門靜脈血栓伴海綿樣變?nèi)芩ㄐg(shù)后的TIPS 治療1 例

馬鹍鵬，鐘紅珊（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院介入放射科，遼寧 沈陽(yáng) 110001）

病例男，28 歲，以“反復(fù)黑便2 月余”于2016 年3 月入院。9 年前患者被診斷為門脈高壓行“脾切除術(shù)”及“食管胃底靜脈硬化術(shù)”，術(shù)后嘔血3 次，近2 月反復(fù)黑便。查體：腹壁見手術(shù)瘢痕，無(wú)腹壁靜脈曲張，無(wú)肝臟腫大及腹水。血常規(guī)：血紅蛋白91 g/L，紅細(xì)胞壓積16.5%，血小板計(jì)數(shù)311×109L-1，白細(xì)胞計(jì)數(shù)4.39×109L-1，中性粒細(xì)胞百分比33.1%。血型：A 型Rh陰性。肝腎功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶26 U/L，血尿素氮2.43 mmol/L，血氨43 μmol/L。門靜脈及腸系膜靜脈CT 靜脈成像（CTV）：門靜脈和腸系膜靜脈廣泛血栓形成，食管胃底靜脈曲張，門靜脈海綿樣變（Cavernous transformation of the portal vein，CTPV），腸系膜上靜脈管腔擴(kuò)張，臍靜脈代償性擴(kuò)張。肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，腹膜后淋巴結(jié)腫大（圖1）。Child-Pugh 分級(jí)：A 級(jí)。入院診斷：門脈血栓伴CTPV，門脈高壓，上消化道出血，肝炎后肝硬化，脾切除術(shù)后。

患者入院后首先行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺門靜脈造影，顯示門靜脈內(nèi)造影劑無(wú)充盈，留置溶栓導(dǎo)管于門靜脈血栓段，尿激酶以20 萬(wàn)U 每8 小時(shí)1 次經(jīng)導(dǎo)管泵入，肝素鈉以3 000 U 每6小時(shí)1 次靜脈注射（圖2）。

留置溶栓導(dǎo)管后第4 天進(jìn)行造影復(fù)查，溶栓導(dǎo)管位置良好（圖3）。留置溶栓導(dǎo)管后第7 天造影復(fù)查發(fā)現(xiàn)溶栓導(dǎo)管脫出，重新超聲引導(dǎo)下門靜脈置管并造影（圖4）。留置溶栓導(dǎo)管后第12 天造影復(fù)查可見門靜脈內(nèi)充盈缺損，大量側(cè)支循環(huán)形成（圖5）。留置溶栓導(dǎo)管后第15 天，造影復(fù)查可見門靜脈內(nèi)充盈缺損較上次明顯改善，遂行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS），開通門脈，放置8 mm×100 mm 和8 mm×60 mm 覆膜支架2 枚（圖6）。具體操作：常規(guī)術(shù)前準(zhǔn)備，以2%利多卡因5 mL逐層麻醉右頸部及右腹股溝區(qū)，以Seldinger 技術(shù)穿刺右股動(dòng)脈成功后，送入動(dòng)脈鞘及肝右導(dǎo)管置入腸系膜上動(dòng)脈行間接門靜脈造影，顯示門靜脈大量側(cè)支循環(huán)形成，胃左靜脈粗大，未見脾靜脈，肝臟體積減小，門靜脈主干及左右干顯示不清。再于右頸部穿刺右頸內(nèi)靜脈成功，送入RUPS 100 穿剌套裝長(zhǎng)鞘，再沿導(dǎo)絲送入10F 加硬不銹鋼管，推入造影劑顯示不銹鋼管末端位于肝右靜脈內(nèi)。沿頸部不銹鋼管內(nèi)放入內(nèi)帶穿刺針的5F 導(dǎo)管，經(jīng)肝右靜脈穿刺門靜脈干，確認(rèn)成功后，送入導(dǎo)絲至腸系膜靜脈。沿導(dǎo)絲送入直徑6 mm 的球囊擴(kuò)張肝靜脈及門靜脈穿刺通路，引入豬尾導(dǎo)管，將導(dǎo)管置于門靜脈主干內(nèi)，連接測(cè)壓裝置，行門靜脈直徑測(cè)壓，顯示門靜脈壓力為3 425 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）。經(jīng)靜脈注射肝素4 000 IU。術(shù)中肌注杜冷丁100 mg。之后沿導(dǎo)絲置入8 mm×100 mm 和8 mm×60 mm 覆膜支架2 枚，造影顯示胃冠狀靜脈血流明顯減慢，門脈周圍大量側(cè)支循環(huán)消失。將導(dǎo)管置于門靜脈主干，再次測(cè)壓，顯示門靜脈壓力為25 mmHg，術(shù)畢，拔管。

TIPS 術(shù)后第13 天進(jìn)行術(shù)后復(fù)查，發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端8 mm×60 mm覆膜支架下端出現(xiàn)“蓋帽”現(xiàn)象，追加1 枚8 mm×25 mm 覆膜支架，造影顯示支架張開良好，分流道通暢（圖7）。

術(shù)后口服華法林抗凝治療，國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值控制在2.0～2.5 之間，患者于TIPS 術(shù)后第30 天出院。術(shù)后3 月、6 月、9月復(fù)查門靜脈超聲均顯示支架內(nèi)血流通暢。隨訪期間，患者無(wú)消化道出血，無(wú)肝性腦病，無(wú)腹痛腹脹，狀態(tài)良好。

圖1 門靜脈及腸系膜靜脈CTV。圖2 經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺門靜脈造影，留置溶栓導(dǎo)管于門靜脈血栓段。圖3 造影復(fù)查溶栓導(dǎo)管位置。圖4 重新超聲引導(dǎo)下門靜脈置管并造影。圖5 造影復(fù)查顯示溶栓效果良好。圖6 行TIPS 手術(shù)，開通門脈，放置8 mm×100 mm 和8 mm×60 mm 覆膜支架2 枚。圖7 遠(yuǎn)端追加1 枚8 mm×25 mm 覆膜支架。

討論CTPV 是指機(jī)體為緩解門靜脈主干或分支完全或部分阻塞的血流受阻所致的門靜脈高壓，繼而在門靜脈周圍代償形成了大量形似“海綿狀”的側(cè)支循環(huán)。根據(jù)病因，CTPV可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性CTPV 多為兒童先天血管發(fā)育畸形所致。繼發(fā)性CTPV 多為成人門靜脈血栓形成、瘤栓形成、凝血機(jī)制異常及周圍各組織器官炎癥所致。本例患者屬于繼發(fā)性CTPV，病因考慮是長(zhǎng)期肝炎肝硬化，肝功能受損及脾切除術(shù)后凝血機(jī)制異常，血液為高凝狀態(tài)，肝內(nèi)血液淤滯導(dǎo)致的門靜脈及腸系膜靜脈廣泛血栓形成。

臨床上CTPV 診斷方法分以下幾種：①超聲，是目前的首選方法，可動(dòng)態(tài)顯示門靜脈及肝內(nèi)血管的走形和血流，并提供肝臟的形態(tài)、大小以及脾臟有無(wú)增大等信息。近年來(lái)，超聲內(nèi)鏡因具有內(nèi)鏡與超聲的雙重功能而被逐漸運(yùn)用于腹壁靜脈海綿樣變性的診斷[3]。②計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT），能清楚顯示門靜脈及側(cè)支管徑大小，明確CTPV 的部位和范圍。CTV能進(jìn)一步顯示肝臟細(xì)小血管解剖情況，其中多排螺旋CTV 具有較高的參考價(jià)值[4]。③磁共振，能檢測(cè)門靜脈的栓塞情況、側(cè)支循環(huán)以及肝臟結(jié)構(gòu)等。④有創(chuàng)的血管造影檢查，是診斷CTPV 的金標(biāo)準(zhǔn)，但并存風(fēng)險(xiǎn)。

診斷為CTPV 但未合并門脈高壓的患者一般不需要治療，隨訪觀察即可。對(duì)于合并門脈高壓的CTPV 患者，內(nèi)科保守治療主要針對(duì)繼發(fā)的消化道出血，通常采用抑酸、止血及內(nèi)鏡下套扎、硬化劑或組織膠注射等[5]。為降低門靜脈壓力，外科治療可選擇血栓切除、脾切除、脾腎分流、腸腔分流、門奇靜脈斷流術(shù)及肝移植等術(shù)式加以干預(yù)[6-8]。

近年來(lái)，介入治療由于其具有微創(chuàng)、止血效果確切且可重復(fù)等優(yōu)勢(shì)，不斷受到臨床醫(yī)生推崇。研究表明，TIPS 治療并發(fā)門脈高壓的肝硬化門靜脈血栓（PVT）患者的手術(shù)成功率達(dá)75%～100%，術(shù)后PVT 開通率達(dá)70%～100%[9-11]。部分患者形成的PVT 的程度深、范圍大（肝內(nèi)門靜脈完全閉塞、繼發(fā)CTPV、血栓延續(xù)至腸系膜上靜脈遠(yuǎn)端）往往導(dǎo)致手術(shù)開通失敗[9，12]。本例患者恰為PVT 延續(xù)至腸系膜上靜脈遠(yuǎn)端伴CTPV，能否順利開通門靜脈系統(tǒng)則成為了手術(shù)成敗的關(guān)鍵。研究指出，TIPS 手術(shù)開通前，先經(jīng)皮經(jīng)肝或經(jīng)皮經(jīng)脾途徑標(biāo)記門靜脈可提高這類患者的手術(shù)成功率[9-10，13]。榮育威等[14]報(bào)道了9 例經(jīng)皮經(jīng)脾支架植入聯(lián)合栓塞治療消化道腫瘤后CTPV 合并出血的成功經(jīng)驗(yàn)。本例患者為脾切除術(shù)后，門脈高壓及消化道出血癥狀仍不緩解，于是，經(jīng)皮經(jīng)肝途徑留置溶栓導(dǎo)管標(biāo)記門靜脈輔助下的TIPS 介入治療方法是其唯一選擇。

為提高本例患者門靜脈開通成功率，我們進(jìn)行了以下幾點(diǎn)創(chuàng)新：①CTPV 多繼發(fā)慢性血栓且存在消化道出血傾向，一般情況下，學(xué)者認(rèn)為是否進(jìn)行溶栓及抗凝治療應(yīng)慎重考慮[15]。術(shù)前我們選擇留置溶栓導(dǎo)管于門靜脈血栓段，及時(shí)定期造影復(fù)查直至血栓消失，同時(shí)，術(shù)后口服華法林抗凝，定期監(jiān)測(cè)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR），患者均未出現(xiàn)消化道出血，安全有效。②常規(guī)TIPS 手術(shù)，支架遠(yuǎn)心端應(yīng)開始于門靜脈和肝實(shí)質(zhì)的匯合處，但本例患者由于附壁血栓段長(zhǎng)，為完整覆蓋血栓段，我們選擇置入8 mm×100 mm 和8 mm×60 mm 覆膜支架2枚，由腸系膜上靜脈遠(yuǎn)端較細(xì)分支分流至肝靜脈，長(zhǎng)支架完全覆蓋血栓，分流道通暢。③當(dāng)時(shí)TIPS 專用支架Viatorr 支架（Gore 公司，美國(guó)）未于我國(guó)全面上市，國(guó)內(nèi)廣泛使用的是Fluency 支架（Bard 公司，美國(guó)），F(xiàn)luency 支架由于材質(zhì)堅(jiān)硬，置于彎曲的血管內(nèi)易出現(xiàn)“蓋帽”情況，導(dǎo)致支架狹窄堵塞。本例患者在術(shù)后半月8 mm×60 mm Fluency 支架遠(yuǎn)端出現(xiàn)“蓋帽”現(xiàn)象，遂及時(shí)追加一枚8 mm×25 mm Viabhan 支架（Gore 公司，美國(guó)）置于分流道遠(yuǎn)端，術(shù)后隨訪至今，復(fù)查顯示支架通暢。這提示我們，Viabhan 支架材質(zhì)柔軟，與血管貼合良好，分流術(shù)后支架通暢率可期，未來(lái)有待大樣本病例隨訪資料的進(jìn)一步證實(shí)。對(duì)于非TIPS 專用支架，支架下端應(yīng)盡可能順應(yīng)門靜脈走行，同時(shí)，對(duì)于支架兩端位置欠佳者，可疊放支架予以矯正[12]。

綜上，我們認(rèn)為門靜脈血栓伴CTPV 溶栓術(shù)后的TIPS 治療是一種安全有效的方法。