負重對血友病甲型患者的影響及規(guī)范化重組FⅧ因子治療對患者關節(jié)功能的影響

李 陽

（成都市第三人民醫(yī)院 四川 成都 610031）

血友病為一組遺傳性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病，分為血友病A型（也稱血友病甲，凝血因子Ⅷ缺乏）與血友病B型（血友病乙，凝血因子Ⅸ缺乏）。關節(jié)出血是該病典型的出血癥狀之一，以膝關節(jié)最為常見，其他常受累的關節(jié)為肘、踝關節(jié)。采取及時或預防性措施，如輸注所缺乏的凝血因子、康復治療及其他綜合關懷治療等，可使患者獲得與正常人相近的生存質(zhì)量和生存期.。我院自2016年評定了87例，共159人次，現(xiàn)觀察血友病甲型患者負重關節(jié)與非負重關節(jié)在HJHS評分中是否存在差異，重組FⅧ因子治療后是否會改善患者的HJHS評分

1.資料

研究對象為我院87例，159人次接受HJHS評估的血友病甲型患者，資料收集自2016.4.01至2018.7.31。評定分5期，1期29人次，2期29人次，3期22人次，4期24人次，5期55人次；其中第1期29人均為新入血友病甲型患者且未接受因子替代治療，第5期中在我院接受因子替代治療的非新入血友病甲型患者36例。

2.方法

2.1 HJHS評估血友病雙側(cè)肘關節(jié)、膝關節(jié)、踝關節(jié)，及總體步態(tài)評估；每個關節(jié)包含腫脹、疼痛、關節(jié)活動度等8項，每個關節(jié)可評分0-20分（分數(shù)越高、功能障礙越重），包含總體步態(tài)評估4分，HJHS評分可評分0-124分；

2.2 定義肘關節(jié)為非負重關節(jié)，膝關節(jié)、踝關節(jié)為負重關節(jié)。

2.3 對比HJHS評估表中非負重關節(jié)左肘關節(jié)、右肘關節(jié)與負重關節(jié)左膝關節(jié)、右膝關節(jié)、左踝關節(jié)、右踝關節(jié)分數(shù)是否存在差異。

2.4 比較A組與B組相同關節(jié)HJHS分數(shù)是否前后存在差異。

2.5 統(tǒng)計學方法

采用SPSS17.0軟件進行統(tǒng)計分析，所有對比數(shù)據(jù)均以（均值±標準差）表示，計數(shù)資料比較采用配對樣本T檢驗，P＜0.05表示差異有統(tǒng)計學意義。

3.結(jié)果

研究對象159例中，左肘與左膝（-1.358±4.209），左肘與右膝（-1.283±4.281），右肘與左踝（0.862±3.875）右肘與右踝（0，943±3.896），有顯著性意義（P＜0.05）；不能說明非負重關節(jié)與負重關節(jié)HJHS評分的高低關系。

A組與B組同關節(jié)HJHS評分前后對比，左膝（2.448±5.968）、右膝（2.897±5.984）統(tǒng)計學有顯著性意義（P＜0.05）；說明介入規(guī)范化的重組FⅧ因子替代治療能明顯改善膝關節(jié)的HJHS評分。

4.討論

目前血友病的治療以替代治療為主（包括輸血漿，凝血酶原復合物（PPSB），重組FⅧ因子的替代治療等）；血友病的治療費很高，給家庭及個人帶來沉重的負擔[1]。本研究中未發(fā)現(xiàn)血友病甲型患者HJHS評估分數(shù)與關節(jié)負重與否正相關；有人指出血友病患者過度肥胖能加速關節(jié)活動度的降低[2]，也有人指出運動過多能加重血友病關節(jié)的病變。A組與B組對比，發(fā)現(xiàn)因子的替代治療能改善膝關節(jié)的HJHS評估分數(shù)（P＜0.05）。通A組與B組數(shù)據(jù)偏度（均為正數(shù)），可發(fā)現(xiàn)兩者相同關節(jié)HJHS評分偏度存在明顯差異（P=0.042）（HJHS評分分數(shù)越低，關節(jié)功能預示越良好），見表格一，是否能說明患者前后的HJHS分數(shù)改善有意義。但研究對象中還存在年齡、康復治療介入、患者接受宣教程度等因素影響，尚待研究。

表格一 A組與B組偏度對比