胰腺內(nèi)副脾伴表皮樣囊腫誤診誤治分析

王少健 陳嬌 丁忠祥 張治邦 干興平

1浙江天臺(tái)縣人民醫(yī)院放射科，天臺(tái) 317200；2浙江省人民醫(yī)院放射科，杭州 310014

副脾是存在于正常脾臟以外，與脾臟結(jié)構(gòu)相似、功能相同的異位脾組織。胰腺內(nèi)副脾表皮樣囊腫(epidermoid cyst in intrapancreatic accessory spleen, ECIPAS)是副脾發(fā)生于胰腺尾部并伴表皮樣囊腫形成，臨床中極為罕見(jiàn)，易被誤診為胰腺腫瘤性病變而進(jìn)行不必要的手術(shù)治療。本研究回顧性分析8例被誤診為胰腺腫瘤的ECIPAS患者的臨床和影像學(xué)資料，分析誤診誤治的原因，以期提高對(duì)ECIPAS影像學(xué)特征的認(rèn)識(shí)。

資料和方法

一、臨床資料

收集2008年6月至2018年2月間天臺(tái)縣人民醫(yī)院初診后轉(zhuǎn)至浙江省人民醫(yī)院診治并經(jīng)病理證實(shí)的8例ECIPAS患者的臨床、病理及影像學(xué)資料。8例中男性1例，女性7例；年齡32～59歲，平均年齡48歲。1例因體檢發(fā)現(xiàn)血清CA19-9升高就診，7例因體檢發(fā)現(xiàn)胰腺占位就診。8例患者均無(wú)腹痛、腹瀉、黃疸或體重減輕等癥狀，既往無(wú)腹部外傷、手術(shù)或急、慢性胰腺炎等病史。

二、影像學(xué)檢查方法

1．CT檢查方法：8例患者中6例行CT檢查。檢查前常規(guī)禁食8 h，掃描前30 min、掃描前即刻分別口服2.5%甘露醇500 ml。CT檢查使用SOMATOM Definition AS 40 X線(xiàn)計(jì)算機(jī)斷層掃描裝置，采用常規(guī)平掃和3期增強(qiáng)掃描。掃描范圍自胰腺上1 cm向下至十二指腸水平段。先行常規(guī)軸位掃描，層厚10 mm；再行多平面重建，層厚2 mm。對(duì)比劑為碘海醇(總量100 ml，350 mg I/ml)，用高壓注射器注入，注射速率為3 ml/s。

2．MRI檢查方法：4例患者行MRI檢查，其中2例同時(shí)行CT檢查。MRI檢查使用MAGNETOM Avanto 1.5T磁共振掃描儀。T1WI序列參數(shù)：重復(fù)時(shí)間(repetition time,TR) 150 ms，回波時(shí)間(echo time，TE)4.8 ms；T2WI序列參數(shù)：TR 1 400 ms，TE 96.0 ms，層厚5 mm；增強(qiáng)掃描T1WI序列參數(shù)：TR 4.7 ms，TE 2.4 ms，層厚3 mm。對(duì)比劑為釓噴酸葡胺，劑量0.10 mmol/kg體重，用高壓注射器注入，注射速率為2～2.5 ml/s。

3．影像學(xué)分析：明確病灶的位置、大小、形態(tài)，尋找病灶的實(shí)性部分并觀察實(shí)性部分的形態(tài)、密度或信號(hào)、強(qiáng)化方式，將實(shí)性部分平掃同脾臟密度或信號(hào)比較。增強(qiáng)掃描則分別與胰腺和脾臟比較。

結(jié) 果

一、影像學(xué)表現(xiàn)

8例患者病灶均位于胰腺尾部，邊緣超過(guò)胰腺尾部尖端，直徑為22～50 mm，平均35 mm。病灶呈囊實(shí)性，3例為單房，5例為多房。3例以囊性為主，囊壁呈線(xiàn)狀，厚薄均勻，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化，由于實(shí)性部分太小而不能觀察，因此難以與脾臟進(jìn)行比較。5例觀察到實(shí)性成分，其中1例實(shí)性形態(tài)不規(guī)則。實(shí)性部分密度或信號(hào)與脾臟相似，CT呈等密度，MRI示T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈等或稍高信號(hào)(圖1A)，彌散加權(quán)成像(duffusion weighted imaging, DWI)呈高信號(hào)，表觀擴(kuò)散系數(shù)呈低信號(hào)；囊性部分CT值接近水密度，MRI示T1WI呈低信號(hào)、T2WI呈高信號(hào)。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描示1例患者實(shí)性部分形態(tài)不規(guī)則，動(dòng)脈期呈不均勻強(qiáng)化，與脾臟“花斑樣”強(qiáng)化方式及程度相似；其余4例病灶實(shí)性部分動(dòng)脈期均勻強(qiáng)化且強(qiáng)化程度高于胰腺(圖1B)，門(mén)靜脈期均勻強(qiáng)化且與脾臟強(qiáng)化程度一致(圖1C)。

二、診斷和治療

5例患者血清CA19-9輕度升高，3例CA19-9正常。術(shù)前診斷胰腺囊腺癌1例，實(shí)性假乳頭狀瘤1例，胰腺囊性腫瘤1例，囊腺瘤5例。8例患者均行手術(shù)治療，其中4例行胰腺遠(yuǎn)端聯(lián)合脾切除術(shù)、4例行保留脾臟的胰腺遠(yuǎn)端切除術(shù)。1例術(shù)后出現(xiàn)胰瘺和胰周壞死物包裹。術(shù)前CA19-9升高的5例患者術(shù)后復(fù)查CA19-9均恢復(fù)正常。所有病例術(shù)后病理均證實(shí)為ECIAPS(圖1D)。術(shù)后隨訪(fǎng)為半年至5年，均未見(jiàn)復(fù)發(fā)跡象。

討 論

副脾是一種脾臟常見(jiàn)的先天性變異，與脾臟結(jié)構(gòu)相似、功能相同[1]。副脾發(fā)生率為10%～30%，80%位于脾門(mén)附近，17%位于胰尾，稱(chēng)胰腺內(nèi)副脾，多為單發(fā)，有包膜包裹，部分包膜不完整[2]。胰腺內(nèi)副脾伴發(fā)表皮樣囊腫極為罕見(jiàn)，ECIPAS與脾的表皮樣囊腫起源相同，屬于真性囊腫，發(fā)生率僅為1.7%[3]。ECIPAS一般無(wú)明顯的臨床表現(xiàn)，多在體檢或檢查其他病變時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查多在正常范圍，部分ECIPAS患者血清CA19-9升高[3]。本組8例患者中5例血清CA19-9升高，術(shù)后復(fù)查均降至正常水平。

影像學(xué)上，ECIPAS表現(xiàn)為胰腺尾部囊實(shí)性腫塊，以囊性為主，單房或多房[3]，基本位于胰腺尾部尖端或接近尖端處。本組資料顯示ECIPAS實(shí)性部分CT密度或MR信號(hào)及強(qiáng)化方式與脾臟相似，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[4-6]，因此尋找囊腫周?chē)逼⒔M織是診斷的關(guān)鍵。副脾組織增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期均勻或不均勻強(qiáng)化且強(qiáng)化程度高于胰腺，門(mén)靜脈期均勻強(qiáng)化且與脾臟強(qiáng)化程度一致[7-8]。當(dāng)副脾組織較少時(shí)，難以與脾臟進(jìn)行宏觀比較。

圖1 胰腺尾部囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分T2WI信號(hào)與脾臟相似(1A)；增強(qiáng)后動(dòng)脈期實(shí)性部分及囊壁強(qiáng)化，強(qiáng)化程度高于胰腺(1B)、門(mén)靜脈期均勻強(qiáng)化且與脾臟強(qiáng)化程度一致(1C)。病理檢查為ECIPAS(1D，HE ×100)

ECIPAS常被誤診為胰腺其他囊性或囊實(shí)性腫瘤性病變，誤診率高達(dá)95.2%[9]。當(dāng)胰腺尾部出現(xiàn)囊實(shí)性腫塊，實(shí)性部分CT密度或MR信號(hào)及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度和強(qiáng)化方式與脾臟相似時(shí)，需考慮ECIPAS可能。Kwak等[10]認(rèn)為DWI有助于鑒別ECIPAS與其他胰腺囊性或囊實(shí)性腫瘤。Motosugi等[11]認(rèn)為超順磁性氧化鐵增強(qiáng)MRI掃描有助于ECIPAS診斷。

本組8例ECIPAS患者術(shù)前5例診斷為囊腺瘤、1例診斷為胰腺囊腺癌、1例診斷為胰腺囊性腫瘤、1例診斷為實(shí)性假乳頭狀瘤。胰腺囊腺瘤分漿液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤，漿液性囊腺瘤以胰頭多見(jiàn)，由蜂窩狀多個(gè)水樣密度或信號(hào)的小囊構(gòu)成，典型特征為中央纖維瘢痕和日光放射狀鈣化；黏液性囊腺瘤或囊腺癌以胰腺體尾部多見(jiàn)，為多發(fā)大囊或囊實(shí)性腫物，囊壁厚薄不均，囊內(nèi)可有分隔和壁結(jié)節(jié)，增強(qiáng)掃描后實(shí)性成分較明顯強(qiáng)化[12]。實(shí)性假乳頭狀瘤可發(fā)生于胰尾，多見(jiàn)于年輕女性，腫瘤常較大，有完整包膜，存在不同程度的出血、壞死、囊變、膽固醇結(jié)晶沉積等繼發(fā)改變。實(shí)性成分較少的ECIPAS需與胰腺假性囊腫鑒別，胰腺假性囊腫常有胰腺炎病史，伴腎前筋膜增厚等改變。

ECIPAS臨床極其罕見(jiàn)，部分放射科醫(yī)師主觀上對(duì)其認(rèn)識(shí)不足，將胰腺囊實(shí)性腫塊首先考慮囊腺瘤或囊腺癌。部分病例病灶實(shí)性部分較少，難以觀察，給診斷帶來(lái)困難。主脾切除后，病灶實(shí)性部分缺乏對(duì)照亦會(huì)給診斷帶來(lái)難度。

總之，對(duì)ECIPAS有足夠的認(rèn)識(shí)并認(rèn)真閱片是正確診斷的必要條件。當(dāng)影像學(xué)上發(fā)現(xiàn)胰尾囊實(shí)性病變的實(shí)性成分信號(hào)、強(qiáng)化程度及強(qiáng)化方式與脾臟相似時(shí)需高度懷疑ECIPAS。ECIPAS患者若術(shù)前明確診斷且無(wú)其他并發(fā)癥，建議每半年復(fù)查1次。本組資料的不足之處在于未進(jìn)行內(nèi)鏡超聲檢查，當(dāng)ECIPAS副脾組織較少、無(wú)法明確診斷時(shí)可以嘗試行內(nèi)鏡超聲下活組織檢查以求明確診斷，以避免不必要的手術(shù)。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突