以大血管受累為主的白塞病1例報(bào)道

許昊 周淑紅（通訊作者） 雷尚文 周靜 王銘浩 張凱

（1 甘肅中醫(yī)藥大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院 甘肅 蘭州 730000）

（2 甘肅省人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科 甘肅 蘭州 730000）

（3 四川省第四人民醫(yī)院內(nèi)分泌科 四川 成都 610000）

1.病例介紹

患者，男，54歲，2014年無明顯誘因間斷出現(xiàn)口腔潰瘍，每年約7～8次，其后出現(xiàn)外陰潰瘍，約1×1cm，局部浸潤(rùn)，間斷藥物治療，病情時(shí)有反復(fù)。2016年5月，患者無明顯誘因出現(xiàn)左上腹及腰背部疼痛，行“腹部增強(qiáng)CT”后診斷為“腹腔干動(dòng)脈動(dòng)脈瘤”；給予“手術(shù)治療”后好轉(zhuǎn)出院[1]。出院后復(fù)查“腹部增強(qiáng)CT示腹腔干動(dòng)脈瘤大部分血栓形成”，再次就診行“經(jīng)皮選擇性腹腔干動(dòng)脈動(dòng)脈瘤覆膜支架植入術(shù)”，術(shù)后患者傷口不愈合，行B超提示：“右股動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤形成”，后反復(fù)手術(shù)，傷口延遲愈合明顯。2016年10月，患者家屬攜病例于“北京安貞醫(yī)院”就診，根據(jù)化驗(yàn)單及各項(xiàng)檢查，明確診斷為“白塞病”，給予“強(qiáng)的松10片/日、沙利度胺1片/日、環(huán)磷酰胺1片/日”治療；病情穩(wěn)定。于2016年11月就診于我科，完善相關(guān)檢查，明確診斷為貝赫切特綜合征，調(diào)節(jié)免疫等對(duì)癥治療后出院。2017年11月，患者無明顯誘因出現(xiàn)左腹股溝區(qū)疼痛不適，可耐受，就診于我院門診，行B超檢查示：左側(cè)股總動(dòng)脈處可見33×30mm的囊性腫物回聲，內(nèi)可見動(dòng)脈血流，呈“紅藍(lán)”兩色血流信號(hào)，右側(cè)股動(dòng)脈處可見22.6×15.4mm的囊性腫物回聲，內(nèi)可見動(dòng)脈血流，可測(cè)得動(dòng)脈血流頻譜，均可見附壁血栓回聲，考慮：雙側(cè)總動(dòng)脈處假性動(dòng)脈瘤形成并附壁血栓[2]。2018年1月，患者于我院門診復(fù)查B超示：左側(cè)股總動(dòng)脈處可見40×34mm的囊性腫物回聲，內(nèi)可見動(dòng)脈血流，呈“紅藍(lán)”兩色血流信號(hào)，流速60/16cm/s，內(nèi)壁可見厚約12mm等回聲附壁血栓形成，診斷：左側(cè)股總動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤形成并附壁血栓?；颊?018年2月16日于我院血管外科行手術(shù)治療，過程順利，術(shù)后恢復(fù)良好。其后規(guī)范行環(huán)磷酰胺0.4g1/周，甲氨蝶呤10mg1/周，強(qiáng)的松治療，至2018年5月，累及環(huán)磷酰胺量達(dá)6g，化驗(yàn)指標(biāo)正常，將環(huán)磷酰胺劑量調(diào)整為0.4g2/周，并將甲氨蝶呤加量至15mg 1/周，強(qiáng)的松逐漸減量至12.5mg/日，至2018年7月11日，環(huán)磷酰胺累積量已10g，目前治療潑尼松片（強(qiáng)的松）12.5mg口服1次/日、葉酸片10mg口服1次/日、甲氨蝶呤片15mg（6片）口服1次/周、維D鈣咀嚼片0.6g口服3次/日、蘭索拉唑腸溶膠囊30mg口服 1次/日、骨化三醇 0.25ug（1粒）1次/日。目前患者自訴，無明顯不適。查體：T：36.5℃ P：96次/分R：18次/分 BP：112/70mmHg。咽部無充血，雙肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音，未聞及胸膜摩擦音，雙肺底叩診呈清音[3]。心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，未聞及心包摩擦音。腹平軟，雙側(cè)腹股溝區(qū)可見一約3cm 縱形陳舊性手術(shù)瘢痕。左側(cè)腹股溝區(qū)可見一約10cm手術(shù)切口，愈合良好。脊柱生理彎曲，活動(dòng)無受限，雙側(cè)“4”字試驗(yàn)陰性，全身各關(guān)節(jié)無壓痛，無杵狀指、趾，雙下肢無明顯水腫。目前診斷：（1）貝赫切特綜合征（2）假性動(dòng)脈瘤（3）腹主動(dòng)脈瘤（4）腹主動(dòng)脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)后（5）動(dòng)脈粥樣硬化（6）下肢靜脈功能不全[4]。治療上首選激素+環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療，患者治療有效。復(fù)查，隨著病情發(fā)展，患者病情波動(dòng)，血管病變加重，治療上結(jié)合外科手術(shù)治療同時(shí)予以激素+環(huán)磷酰胺+甲氨蝶呤片聯(lián)合治療，患者病情穩(wěn)定，恢復(fù)良好，治療有效。見圖。

2.討論

BS大血管病包括靜脈血栓形成、動(dòng)脈血栓和動(dòng)脈瘤形成，靜脈病變高于動(dòng)脈病變,Hamza等報(bào)道450例白塞病患者隨訪10年，22%有靜脈血栓形成，其中10例有大動(dòng)脈受累,約占2.2%。臨床表現(xiàn)隨受損的血管而異，動(dòng)脈瘤的形成多于動(dòng)脈血栓的形成，單個(gè)動(dòng)脈瘤最多見，多個(gè)動(dòng)脈瘤較為少見，主要發(fā)生于主動(dòng)脈，尤其是腹主動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈，其次是肺動(dòng)脈[5]。大血管受累可提示白塞病預(yù)后不良，血管白塞病是其死亡的重要原因之一。

本例患者按照最新診斷標(biāo)準(zhǔn)評(píng)分，該患者有口腔潰瘍、生殖器潰瘍、血管病變，評(píng)分5分，同時(shí)結(jié)合各項(xiàng)臨床檢查，排除其他疾病，以大血管受累為主的白塞病診斷明確。因此，臨床上對(duì)于反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍，外陰潰瘍，血管病變，病史經(jīng)常反復(fù)的患者要警惕是否是大血管受累為主的白塞病。綜上,BS不論有無BS侵犯大血管病變，均應(yīng)認(rèn)真檢查大血管,明確是否有血管病變，及早明確病情，盡快確定治療方案，提高患者生存率及預(yù)后。

治療上在使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抑制血管炎的同時(shí)，根據(jù)患者病情及血管病變程度，積極聯(lián)合血管外科，評(píng)估病情，必要時(shí)進(jìn)行手術(shù)干預(yù)。該患者根據(jù)其臨床表現(xiàn)及相關(guān)檢查，明確病變程度，確定其治療方案，積極應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。部分患者需要手術(shù)或介入治療，介入治療與手術(shù)相比而言，具有其明顯的優(yōu)勢(shì)。其具有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少而輕、可重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，是目前治療以大血管受累為主的白塞病的首選方法。該類疾病還需在臨床中積累經(jīng)驗(yàn)。