原發(fā)性肺肉瘤樣癌的CT 表現(xiàn)及鑒別診斷

張 卉，王道清，程留慧，李艷若

（河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 475000）

肉瘤樣癌（sarcomatoid carcinoma，SC）是一種既含有癌，又含有肉瘤樣形態(tài)的惡性腫瘤，可發(fā)生于全身多個部位，但原發(fā)于肺的肉瘤樣癌（pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC）較少見，僅占肺部惡性腫瘤的0.3%～4.7%；該病侵襲性強，術后易復發(fā)，預后較差，且缺乏特征性的臨床表現(xiàn)［1-2］，早期及時發(fā)現(xiàn)并正確診斷對治療及預后至關重要。筆者回顧性分析我院2015 年7 月至2017 年12 月經穿刺或手術病理證實的12 例PSC 患者的CT 表現(xiàn)，旨在提高對該病的認識，降低誤診率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 12 例中，男9 例，女3 例；年齡40～72 歲，平均64 歲。8 例咳嗽、咳痰伴痰中帶血，3 例胸悶、胸痛，1 例無明顯癥狀。5 例有明確的重度吸煙史。

1.2 儀器與方法 所有患者均行CT 平掃及增強掃描，采用Siemens 雙源Somatom Definition 64 層螺旋CT，檢查前訓練呼吸方式及吸氣、閉氣過程?；颊呷⊙雠P位，足先進，掃描范圍自胸廓入口至膈下5 cm。掃描參數(shù)：120 kV，80～100 mA，層厚、層距均為10 mm。增強掃描經肘靜脈使用高壓注射器注射碘海醇（350 mgI/mL）70 mL，流率4.5 mL/s，之后再以相同流率注射40 mL 生理鹽水。

1.3 圖像分析 由2 名經驗豐富的放射科醫(yī)師對圖像進行獨立分析。觀察腫瘤大小及邊緣形態(tài)、部位、強化特征、肺門、縱隔淋巴結情況，以及有無胸腔積液、胸膜侵犯。

2 結果

2.1 病灶大小及邊緣形態(tài) 12 例中，10 例呈團塊狀，2 例呈不規(guī)則楔狀改變；病灶短徑4.85～9.57 cm。9 例病灶邊緣凹凸不平呈淺分葉，周圍見短毛刺及纖維索條（圖1a，1b），2 例病灶邊緣較光整，1 例因伴外側肺不張而邊界顯示不清（無法準確測量大?。?/p>

2.2 病灶數(shù)目及分布 12 例均為單發(fā)，周圍型10例，中央型2 例（圖2），其中右肺上葉7 例，右肺中葉1 例，左肺上葉3 例，左肺下葉1 例。

2.3 CT 表現(xiàn) 平掃9 例病灶密度不均勻，CT 值18～41 HU，內見斑片狀低密度影，1 例病灶內見點狀鈣化；3 例病灶呈較均勻實性軟組織密度腫塊。增強掃描病灶均呈不均勻強化，增強掃描實性成分CT值47～71 HU，10 例呈厚薄不均的環(huán)狀強化（圖3a，3b），病灶中心見斑片狀無強化低密度區(qū)（囊變壞死區(qū)），且中心低密度區(qū)范圍較大，平均無強化面積約65%；2 例病灶呈斑片狀強化。病灶均為輕中度不均勻強化，其中10 例為輕中度漸進性持續(xù)強化，2 例為“快進慢出”強化方式。

2.4 淋巴結腫大及與周圍組織關系 若肺門或縱隔淋巴結短徑≥1.0 cm，則定義為淋巴結腫大。12 例中7 例伴淋巴結腫大，其中2 例肺門和縱隔淋巴結腫大，5 例僅縱隔淋巴結腫大。10 例周圍型病灶均不同程度與鄰近胸膜牽拉，2 例胸膜轉移（圖4）。5 例病灶可見周圍肺組織不同程度浸潤或實變，3 例伴胸腔積液，2 例伴鄰近肋骨破壞和（或）腎上腺轉移（圖5，6），1 例伴肺不張。

2.5 病理組織學改變 12 例中手術切除8 例，穿刺活檢4 例，均經病理證實為SC，其中梭形細胞癌10例，多形性癌2 例。巨檢：腫塊質地中等，無包膜，切面灰白色或灰褐色，呈魚肉狀，可見壞死。鏡下：腫瘤細胞分化較差，并可見梭形細胞，免疫組化顯示：腫瘤細胞上皮細胞角蛋白CK（+）、波形蛋白Vimentin（+）。

3 討論

圖1 男，70 歲，左肺上葉肉瘤樣癌（多形性癌）圖1a，1b CT 示左肺上葉占位性病變，邊緣毛糙，見毛刺，鄰近胸膜增厚 圖2 男，66 歲，右肺肉瘤樣癌（梭形細胞癌）圖2a～2c 右肺門處占位性病變（中央型），增強掃描后呈漸進性強化 圖3 男，69歲，右肺肉瘤樣癌（梭形細胞癌）圖3a，3b CT 示右肺上葉占位性病變，增強掃描后病灶邊緣見不規(guī)則結節(jié)樣強化，內見大片狀低密度（液化壞死）圖4 男，58 歲，肉瘤樣癌伴右側胸膜轉移 圖5 女，60 歲 圖5a，5b 左肺肉瘤樣癌伴左側第1 肋骨破壞、右側腎上腺轉移

PSC 在組織學上一般均有上皮和肉瘤樣間質2種成分，并常以肉瘤樣組織占優(yōu)勢，其惡性程度較高，癌成分多為鱗癌，其次為腺癌，少數(shù)可為未分化癌、小細胞癌、移行細胞癌和神經內分泌癌，肉瘤樣成分最常見的為纖維肉瘤［3］。根據(jù)組織學特點，可將PSC分為多形性癌、梭形細胞癌、巨細胞癌、癌肉瘤和肺母細胞瘤［4］。免疫組化肉瘤樣組織除表達Vimentin外，還有CK、細胞膜蛋白EMA 表達（后兩者對PSC的診斷有決定性作用）。

PSC 多見于有重度吸煙史的老年男性，平均發(fā)病年齡為65 歲。其臨床表現(xiàn)無特征性，常與腫瘤的部位及侵犯程度有關，發(fā)生于大氣道的中央型多表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、痰中帶血及其所致的阻塞性肺炎、肺不張；周圍型患者早期可無明顯癥狀，多因侵犯胸膜或胸壁引起胸痛就診。本組10 例周圍型，8 例咳嗽、咳痰并痰中帶血，3 例胸悶、胸痛，1 例無明顯癥狀體檢偶然發(fā)現(xiàn)；1 例中央型伴肺不張。

PSC 多為單發(fā)腫塊，以雙肺上葉多見，多為周圍型。有報道［5］認為右肺上葉尤其多發(fā)。本組10 例周圍型中，位于右肺上葉7 例，與相關文獻報道相符。因臨床癥狀不典型并早期癥狀不明顯，發(fā)現(xiàn)時腫塊常較大，本組腫塊短徑均＞4 cm。PSC 影像學表現(xiàn)既有癌的特點又有肉瘤的影像特征，主要取決于2 種成分的比例。CT 表現(xiàn)：①病灶邊界多清楚，淺分葉較多，分析原因可能為腫瘤成分中含有較高比例肉瘤樣組織，而其主要呈膨脹性生長，故深分葉少見，此特點不同于肺癌CT。②病灶密度多不均勻，因病灶多較大，其內多可見斑片狀液化壞死區(qū)（其范圍不與腫瘤大小呈比例），可能為腫瘤供血不足或擠壓血管所致。Mckay 等［6］指出壞死是PSC 的特征性表現(xiàn)且多為大面積壞死。③增強掃描具有一定特征，多呈厚薄不均環(huán)狀或斑片狀強化，病灶中心液化壞死區(qū)無明顯強化，若囊變壞死較多并形成分隔時可呈“蜂窩狀”改變；本組強化方式多為持續(xù)輕中度強化或略遞進強化，靜脈期持續(xù)強化10 例，2 例靜脈期強化程度變化不明顯，與文獻［7］報道相符。此強化特點不同于肺癌（流出型），可與其進行鑒別。④本病易出現(xiàn)縱隔和（或）肺門淋巴結腫大，侵犯胸膜、胸壁及鄰近組織亦是其常見表現(xiàn)，提示PSC 具有較高的惡性生物學行為。

PSC 較少見且無特征性臨床表現(xiàn)，故易誤診，需與以下疾病鑒別：①若周圍型PSC 病灶邊緣見毛刺或分葉征，或中央型PSC 伴阻塞性肺炎、肺不張時，易誤診為肺癌。肺癌病灶邊緣更易出現(xiàn)長短不等毛刺、深淺不一分葉，強化方式多為流出型。PSC 增強掃描后多為厚薄不均環(huán)狀強化，且實性成分多為輕中度持續(xù)強化，液化壞死面積較大。②肺膿腫，多有發(fā)熱史，咳膿臭痰，實驗室檢查白細胞增高，CT 表現(xiàn)多為較光滑厚壁空洞，抗感染治療有效。③位于雙肺上葉的PSC 應與增殖性肺結核鑒別，后者多見鈣化灶，其周圍可見衛(wèi)星灶。④胸膜腫瘤，與胸膜呈鈍角相交，囊變壞死少見。

綜上所述，PSC 是一種少見的惡性程度較高的肺部腫瘤，預后較差，而CT 表現(xiàn)具有一定的特征性，對有長期重度吸煙史的男性（特別是＞60 歲），若肺內發(fā)現(xiàn)較大團塊狀占位性病變，增強掃描后呈厚薄不均強化并出現(xiàn)大面積囊變壞死，應高度懷疑PSC，及早進行活檢確診，爭取早期干預、診斷及治療。