發(fā)生于青年的原發(fā)性皮膚黏液癌一例

劉瑞風(fēng) 劉東 王芳 姚麗峰 張開明

太原市中心醫(yī)院皮膚科030009

患者男，33歲。因左顴部結(jié)節(jié)3年余于2017年3月22日來我科就診。患者于3年前無明顯誘因左顴部出現(xiàn)一米粒大小結(jié)節(jié)，無自覺癥狀，皮損緩慢增大，無自行破潰及出血。近1年來皮損增長較快，遂來就診。既往體健，否認(rèn)系統(tǒng)性疾病史。家族中無類似疾病患者。體檢：一般情況良好，各系統(tǒng)檢查無異常，頜下、頦下、耳前、耳后、頸部及鎖骨上淋巴結(jié)均未觸及腫大。皮膚科檢查：左側(cè)顴部可見一0.8 cm × 0.8 cm 膚色結(jié)節(jié)，突出于皮面，界限清楚，表面光滑，可見毛細(xì)血管擴(kuò)張（圖1），觸診質(zhì)地中等硬度，無觸痛及壓痛，活動度尚可，與周圍組織無粘連。完整切除皮損后行組織病理學(xué)檢查：表皮萎縮變薄，腫瘤位于真皮，大量黏液形成黏液湖；黏液湖被纖細(xì)的纖維分隔，其中漂浮著島狀上皮樣細(xì)胞團(tuán)，部分上皮樣細(xì)胞呈腺樣排列，局部可見出血；腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，核大深染，未見明顯核分裂象（圖2）。免疫組化（圖3）：細(xì)胞角蛋白7（CK7）、癌胚抗原、上皮膜抗原、低分子量細(xì)胞角蛋白CAM 5.2均陽性；囊泡病液體蛋白15、孕激素受體、甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1、CK20 均陰性。結(jié)合腫瘤發(fā)生部位及免疫組化檢查結(jié)果，且系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟腫瘤，診斷：原發(fā)性皮膚黏液癌。確診后轉(zhuǎn)入山西省腫瘤醫(yī)院行皮損擴(kuò)大切除，術(shù)后隨訪1年無復(fù)發(fā)，全身其他部位未見轉(zhuǎn)移，目前仍在隨訪中。

圖1 原發(fā)性皮膚黏液癌患者左顴部一直徑0.8 cm的膚色結(jié)節(jié)（箭頭），表面光滑，可見毛細(xì)血管擴(kuò)張 圖2 皮損組織病理 2A：表皮萎縮變薄，腫瘤位于真皮，大量黏液形成黏液湖（HE×40）；2B：黏液湖被纖細(xì)的纖維分隔，其中漂浮著島狀上皮樣細(xì)胞團(tuán)，部分上皮樣細(xì)胞呈腺樣排列，局部可見出血（HE×100）；2C：腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，核大深染，未見明顯核分裂象（HE×400） 圖3 皮損免疫組織病理（SP法×100） 3A：腫瘤細(xì)胞CK7陽性；3B：腫瘤細(xì)胞CK20陰性

討論原發(fā)性皮膚黏液癌是一種罕見的、皮膚附屬器來源的惡性腫瘤，好發(fā)于老年男性頭頸部尤其眼瞼，偶爾侵犯頭皮、腋窩、胸、腹、腹股溝、足和外陰［1］。腫瘤常單發(fā)，為肉色紅斑或藍(lán)色結(jié)節(jié)，直徑0.7～8.0 cm，通常生長緩慢，可持續(xù)多年不變。雖然在局部呈侵襲性生長而且常復(fù)發(fā)（復(fù)發(fā)率26%），但很少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。組織病理學(xué)特征：腫瘤位于真皮，常累及皮下脂肪，腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊呈島狀漂浮在淡染的黏蛋白湖中，周圍由纖細(xì)的纖維將其分隔；腫瘤細(xì)胞為立方形，常見腺樣分化，核絲分裂不明顯，局部常見出血。免疫組化染色示腫瘤細(xì)胞表達(dá)角蛋白AE1/AE3、上皮膜抗原和癌胚抗原，也可表達(dá)S100 蛋白、雌激素和前列腺素受體［1］。本例患者CK7 表達(dá)陽性，提示腺上皮來源。囊泡病液體蛋白15表達(dá)陽性支持頂泌汗腺來源，表達(dá)陰性傾向于小汗腺來源［2］。本病在組織學(xué)上無法與轉(zhuǎn)移性黏液腺癌相鑒別，甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1 和CK20 陰性可排除甲狀腺和胃腸道轉(zhuǎn)移而來的可能性。另外，本病需與其他發(fā)生于皮膚的黏液性腫瘤相鑒別，包括①淺表性血管黏液瘤［3］：主要位于皮膚真皮及皮下，鏡下腫瘤略呈分葉狀，黏液性基質(zhì)中可見散在無異形的梭形和星形瘤細(xì)胞及較多的中、小薄壁血管，散在數(shù)量不等的中性粒細(xì)胞浸潤，免疫組化染色顯示腫瘤細(xì)胞表達(dá)波形蛋白；②皮膚神經(jīng)鞘黏液瘤［4］：主要見于青少年，組織病理學(xué)表現(xiàn)為真皮和皮下的多結(jié)節(jié)狀黏液性病變，豐富的黏液背景上分布梭形和星形腫瘤細(xì)胞，似神經(jīng)的環(huán)層小體，免疫組化染色示S100 蛋白強陽性，支持其為神經(jīng)鞘起源。后兩者均為皮膚良性腫瘤。

本例患者為青年男性，臨床更為罕見，根據(jù)其臨床表現(xiàn)、組織病理、免疫病理及全身系統(tǒng)檢查結(jié)果，符合原發(fā)性皮膚黏液癌。本例患者免疫組織病理囊泡病液體蛋白15表達(dá)陰性，傾向小汗腺來源。

目前，本病治療以手術(shù)局部切除為主，因術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，因此大范圍切除腫瘤周圍組織是非常必要的。與本病愈后不良相關(guān)的因素包括發(fā)病年齡早、病史長、腫瘤范圍大以及發(fā)生在軀干部等［5］。本病雖然遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移很少見，但也有原發(fā)腫瘤切除10 年后發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的報道［6］，且本例患者發(fā)病年齡較輕，故需要長期密切隨訪。

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