多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病1型伴惡性低血糖及肺肝轉(zhuǎn)移1例報(bào)道

翟澤川，張暉，王濤，單春暉

患者，男，40歲，主因間斷心悸、乏力、大汗2年入院。當(dāng)時(shí)曾測(cè)隨機(jī)血糖2.0 mmol/L，給予補(bǔ)充葡萄糖后癥狀好轉(zhuǎn)，門(mén)診以“低血糖癥”收入院。2年前行“泌乳素瘤切除術(shù)”。實(shí)驗(yàn)室檢查：胰島素(空腹)：55.29 μU/mL；空腹血糖：2.34 mmol/L。垂體6項(xiàng)檢查催乳素(prolactin，PRL)升高，余5項(xiàng)均正常。

影像學(xué)檢查MRI T2壓脂序列示胰尾部明顯占位(圖1A)。CT強(qiáng)化掃描動(dòng)脈期，病變部位強(qiáng)化與鄰近組織相近，呈輕度強(qiáng)化(圖1B)。PET CT示胰腺位置正常胰體和尾部各可見(jiàn)一高代謝腫物，以胰體部腫物代謝增高為著，最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值(maximal standard uptake value，SUVmax)6.4(胰體)、3.4(胰尾)，大小約4.9 cm×4.1 cm×3.1 cm (胰體)、1.5 cm×1.3 cm×1.2 cm (胰尾)(圖1C)。

經(jīng)手術(shù)切除(胰頭、胰體及胰尾)腫物送標(biāo)本，術(shù)后送回病理結(jié)果(圖1D)：(胰頭、胰體及胰尾)多發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤(NET，G2)，浸潤(rùn)周?chē)窘M織，未見(jiàn)明確脈管內(nèi)癌栓及神經(jīng)浸潤(rùn)。

討論 此患者表現(xiàn)典型，同時(shí)患有垂體泌乳素瘤、胰島素瘤、甲狀旁腺增生。多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤(multiple endocrine neoplasia，MEN)-I型影像學(xué)特點(diǎn)：(1)垂體病變：① CT需行冠狀位薄層掃描，40%～80%有垂體高度增加，但超過(guò)垂體正常高度這一標(biāo)準(zhǔn)并非絕對(duì)，約60%有鞍底骨質(zhì)變薄、凹陷或侵蝕；平掃大多數(shù)為等密度，也可為略高、低密度或囊變，快速注入對(duì)比劑后立即掃描腫瘤為低密度，延遲掃描為等或高密度，多數(shù)均勻強(qiáng)化，少部分不均勻，極少數(shù)呈環(huán)形強(qiáng)化，病變壞死、液化區(qū)不強(qiáng)化，鈣化很少見(jiàn)呈分散點(diǎn)狀，亦可呈塊狀，多見(jiàn)于放療后[1]。② MRI一般用冠狀面和矢狀面薄層(＜3 mm)檢查，平掃T1WI呈低信號(hào)，伴出血時(shí)為高信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)或高信號(hào)；增強(qiáng)掃描腫瘤信號(hào)早期低于垂體，延遲強(qiáng)化，后期稍低、等或高于垂體，結(jié)合臨床及生化指標(biāo)診斷PRL不難。(2)胰腺病變：① CT平掃多數(shù)腫瘤較小，不造成胰腺形態(tài)和輪廓改變，且密度類(lèi)似正常胰腺。僅少數(shù)腫瘤較大，出現(xiàn)局限腫塊[2]。增強(qiáng)CT絕大多數(shù)胰島素瘤都是富血供的，動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯高于正常胰腺，靜脈期與正常胰腺密度接近，故動(dòng)態(tài)CT增強(qiáng)有利于發(fā)現(xiàn)此強(qiáng)化特征[3]，惡性胰腺內(nèi)分泌腫瘤除上述表現(xiàn)外，還可發(fā)現(xiàn)肝和胰周淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，此例不僅有肝轉(zhuǎn)移，還伴有肺部轉(zhuǎn)移，為惡性胰島素瘤典型表現(xiàn)。②MRI平掃病變多呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，邊界清楚，T1WI為低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈邊緣強(qiáng)化，內(nèi)部強(qiáng)化不均勻，明顯呈富血供腫瘤表現(xiàn)[4]，若同時(shí)伴肝部轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移病變T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，擴(kuò)散加權(quán)成像為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，靜脈及延遲期強(qiáng)化明顯減低，呈“快進(jìn)快出”表現(xiàn)[5]。③ PET CT掃描可明顯顯示病變及轉(zhuǎn)移灶的代謝情況，對(duì)于病變良惡性的鑒別十分重要，此患者胰腺體部腫物代謝明顯增高，SUVmax6.4(胰體)，肺部及肝部可見(jiàn)多發(fā)類(lèi)圓形結(jié)節(jié)，肺部病變?cè)缙诖x無(wú)異常，延遲代謝輕度增高；肝臟病變代謝早期增高，SUVmax6.9(早期)，延遲稍減低，SUVmax501(延遲)。PET CT作為一項(xiàng)功能性檢查，對(duì)于CT、MRI不能確定的良惡性病變，大大增加其診斷的準(zhǔn)確率。(3)甲狀腺病變：經(jīng)超聲及PET CT檢查，此例患者甲狀旁腺明顯增生。本病需與單發(fā)的垂體腺瘤、甲狀旁腺增生或腺瘤、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤及多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病的其他型進(jìn)行鑒別。

總之，雖然MEN-I型臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變，但受累腺體病理變化及影像學(xué)征象有一定的規(guī)律性，而且其發(fā)病呈明顯的家族性特點(diǎn)，認(rèn)識(shí)到這些規(guī)律，對(duì)該病早期診療有很大幫助。

利益沖突：無(wú)。