馮 娜 楊高怡 張文智 張 旭 劉 丹
結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)是一種原因不明、多系統(tǒng)受累的非干酪性肉芽腫性慢性疾病,個別患者難以治療[1]。結(jié)節(jié)病最常受累肺及淋巴結(jié),以肺門、縱膈淋巴結(jié)多見,外周淋巴結(jié)受累文獻少有報道,且受累淋巴結(jié)易與淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴瘤、其他肉芽腫性疾病相混淆,臨床誤診率較高。本研究回顧性分析15 例經(jīng)病理證實為淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病患者的臨床資料及超聲表現(xiàn),總結(jié)經(jīng)驗,從而進一步提高超聲醫(yī)師對其認識。
1.1 研究對象 回顧性分析2014 年12 月—2018年12 月在浙江省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院接受超聲檢查并經(jīng)病理證實的外周淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病患者15 例,其中男6 例,女9 例,年齡28~55 歲。臨床表現(xiàn)7 例咳嗽、咳痰,5 例發(fā)熱和胸痛,2 例關(guān)節(jié)疼痛,3 例自述觸及腫塊而就診。胸部CT 示縱膈及肺門淋巴結(jié)腫大6 例,肺內(nèi)彌漫性小結(jié)節(jié)影10 例,肺內(nèi)斑片影1 例。1 例既往腋窩淋巴結(jié)結(jié)核史,首診考慮結(jié)核,經(jīng)淋巴結(jié)穿刺活檢后確診為結(jié)節(jié)病。
1.2 儀器與方法 使用Philips iu22 型彩色超聲診斷儀,探頭頻率5~12MHz。充分暴露患者受檢查部位(頸部、腋窩、腹股溝等),行多切面掃查,觀察腫大淋巴結(jié)所在位置、數(shù)目、大小、形態(tài)、內(nèi)部回聲;選取最大者測量其縱徑及橫徑,觀察內(nèi)部結(jié)構(gòu)、有無鈣化及液化、皮髓質(zhì)情況,淋巴門可見與否、血流分布情況。血流分布采用楊高怡等[2]淋巴結(jié)血流分型模式,即I型:淋巴門型,出入淋巴門的血管無受壓移位,呈樹枝狀或放射狀分布;II 型:偏心的門樣血流型,血流自淋巴門進入后偏心或扭曲走形;III 型:邊緣型,沿淋巴結(jié)包膜或周邊區(qū)顯示血流信號;IV 型:點狀血流型,淋巴結(jié)內(nèi)不分區(qū)域的數(shù)個點狀血流信號;V 型:混合型,淋巴結(jié)內(nèi)同時顯示2 種以上分型血流;VI型:無血流型。9 例患者簽署造影知情同意書行超聲造影,將造影劑聲諾維(Sonovue)2.4mL 經(jīng)肘部淺靜脈注入,觀察淋巴結(jié)內(nèi)部造影劑灌注情況、到達時間(AT)、達峰時間(TTP),雙幅動態(tài)存儲圖像。
本組14 例患者病灶多發(fā),1 例單發(fā)。6 例患者表現(xiàn)為單側(cè)頸部多發(fā),2 例單側(cè)腹股溝多發(fā),4 例雙側(cè)頸部多發(fā),2 例雙側(cè)腋窩多發(fā),1 例肘部淋巴結(jié)單發(fā)。15 例腫大淋巴結(jié)常規(guī)超聲表現(xiàn)均為低回聲,大小為0.7cm×0.5cm~3.6cm×1.5cm,9 例皮質(zhì)明顯增厚,髓質(zhì)受壓變窄、偏心,40%淋巴門不清或消失(6/15);73.3%內(nèi)部回聲不均勻(11/15),其中5 例可見條索樣回聲;所有淋巴結(jié)內(nèi)均未見鈣化;60%淋巴結(jié)內(nèi)部血流豐富,呈淋巴門型(9/15)。
9 例患者行超聲造影,增強模式均呈非向心性高增強,其中7 例呈不均勻性增強,3 例可見無灌注區(qū),2 例呈均勻性增強;AT 9~12s,TTP 14~19s。
結(jié)節(jié)病病因尚不清楚,但據(jù)推測是遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果,目前多數(shù)研究傾向于該病為自身免疫性疾病,發(fā)病與遲發(fā)變態(tài)反應(yīng),細胞免疫機能異常有關(guān),系免疫介導的炎癥病變[3]。其病理特征是非干酪樣肉芽腫的形成和瘢痕,由上皮樣組織構(gòu)成巨細胞、巨噬細胞和淋巴細胞,在某些情況下,會永久性損害器官功能。結(jié)節(jié)病由于其相對罕見、缺乏敏感和特異性的診斷試驗以及可能反映不同病因的異質(zhì)性表現(xiàn),對其研究具有挑戰(zhàn)性[4-5]。
結(jié)節(jié)病的發(fā)病率存在著地域和種族差異,我國結(jié)節(jié)病發(fā)病率較低,發(fā)病年齡多見于20~40 歲,女性略多于男性。由于結(jié)節(jié)病可侵犯全身各個器官,臨床表現(xiàn)缺乏特異性:(1)非特異性臨床表現(xiàn):發(fā)熱、乏力、體重下降、盜汗等;(2)肺內(nèi)表現(xiàn):咳嗽咳痰、胸悶氣短、發(fā)熱、胸痛、胸腔積液、痰血等;(3)肺外表現(xiàn):淺表淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)酸痛、吞咽困難、面癱、皮疹、視物模糊、腮腺腫大[6]。
結(jié)節(jié)病常侵犯肺、胸內(nèi)淋巴結(jié),臨床上90%以上有肺的改變,78%患者有淋巴結(jié)腫大。外周淋巴結(jié)腫大最常見于頸部,特別是頸后三角區(qū),也常見于腋下和腹股溝,淋巴結(jié)多質(zhì)硬,可活動,無融合,常不與周圍組織粘連,很少破潰[7]。每個部位的淋巴結(jié)均可能受到影響,大小不等[8]。本組10 例發(fā)生于頸部,2 例發(fā)生于腹股溝,2 例發(fā)生于腋窩,1 例發(fā)生于肘部。
筆者總結(jié)了淺表淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病的一些超聲表現(xiàn):(1)邊界、形態(tài):病變淋巴結(jié)不同程度增大,以多發(fā)為主,多呈橢圓形,部分可見小分葉,邊緣清楚,與周圍組織無粘連,淋巴結(jié)間無融合[2]。(2)內(nèi)部回聲:本組病例主要有兩種表現(xiàn),一種病變淋巴結(jié)內(nèi)部回聲中等、不均勻,可見多條條索樣回聲,淋巴門不清,該現(xiàn)象僅在頸部發(fā)病的淋巴結(jié)中可見;另一種淋巴結(jié)皮質(zhì)增厚明顯,髓質(zhì)結(jié)構(gòu)可見或消失,淋巴門多受壓呈線狀、點狀,少數(shù)淋巴門可不顯示[3]。(3)鈣化、液化:外周淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病內(nèi)較少出現(xiàn)鈣化及液化。本組超聲造影后有3 例可見液化,均無鈣化表現(xiàn),潘紀戍[9]報道了胸部結(jié)節(jié)病的淋巴結(jié)可發(fā)生鈣化,是纖維組織營養(yǎng)不良的表現(xiàn),蛋殼狀鈣化是其特異性表現(xiàn)。(4)彩色多普勒血流分布:呈“門型血流”或“點狀血流型”表現(xiàn)。4 例表現(xiàn)為居中的門樣血流型(I 型);5 例表現(xiàn)為偏心的門樣血流型(II 型),6 例表現(xiàn)為淋巴結(jié)內(nèi)可見散在的點狀或短棒狀血流,血流信號稀少(IV 型)。(5)超聲造影表現(xiàn):以不均勻增強多見,少數(shù)呈均勻性增強,增強模式呈非向心性高增強,邊緣毛糙,輪廓可見,增強范圍與二維顯示無明顯變化,消退快于周圍組織,當淋巴結(jié)內(nèi)出現(xiàn)壞死時可見無灌注區(qū)。
淺表淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病需要與以下疾病相鑒別:(1)淋巴結(jié)結(jié)核:兩者均為非特異性肉芽腫性疾病,淋巴結(jié)結(jié)核易出現(xiàn)液化壞死,腫大淋巴結(jié)互相融合多見,易破潰形成竇道,鈣化多見?;颊叱S腥斫Y(jié)核中毒癥狀,如低熱、盜汗、乏力、體重減輕等。淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病一般無融合,常不與周圍組織粘連,可活動,鈣化發(fā)生率低。臨床無特征性表現(xiàn)。血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶活性升高對診斷有參考意義。(2)淋巴瘤:超聲表現(xiàn)兩者淋巴結(jié)內(nèi)部均以低回聲為主,且皮質(zhì)增厚。淋巴瘤皮質(zhì)多呈向心或偏心性增寬,回聲較低,瘤體內(nèi)血流信號豐富,主要分布在淋巴門及邊緣,超聲造影快速“雪花樣”增強是其特征性表現(xiàn)。淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病無此表現(xiàn)。(3)組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎:兩者均為非特異性肉芽腫性炎在超聲上鑒別困難,組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎以局部或全身淋巴結(jié)腫大為主要癥狀,而結(jié)節(jié)病可累及全身各臟器,區(qū)分兩者的方法需結(jié)合多器官的影像學檢查以及實驗室檢查,如淺表淋巴結(jié)腫大伴有肺部、皮膚、眼等病變,首先考慮結(jié)節(jié)病,確診以活檢后病理學診斷為金標準。
淺表淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病可發(fā)生在淺表任何部位,以頸部及腹股溝多見,其聲像圖表現(xiàn)可根據(jù)不同病理時期而表現(xiàn)不同。影像學檢查懷疑結(jié)節(jié)病患者,應(yīng)行病理學檢查,只有在組織標本中發(fā)現(xiàn)非干酪性肉芽腫且排除肉芽腫炎癥的其他原因,才能診斷結(jié)節(jié)病。