荀瑞峰,魯厚根,汪獻旺,葛 磊,代 勤,劉 軍,徐曉明,付蘭清,陳 亮
(1.長江大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院,湖北荊州 434020;2.長江大學(xué)醫(yī)學(xué)部,湖北荊州 434023;3.湖北省荊州市中心醫(yī)院 434020)
神經(jīng)鞘膜瘤是一種生長緩慢、具有完整包膜、邊界清楚的腫瘤,通常沿著周圍神經(jīng)生長。該腫瘤好發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng),發(fā)生于上肢者較為少見。肘管是由肱骨內(nèi)上髁后下方的尺神經(jīng)溝、近端表面的Osborne韌帶及遠端表面尺側(cè)腕屈肌兩個頭之間的腱膜所構(gòu)成的。肘管綜合征是因為各種原因(肘外翻、尺神經(jīng)滑脫等)導(dǎo)致尺神經(jīng)在此纖維管道出現(xiàn)卡壓。臨床癥狀、體征表現(xiàn)為尺神經(jīng)支配區(qū)域(環(huán)指、小指、手背尺側(cè))的感覺功能出現(xiàn)異常,手內(nèi)肌出現(xiàn)萎縮,嚴重者出現(xiàn)肌力減退。臨床上比較典型的是出現(xiàn)“爪形手”。荊州市中心醫(yī)院骨一科2018年收治1例肘部尺神經(jīng)鞘膜瘤患者,臨床癥狀、體征類似于肘管綜合征,臨床上極為少見。若不仔細診斷,極易誤診。本文對此病例進行報道分析,為臨床提供參考。
1.1 一般資料 患者男,43歲,3個月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)手背尺側(cè)、小魚際、小指麻木、刺痛,當(dāng)時未到醫(yī)院就診,半個月前患者感覺左小指活動功能受限,握物困難,來本院就治。??企w檢:左手小魚際肌萎縮,左拇指內(nèi)收功能受限,拇指、示指對指功能受限,左環(huán)指、小指屈曲活動受限。左尺側(cè)一個半手指的感覺喪失,感覺功能分級:S2級。左上臂尺神經(jīng)溝上方約3 cm處可觸及一大小約2 cm×2 cm×1 cm包塊,表面光滑,質(zhì)韌,有壓痛,捏持包塊未觸及皮下粘連,包塊活動度不大,按壓包塊時患者感覺左手小指及手背麻木、“觸電樣”感覺加重,包塊處Tinel征陽性,入院后左上臂核磁共振成像(MRI)提示(圖1):左側(cè)上臂尺神經(jīng)處結(jié)節(jié)狀異常信號影,考慮神經(jīng)源性腫瘤可能。左上臂包塊處彩超探查提示(圖2):左側(cè)上臂尺神經(jīng)處可見一范圍約2.3 cm×2.2 cm×1.6 cm的低回聲,低回聲內(nèi)可見血流信號,邊界尚清,近端及遠端較正常增厚??紤]左上臂尺神經(jīng)異常回聲(考慮神經(jīng)鞘瘤)。上肢肌電圖檢查提示:左肘關(guān)節(jié)以下尺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,符合肘管綜合征的表現(xiàn),請結(jié)合臨床。頭顱CT、頸椎MRI、血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、腫瘤標(biāo)記物均未發(fā)現(xiàn)異常。臨床診斷:左上臂尺神經(jīng)腫塊,性質(zhì)待查。
圖1 術(shù)前MRI檢查
1.2 治療方法 完善術(shù)前檢查后,患者在臂叢麻醉下沿左上臂包塊處、尺神經(jīng)走向作縱行手術(shù)切口,沿肱三頭肌內(nèi)側(cè)緣顯露尺神經(jīng),術(shù)中見尺神經(jīng)纖維外膜隆起,可見直徑約3 cm的圓形腫塊(圖3、4),質(zhì)韌,在手外顯微鏡下,切開神經(jīng)外膜,見外膜內(nèi)有一瘤體,顏色呈“蒼白色”,光澤差,瘤體被各神經(jīng)束夾持于中間,用顯微剪及顯微鑷逐漸分離神經(jīng)束與瘤體,操作輕巧,盡量減少對神經(jīng)束的損傷,確認外膜從瘤體上剝離干凈,將瘤體蒂部從神經(jīng)束上逐步分離后,完整切除瘤體(圖5),用雙極電凝止血,生理鹽水沖洗創(chuàng)面,逐層縫合皮下及皮膚。術(shù)后瘤體送病理檢查。術(shù)后常規(guī)口服甲鈷胺營養(yǎng)神經(jīng)治療。
圖2 術(shù)前超聲探查
圖3 術(shù)中游離出的尺神經(jīng)及瘤體
1.3 術(shù)后觀察指標(biāo) 術(shù)后3、6個月進行隨訪,測量患者患肢手部各手指感覺功能、肌力?;颊吒杏X功能檢查采用手外科醫(yī)師通用的感覺檢查分級標(biāo)準(zhǔn)記錄,S1:無感覺;S2:在單一神經(jīng)支配區(qū)有深部組織痛覺;S3:在單一神經(jīng)支配區(qū)有淺表痛覺和觸覺;S4:在單一神經(jīng)支配區(qū)有淺表痛覺、觸覺,同時皮膚過敏反應(yīng)消失;S5:在單一神經(jīng)支配區(qū)兩點辨別試驗恢復(fù)正常。肌力檢查采用6級肌力分級法記錄,0級:肌肉完全麻痹,觸診肌肉完全無收縮力;1級:肌肉有主動收縮力,不能帶動關(guān)節(jié)活動;2級:可以帶動關(guān)節(jié)水平活動,但不能對抗地心引力;3級:能對抗地心引力做主動關(guān)節(jié)活動,但不能對抗阻力;4級:能對抗較大的阻力,但比正常者弱;5級:正常肌力。
圖4 術(shù)中切開尺神經(jīng)包膜游離出瘤體
圖5 完整切除尺神經(jīng)瘤體
手術(shù)切除瘤體后送病理檢查,提示:肘部尺神經(jīng)鞘瘤。術(shù)后6個月隨訪復(fù)查時,患者拇指感覺功能恢復(fù)正常(S5級),肌力恢復(fù)至4級;環(huán)指肌力恢復(fù)至正常,小指肌力恢復(fù)至4級;環(huán)指、小指感覺功能由S2級恢復(fù)至S4級。見表1。
表1 術(shù)后6個月患者各部位感覺功能及肌力恢復(fù)情況
神經(jīng)鞘瘤又稱許旺細胞瘤,是由周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)或自主神經(jīng)鞘內(nèi)的施萬細胞組成,通常表現(xiàn)為孤立且生長緩慢的良性腫瘤,大多具有包膜,呈邊界清楚、表面光滑、質(zhì)軟或硬的腫塊,較大時可囊變,少有出血、鈣化[1],該特征多見于病程較長的良性腫瘤及少數(shù)惡性腫瘤[2]。本病多發(fā)生于20~50歲,男女發(fā)病比例差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05)[3]。神經(jīng)鞘瘤一般生長緩慢,當(dāng)瘤體體積較小且未對神經(jīng)產(chǎn)生壓迫時,患者可無典型臨床癥狀和體征。神經(jīng)鞘瘤瘤體一般附著于神經(jīng)纖維或包繞神經(jīng)纖維生長,隨著瘤體的生長擠壓神經(jīng)束,引起疼痛、麻木等癥狀,手術(shù)切除容易損傷神經(jīng)束,造成醫(yī)源性尺神經(jīng)損傷。
肘管綜合征是因為各種原因?qū)е鲁呱窠?jīng)在肘管內(nèi)出現(xiàn)卡壓。臨床上可以出現(xiàn)尺神經(jīng)支配區(qū)域的感覺功能異常、手內(nèi)肌萎縮、肌力減退。本例患者瘤體位于肘部,恰恰與肘管綜合征癥狀相類似,出現(xiàn)了尺神經(jīng)支配區(qū)域的感覺及運動功能異常。根據(jù)此次診療經(jīng)驗,院內(nèi)根據(jù)患者臨床癥狀判斷患者為尺神經(jīng)損傷,且臨床癥狀與肘管綜合征相似,但是對肘管部位進行仔細觸診,發(fā)現(xiàn)患者上臂下段有一包塊,然后充分通過輔助檢查輔助臨床診療。趙夏等[4]報道神經(jīng)鞘瘤的典型臨床表現(xiàn)在于病變部位緩慢增長的腫塊,若神經(jīng)干中心發(fā)生神經(jīng)鞘瘤,可產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)功能障礙等癥狀。文獻[5-6]報道超聲、MRI對神經(jīng)鞘瘤的輔助診斷作用極為重要,他們發(fā)現(xiàn)MRI上的神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)出特征性的脂肪分離征、束狀征等,這對于臨床診斷有極大的幫助。超聲、MRI均具有無創(chuàng)和直觀的優(yōu)點,可以直接測量瘤體的大小和病變部位遠近端神經(jīng)的橫徑,為下一步手術(shù)切除瘤體提供幫助。當(dāng)發(fā)現(xiàn)患者肘部有包塊后,筆者立即行肘部包塊彩超和MRI常規(guī)檢查,做到術(shù)前對瘤體充分評估。另外,汪文等[7]報道肌電圖目前在周圍神經(jīng)損傷中已被廣泛應(yīng)用。本例患者行肌電圖檢查不僅可以初步判斷尺神經(jīng)損傷的程度、尺神經(jīng)損傷節(jié)段,還可以排除一些運動神經(jīng)元疾病。綜上所述,術(shù)前行彩超、MRI、肌電圖等檢查不僅可以為臨床診斷提供幫助,還可以更為精確地指導(dǎo)手術(shù)入路、手術(shù)方案的選擇。此例病例總結(jié)經(jīng)驗為:當(dāng)臨床上遇到此類情況,一定要術(shù)前進行充分的準(zhǔn)備,假如該患者在門診誤診為上臂腫塊(如脂肪瘤、皮脂腺囊腫等),在門診直接行腫塊切除,將會給患者和術(shù)者帶來極大損失。
有文獻報道,四肢神經(jīng)鞘瘤多位于肌間隙內(nèi),常見于肌肉背側(cè),腫塊多為梭形,鄰近組織呈推擠樣改變,較少引起肌間隙水腫[8-9]。借鑒此經(jīng)驗,筆者術(shù)中沿著肱三頭肌內(nèi)側(cè)緣安全的顯露尺神經(jīng)及瘤體組織。本次手術(shù)中,為保護健康尺神經(jīng)的神經(jīng)纖維,筆者用顯微器械進行瘤體的剝離,在顯微鏡直視下剝離腫物,顯微操不僅可以最大限度地保護神經(jīng)束,也可最大限度地完整切除瘤體[10]。本研究中應(yīng)用顯微外科技術(shù)縱向切開腫瘤包膜,沿神經(jīng)干向兩端分離、完整剔除瘤體,并且術(shù)中為了防止神經(jīng)纖維束的損傷,筆者將瘤體小心地與尺神經(jīng)纖維束游離,選擇從沒有明顯神經(jīng)纖維的部位沿著纖維束的走行方向縱行切開神經(jīng)外膜、神經(jīng)束膜,從而完整剝離瘤體。整個手術(shù)過程操作輕巧,神經(jīng)束的損傷小。筆者認為,當(dāng)完整剝離瘤體后,為防止血腫壓迫神經(jīng),可以選擇用雙極電凝止血,雙極電凝可以減少對神經(jīng)的傳導(dǎo)損傷。本例患者最終靠病理檢查明確診斷為尺神經(jīng)鞘瘤,但臨床癥狀與肘管綜合征非常相似,此類型病例臨床少見,應(yīng)引起重視,本文就此例病例的一些診斷和治療方法進行分析,旨在提高臨床對此疾病的認識,為臨床診斷和治療提供一些新思路。