診是本病治療的重難點(diǎn)。