微創(chuàng)序貫療法治療重度以下半側(cè)顏面萎縮癥的療效觀察

王文迪 李小兵 劉光晶

(天津市第一中心醫(yī)院整形與燒傷外科，天津市 300192)

半側(cè)顏面萎縮癥由Parry于1825年首次報(bào)道[1]，其后Romberg于1846年對(duì)其進(jìn)行了詳細(xì)描述，此病后來被稱為帕羅綜合征即Parry-Romberg綜合征[2]。其病因未明，可能為遺傳疾病，認(rèn)為是植物神經(jīng)系統(tǒng)的中樞性或周圍性損害。其臨床表現(xiàn)為以中線為界的一側(cè)面部皮膚、皮下組織、肌肉甚至骨骼的萎縮，重度的患者咀嚼和咬合功能會(huì)有不同程度的喪失。其常在額部正中或稍偏出現(xiàn)一個(gè)凹陷分界痕，稱為“軍刀痕”。游離皮瓣曾被認(rèn)為是修復(fù)該病的金標(biāo)準(zhǔn)，但皮瓣壞死、供區(qū)缺損、面部傷口瘢痕重、外觀無法保證等問題仍會(huì)給臨床醫(yī)生帶來很多繼發(fā)的難題。近年來，隨著3D打印技術(shù)及自體脂肪顆粒移植等新興手段的興起，人們對(duì)面部組織缺損的修復(fù)有了質(zhì)的飛躍，再配合自體軟骨移植等經(jīng)典面部整形術(shù)式，使得大部分半側(cè)顏面萎縮癥的治療能夠達(dá)到微創(chuàng)、易行、安全可靠的效果。我院自2016年8月開始探索采用微創(chuàng)序貫療法治療重度以下半側(cè)顏面萎縮癥，取得了良好的治療效果?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 病例資料 觀察對(duì)象為2016 年8月至2018年10月在我科行微創(chuàng)序貫療法治療的重度以下半側(cè)顏面萎縮癥9例患者，其中男性3例，女性6例，年齡16～36歲，均處于靜止期?；颊咭话闱闆r良好，均有嚴(yán)重的半側(cè)顏面萎縮及凹陷，但無明顯的咀嚼和咬合功能缺失。

1.2 術(shù)前準(zhǔn)備及方案設(shè)計(jì)

1.2.1 術(shù)前準(zhǔn)備 術(shù)前為患者進(jìn)行常規(guī)化驗(yàn)、檢查，排除禁忌證。拍照，留好影像資料。與患者充分溝通，了解患者的心理狀態(tài)及對(duì)治療的預(yù)期。告知患者此種手術(shù)修復(fù)過程較長，可長達(dá)數(shù)月甚至1年左右，讓患者有充分的心理準(zhǔn)備。

1.2.2 手術(shù)方案的設(shè)計(jì) 針對(duì)患者具體的缺損及凹陷程度、范圍設(shè)計(jì)個(gè)性化修復(fù)手段及程序。首先是植入物的選材，根據(jù)修復(fù)的范圍進(jìn)行3D打印鈦網(wǎng)、肋軟骨、鼻中隔軟骨的選??；其次是根據(jù)3D打印的計(jì)算機(jī)輔助系統(tǒng)進(jìn)行術(shù)前的骨性缺損的診斷、手術(shù)的模擬、術(shù)中輔助復(fù)位；再次是切口的選擇，盡量選擇隱蔽部位，條件允許則盡可能選擇口腔或者鼻腔內(nèi)黏膜切口，避免留下皮膚切口瘢痕；最后是手術(shù)的順序，是序貫還是并行，在第一次術(shù)前就需要統(tǒng)籌規(guī)劃好，再根據(jù)每次手術(shù)情況隨機(jī)應(yīng)變。我們通常選擇先進(jìn)行3D打印鈦網(wǎng)植入修復(fù)上頜骨并充分了解缺損程度，再用肋軟骨支架植入修復(fù)鼻翼萎縮以及完成自體脂肪顆粒注射修復(fù)額部及頰部凹陷。

1.2.3 制備3D個(gè)性化鈦網(wǎng)修復(fù)體 確定患者修復(fù)方法后，先行面部骨性三維重建，3D打印頭顱模型與定位鈦網(wǎng)。通過Philips Light Speed 256排螺旋CT掃描儀(層厚0.625 mm，螺距為1.5、1.0 mm)掃描所有患者頭面部數(shù)據(jù)，并以DICOM格式導(dǎo)入計(jì)算機(jī)輔助設(shè)計(jì)Mimicsl 0.01軟件和Geomagic Studio 2013軟件，生成3D打印數(shù)字頭顱模型，根據(jù)復(fù)位結(jié)果制作3D打印數(shù)字定位導(dǎo)板等一系列虛擬外科設(shè)計(jì)操作。將3D打印數(shù)字頭顱模型和3D打印數(shù)字定位導(dǎo)板存儲(chǔ)為STL格式文件，并輸入3D打印機(jī)進(jìn)行打印，最終獲得3D打印頭顱模型和3D打印鈦網(wǎng)。借助這一手段我們可以直觀準(zhǔn)確地看見萎縮缺損的骨骼范圍及安裝鈦網(wǎng)后的修復(fù)效果。初級(jí)成品范圍略大，預(yù)留術(shù)中裁剪空間。

1.3 修復(fù)方法

1.3.1 自體脂肪顆粒的制備與移植 脂肪供區(qū)一般選擇患者腹部或大腿外側(cè)。吸脂部位常規(guī)注射腫脹液(配方為1 000 mL生理鹽水+2%利多卡因30 mL+0.1%腎上腺素1 mL+地塞米松5 mg)。麻醉注射時(shí)應(yīng)充分浸潤，麻醉范圍應(yīng)超出標(biāo)記線1 cm。選擇合適的吸脂針，連接20 mL注射器即可，負(fù)壓控制在5 mL左右真空，妥善固定，由深層向淺層逐層呈扇形反復(fù)抽吸，注意保證脂肪的完整性。抽取足量脂肪顆粒后進(jìn)行沖洗、提純、靜置。填充區(qū)域可用外用麻醉劑如利多卡因乳膏進(jìn)行皮膚表面麻醉，于區(qū)域外隱蔽部位如發(fā)髻內(nèi)做小切口，用裝入高純度脂肪顆粒的1 mm注射器連接外徑2 mm鈍頭注射針，刺入遠(yuǎn)端皮下，回抽無血?jiǎng)t邊退針邊注入脂肪顆粒，多隧道、多層次、多點(diǎn)位呈扇形注射。注射時(shí)注意謹(jǐn)慎操作，盡量避免損傷面部神經(jīng)及血管。注意注射力度，均勻填充凹陷區(qū)域，注意邊緣銜接部位要達(dá)到自然過渡，注射后輕柔按摩助脂肪均勻分布。觀察皮膚的張力決定注射量的多少，脂肪顆粒的注射量一般以超出實(shí)際缺損體積的20%～30%為宜，皮膚相對(duì)松弛時(shí)可增加注射量。

1.3.2 肋軟骨切取填充鼻翼 于右側(cè)第7肋軟骨表面(女性患者于乳房下皺襞)做切口，長約2 cm，逐層切開至軟骨膜，剝離后，取出長約4 cm的肋軟骨。檢查無氣胸及活動(dòng)性出血后逐層縫合，關(guān)閉切口。于鼻小柱行倒“V”形切口(Goodman切口)，充分松解軟骨與軟組織。對(duì)于半側(cè)顏面萎縮癥的患者，可以看到患側(cè)鼻翼軟骨很少或者完全缺失。將所取肋軟骨按缺失范圍進(jìn)行雕刻，經(jīng)切口填充入鼻翼區(qū)，重建鼻翼軟骨。觀察外形滿意后，縫合鼻部切口，熱塑夾板外固定，兩側(cè)鼻孔內(nèi)填塞凡士林紗條。

1.4 術(shù)后處理 切口常規(guī)換藥，口腔內(nèi)給予含漱類消毒劑清洗漱口，填充部位輕微加壓包扎3 d，酌情進(jìn)行止血、止痛、消腫及對(duì)癥支持治療，注意避免術(shù)區(qū)受到擠壓。

1.5 術(shù)后隨訪 術(shù)后患者每月返回醫(yī)院復(fù)查1次，9例患者共隨訪3～12個(gè)月，檢查項(xiàng)目包括面部外形、CT及面部三維重建，還包括患者的滿意度等心理變化。

2 結(jié) 果

經(jīng)過手術(shù)和術(shù)后隨訪，本組9例患者均治療成功，成功率為100%。經(jīng)過治療后患者面部原凹陷部位自然飽滿，線條自然流暢，隨訪期間未見皮下包塊、感染及植入物排斥、移位、變形等并發(fā)癥，患者滿意度較高，自信心均有較大提升。

典型病例：患者男，24歲，因“右半側(cè)顏面進(jìn)行性萎縮21年”于2016年8月2日入住我科。查體可見右半側(cè)顏面整體凹陷畸形，右外眥下垂，鼻中線右偏，右上唇較對(duì)側(cè)約有2.5 cm長缺失。入院后完善輔助檢查，做好術(shù)前準(zhǔn)備，根據(jù)影像學(xué)檢查制備3D個(gè)性化鈦網(wǎng)。于2016年8月10日全麻下行右面部自體脂肪填充術(shù)、右面部3D鈦網(wǎng)填充矯正術(shù)，2016年10月12日行右上唇唇紅瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)，并于3周后行唇紅瓣斷蒂術(shù)，2017年2月5日行鼻畸形肋軟骨填充矯正術(shù)、唇不對(duì)稱整復(fù)術(shù)，第二次右面部自體脂肪填充術(shù)，術(shù)后患者恢復(fù)良好，面部畸形明顯改善。

3 討 論

半側(cè)顏面萎縮癥一般于青春期發(fā)病，面部一側(cè)(左側(cè)較為多見)從皮膚開始出現(xiàn)萎縮，逐漸延至皮下脂肪、筋膜、肌肉、軟骨及顴、顳、上下頜骨組織，病變一般不超越正中線。病變呈慢性進(jìn)行性發(fā)展，但可停止穩(wěn)定在任何階段。其結(jié)果會(huì)使患者顏面部嚴(yán)重畸形，對(duì)患者心理發(fā)育及自信心帶來極大的打擊。對(duì)于重度的患者，需要進(jìn)行面部骨性結(jié)構(gòu)重建，必要時(shí)需行截骨術(shù)來糾正咬合平面的傾斜[3]。對(duì)于重度以下的半側(cè)顏面萎縮癥，有部分學(xué)者傾向于皮瓣、真皮脂肪瓣及筋膜瓣等游離移植為首選治療方案。但此類方法所需技術(shù)要求較高，不易開展，一旦移植物出現(xiàn)血運(yùn)障礙，造成部分組織壞死，便會(huì)使受區(qū)治療效果大打折扣，甚至需要多次手術(shù)矯正[4]。而且此類基于皮瓣移植的方法不可避免地會(huì)造成患者面部的切口瘢痕，難以用微創(chuàng)的方法撫平患者心理上的創(chuàng)傷。怎樣利用現(xiàn)有的微創(chuàng)整形技術(shù)來攻克半側(cè)顏面萎縮癥這一難題，是整形外科的一大挑戰(zhàn)。

“個(gè)性化、微創(chuàng)化、遠(yuǎn)程化與精確化”是21世紀(jì)醫(yī)學(xué)發(fā)展的四大方向。計(jì)算機(jī)輔助外科是一門新型交叉學(xué)科，其發(fā)展已經(jīng)惠及醫(yī)學(xué)多個(gè)領(lǐng)域，在影像學(xué)及影像對(duì)手術(shù)指導(dǎo)方面尤為突出[5]。3D打印技術(shù)是通過計(jì)算機(jī)輔助，以分層加工、疊加成形的方式，循序漸進(jìn)地增加材料并最終實(shí)現(xiàn)3D實(shí)體。相對(duì)于傳統(tǒng)的鈦板制作來說其優(yōu)勢(shì)在于：術(shù)前臨床醫(yī)生根據(jù) 3D打印技術(shù)可以快速建立手術(shù)部位的數(shù)字化實(shí)體模型，直觀精細(xì)，外科醫(yī)生可以在術(shù)前更加充分地了解術(shù)區(qū)的解剖定位，從而制訂更為精確的手術(shù)方案，還可以反復(fù)模擬手術(shù)過程，由此可以更為熟練地掌握手術(shù)細(xì)節(jié)。有了更為充分的準(zhǔn)備，手術(shù)效果大幅提升。針對(duì)患者具體病情，依據(jù)CT、CBCT 或 MRI等影像學(xué)數(shù)據(jù)制備最符合患者所需的修復(fù)體及手術(shù)模型，真正實(shí)現(xiàn)修復(fù)重建的“個(gè)性化”，并制作與之相匹配的輔助器械如導(dǎo)板、螺釘?shù)?，從硬件方面最大限度保證了手術(shù)質(zhì)量。目前3D打印的支架能夠精確模擬復(fù)雜的三維微觀組織結(jié)構(gòu)，支架形狀，與缺損組織高度吻合，并能通過支持生長因子、細(xì)胞的共同打印賦予支架生物活性[6]。半側(cè)顏面萎縮癥患者骨性缺損范圍大、不規(guī)則，傳統(tǒng)的影像學(xué)檢查難以直觀全面地評(píng)估，有了計(jì)算機(jī)輔助技術(shù)及3D打印模型，可以完美解決這些難題，如何重建及重建后的效果一目了然。

自20世紀(jì)80年代Illouz[7]應(yīng)用脂肪抽吸技術(shù)進(jìn)行脂肪顆粒局部注射治療取得較好療效以來，自體脂肪已迅速成為一種廣泛應(yīng)用的充填材料，是一種理想的軟組織填充材料，具有易取材、損傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)。其中脂肪顆粒的制備及移植技術(shù)是影響脂肪成活的關(guān)鍵因素[8]。人體各部位中，大腿外側(cè)脂肪干細(xì)胞含量高[9]、纖維少、脂蛋白酶活性高、排列致密，屬于相對(duì)的無血管區(qū)，其成活率最高。我單位用多年來沿用的20 mL注射器抽取脂肪顆粒，簡便易行，負(fù)壓相對(duì)較小但足以抽取，還可減少對(duì)脂肪顆粒的破壞。目前已公認(rèn)的長時(shí)間、高速離心可以造成脂肪細(xì)胞的大量損傷，我們?cè)诔丨h(huán)境中將制備好的脂肪液靜置來純化脂肪，避免離心造成的損傷。在脂肪顆粒移植過程中，采用多層次、多隧道、多點(diǎn)位扇形注射，保證單位面積脂肪顆粒最大化的血液供應(yīng)。注射后輕柔按摩塑形[10]，填充后輕度加壓包扎，可保證手術(shù)效果。半側(cè)顏面萎縮癥患者的面部凹陷往往范圍大、程度深，一般每個(gè)部位填充15～20 ml/次，分別注射3～5次。

綜上所述，我們認(rèn)為及時(shí)更新科技理念，積極探索半側(cè)顏面萎縮癥的微創(chuàng)序貫療法治療方法是重要的成功之道。此種修復(fù)手段簡便易行、損傷小、恢復(fù)快，其不留面部切口瘢痕的特點(diǎn)更是得到患者的一致好評(píng)。相信隨著計(jì)算機(jī)輔助系統(tǒng)和3D打印技術(shù)的提高，以及脂肪干細(xì)胞和組織工程相關(guān)領(lǐng)域的發(fā)展，更多的微創(chuàng)甚至無創(chuàng)整形手段將得到進(jìn)一步的拓展。