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    Ollier 病手部腫瘤的 X 線分類及治療策略

    2019-10-23 01:54:04盧鵬田文田光磊趙俊會郭陽楊勇劉坤殷耀斌孫麗穎鐘文耀
    中國骨與關(guān)節(jié)雜志 2019年10期
    關(guān)鍵詞:內(nèi)生手部偏心

    盧鵬 田文 田光磊 趙俊會 郭陽 楊勇 劉坤 殷耀斌 孫麗穎 鐘文耀

    Ollier 病 (Ollier’s disease),是多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤病 (multiple enchondromatosis) 的一個(gè)特殊類型,指以多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤及骨關(guān)節(jié)畸形為主要表現(xiàn)的良性腫瘤疾病。本病的臨床表現(xiàn)多樣,包括無痛性的指骨或趾骨的骨性腫塊、病理性骨折、肢體長度異常及跛行,并且具有惡變?yōu)檐浌侨饬龅臐撛陲L(fēng)險(xiǎn)[1]。Ollier 病于 1~2 歲時(shí)即可被發(fā)現(xiàn),10 歲左右出現(xiàn)明顯的手足部骨性腫物及畸形。平均確診年齡為 13 歲[2]。

    Ollier 病的發(fā)病率約為 1 / 10 萬[3],多數(shù)為散發(fā)病例,少數(shù)存在家族遺傳性,部分患者也發(fā)現(xiàn)存在基因突變,包括編碼 PTHR1 (甲狀旁腺激素受體 1) 的基因[4-5],編碼異檸檬酸脫氫酶 1 (isocitrate dehydrogense 1,IDH1) 的基因[6]等。本病最常累及手足部骨。內(nèi)生軟骨瘤在手部為最常見的腫瘤,約占全部手部腫瘤的 47.1%[7],少見發(fā)生于腕骨。病理組織學(xué)表現(xiàn)為分化較好的軟骨組織伴不同程度黏液變、鈣化及細(xì)胞輕度非典型性,無浸潤骨及軟組織,呈現(xiàn)“軟骨島”結(jié)構(gòu)及為宿主骨小梁包繞的生長方式[8]。Ollier 病的影像學(xué)檢查主要為 X 線片,主要呈溶骨性破壞,位于短管狀骨的干骺端或骨干中部,表現(xiàn)為髓腔內(nèi)的囊狀膨脹性骨質(zhì)缺損透亮區(qū),骨皮質(zhì)變薄,偶爾透亮區(qū)內(nèi)可存在斑點(diǎn)狀鈣化影。若出現(xiàn)惡性變,則出現(xiàn)侵蝕性骨破壞區(qū)、大量骨組織增生、骨膜反應(yīng)、軟組織腫塊或浸潤、鈣化點(diǎn)模糊或消失。若出現(xiàn)病理性骨折,則表現(xiàn)為骨皮質(zhì)斷裂,伴骨膜增生反應(yīng)[9-10]。

    此前,Takigawa[11]曾根據(jù)腫瘤的 X 線表現(xiàn),將手部骨骼的內(nèi)生軟骨瘤分為中心型、偏心型、聯(lián)合型、多中心型和巨大型五類,此種分類方法根據(jù)腫瘤的位置及大小進(jìn)行分類,但不能體現(xiàn)腫瘤的侵襲程度,分類原則較為模糊。Takigawa 的分類方法主要針對單發(fā)性的內(nèi)生軟骨瘤,而單發(fā)的內(nèi)生軟骨瘤和 Ollier 病在惡性變潛力上存在明顯差異。鑒于此,現(xiàn)對 2002 年至 2017 年,在我院手外科就診的34 例 Ollier 病 (其中 2 例出現(xiàn)惡性變) 共 358 塊短管狀骨 (其中掌骨 117 塊,指骨 241 塊) 的 X 線表現(xiàn)分析總結(jié)如下。

    資料與方法

    一、納入標(biāo)準(zhǔn)與排除標(biāo)準(zhǔn)

    1.納入標(biāo)準(zhǔn):(1) 2002 年至 2017 年,在我院手外科就診的 Ollier 病患者;(2) 臨床明確診斷者;(3) 術(shù)后病理確診者;(4) 完成隨訪者;(5) 資料完整者。

    2.排除標(biāo)準(zhǔn):(1) 因各種原因無手部 X 線影像學(xué)資料者;(2) 經(jīng)術(shù)后病理學(xué)結(jié)果證實(shí)非 Ollier 病者。

    二、臨床資料

    本研究共納入 34 例。年齡 1.5~36.0 歲,平均9.5 歲,≤ 14 歲者 32 例;男 20 例,女 14 例。左手12 例,右手 14 例,雙手 8 例。惡性變 2 例,良性病變 32 例。掌骨 117 塊,指骨 241 塊。無痛性多發(fā)包塊 28 例;伴手指畸形 34 例,伴不同程度伸屈功能障礙 34 例。

    三、X 線分類

    根據(jù)術(shù)前的 X 線結(jié)果,將 Ollier 病在手部的病變分為 5 類。雖然在部分單塊手部短管狀骨內(nèi)同時(shí)存在多個(gè)瘤塊,但多個(gè)瘤塊相互之間界限模糊,在治療過程中可當(dāng)作一個(gè)整體,故本分類方法以單塊骨為觀察對象,不對單塊骨內(nèi)的多個(gè)瘤塊分別分類。不同的手指可分為不同的類型,出現(xiàn)惡性變者不歸入前四型。

    1.內(nèi)膨脹生長:腫瘤組織在髓腔內(nèi)膨脹生長,兩側(cè)皮質(zhì)骨變薄、不規(guī)則,但不向外膨脹,骨外形及大小正?;蚪?(圖1)。

    2.中心型膨脹生長:腫瘤組織從髓腔內(nèi)向外對稱均勻膨脹生長,髓腔內(nèi)受侵犯,骨皮質(zhì)變薄,向外擴(kuò)展,管腔變粗,骨大于正常,但外形基本對稱(圖2)。

    3.偏心型膨脹生長:腫瘤組織從髓腔內(nèi)向一側(cè)膨脹生長,髓腔內(nèi)受侵犯有限,該側(cè)皮質(zhì)骨變薄、不規(guī)則,另一側(cè)皮質(zhì)正常,骨外形嚴(yán)重不對稱 (圖3)。

    4.混合型膨脹生長:內(nèi)膨脹、中心性膨脹、偏心性膨脹混合存在 (圖4)。

    5.惡性變:進(jìn)行性侵襲性骨質(zhì)破壞,大量骨組織增生,骨膜反應(yīng),軟組織腫塊或浸潤,鈣化點(diǎn)模糊或消失,全身骨掃描可能見到全身多處骨組織受累 (圖5)。

    本組 34 例 (358 塊) 手部骨骼的 X 線所示見表1。

    四、治療策略

    1.手術(shù)指征:本病可造成嚴(yán)重的骨破壞,并影響患者手功能。文獻(xiàn)報(bào)道惡變率 15%~25%[12]。此外,本病于 1~2 歲時(shí)即可被發(fā)現(xiàn) (圖6a),如不進(jìn)行干預(yù),10 歲左右可出現(xiàn)明顯的手足部骨性腫物及畸形 (圖6b),影響患者的手部外觀及功能。因此本病在發(fā)現(xiàn)后若無明顯手術(shù)禁忌,均應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。

    2.手術(shù)禁忌:(1) 患者存在其它系統(tǒng)疾病,不能耐受手術(shù)或麻醉打擊;(2) 出現(xiàn)惡性變導(dǎo)致患者難以通過手術(shù)獲益。

    3.手術(shù)目的:盡可能完整地清除腫瘤組織,從而減低腫瘤負(fù)荷,改善患者手功能,預(yù)防惡變。

    對于已經(jīng)出現(xiàn)惡變的患者,應(yīng)按手部骨骼惡性腫瘤的治療原則處理。已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重的外觀及功能受累以及惡性變的患者的治療效果往往較差。

    4.手術(shù)方法:本組未發(fā)生惡性變的患者年齡均<14 歲,共 32 例,鑒于其成骨能力強(qiáng),均采用皮質(zhì)骨成形術(shù)為術(shù)治療。

    保護(hù)肌腱及腱周組織的前提下顯露腫物,在骨膜深層剝離腫瘤組織,對偏心或混合型生長的骨塊,可行瘤體切除或刮除后縫合骨膜。對于內(nèi)膨脹或中心型膨脹生長的骨塊,予以骨皮質(zhì)開窗刮除腫瘤組織。如瘤體與骨膜粘連嚴(yán)重時(shí),直接切除腫瘤及其粘連骨膜,然后刮除髓腔內(nèi)殘留腫瘤組織。刮除腫瘤組織后,殘留骨腔隙進(jìn)一步刮除、燒灼,反復(fù)沖洗。手術(shù)過程中應(yīng)注意盡可能保留骨膜,條件允許時(shí)可在切除或刮除腫物后縫合骨膜。

    本組所有病例在手術(shù)過程中均保留部分骨皮質(zhì)縱向完整性,以便術(shù)后患者通過自我成骨獲得滿意的骨骼形態(tài)。

    2 例惡性變的成年患者,采用姑息性手術(shù)改善患者手功能。本組所有病例均未植骨治療,依靠患者自我成骨填補(bǔ)骨缺損。

    5.術(shù)后處理:術(shù)后充分引流、加壓包扎傷口,石膏外固定 3~4 周,開始保護(hù)下功能訓(xùn)練。病灶過多 (>10 塊)、畸形嚴(yán)重 (瘤體橫斷面最大直徑>15 mm) 者,術(shù)后 6 個(gè)月再次行皮質(zhì)骨成形術(shù)。

    圖5 惡性變:進(jìn)行性侵襲性骨質(zhì)破壞,大量骨組織增生,骨膜反應(yīng),軟組織腫塊或浸潤,鈣化點(diǎn)模糊或消失,全身骨掃描可能見到全身多處骨組織受累Fig.5 Malignant transform: progressive invasive bone destruction, massive proliferation of bone tissues, periosteal reaction, soft tissue mass or invasion, blurred or disappeared calcification point, systemic bone scan may see multiple bone tissue involvement

    圖6 同一例患者相隔 7 年的手部 X 線??梢娀颊呤植磕[瘤明顯增大 a:患者首次就診于我院時(shí)的手部 X 線正位片;b:患者首次就診時(shí)拒絕手術(shù)治療,7 年后再次就診于我院時(shí)的手部 X 線正位片F(xiàn)ig.6 The same patient took X-ray seven years apart.It can be seen that the tumors in hand of the patients increased significantly a: AP-view X-ray of hands in the first visit of our hospital; b: AP-view X-ray of the same patient.The patient refused to have surgical treatment at the first visit, and visited our hospital again seven years later

    表1 手部短管狀骨內(nèi)生軟骨瘤 X 線分類Tab.1 X-ray classification of enchondroma in short tubular bone in hands

    五、隨訪與療效評價(jià)

    本組 34 例中 21 例 (172 塊短管狀骨,67 塊掌骨,105 塊指骨) 獲 10~98 個(gè)月隨訪,平均 35.5 個(gè)月。術(shù)后 3 個(gè)月及之后每隔 6 個(gè)月攝 X 線片,評價(jià)患者腫瘤消失的塊數(shù)及未消失的塊數(shù),計(jì)算腫瘤消失比例。

    六、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

    使用 SPSS 20.0 進(jìn)行手部總計(jì)治療效果進(jìn)行整體對比以及兩兩分組對比。對根據(jù)期望頻數(shù)計(jì)算符合χ2檢驗(yàn)標(biāo)準(zhǔn)的行χ2檢驗(yàn),對未達(dá)到χ2檢驗(yàn)標(biāo)準(zhǔn)的行 Fisher 精確檢驗(yàn)。兩兩比較根據(jù) Bonferroni 法調(diào)整顯著性水平,調(diào)整 α 水平=原 α 水平÷比較次數(shù)=0.05÷6=0.008333。

    結(jié) 果

    本組獲隨訪的 21 例,其瘤塊均為良性,隨訪患者平均年齡 9.5 (4.5~13.0) 歲。隨訪過程中復(fù)查患者手部 X 線片,評估患者腫瘤消失情況。本組所有手術(shù)患者術(shù)后骨骼自我成骨均取得滿意效果(表2),未出現(xiàn)明顯成骨不良導(dǎo)致的病理性骨折。不同分類的患者術(shù)后隨訪結(jié)果見表2。

    表2 皮質(zhì)骨成形術(shù)后隨訪結(jié)果Tab.2 Follow-up results after corticoplasty

    本組獲隨訪的 21 例 (172 塊短管狀骨),對每一塊骨進(jìn)行分類。術(shù)后內(nèi)膨脹型組有 12 塊 (80.0%) 腫瘤消失,中心型膨脹組有 16 塊 (34.8%) 腫瘤消失,偏心型膨脹組有 23 塊 (48.9%) 腫瘤消失,混合型膨脹組有 6 塊 (9.4%) 腫瘤消失,未獲得惡性變患者隨訪資料。Fisher 精確檢驗(yàn) (2×C) 結(jié)果顯示,整體差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0.000) (表3)。

    根據(jù)調(diào)整 α 水平,結(jié)果顯示內(nèi)膨脹組與中心型膨脹組 (P=0.003) 和混合型膨脹組 (P=0.000) 的腫瘤消失率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;中心型膨脹組與混合型膨脹組的腫瘤消失率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0.001);偏心型膨脹組與混合型膨脹組的腫瘤消失率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0.000)。內(nèi)膨脹組與偏心型膨脹組之間雖存在腫瘤消失率差異 (80.0%>48.9%),但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0.041)。中心型膨脹組與偏心型膨脹組之間同樣亦存在腫瘤消失率差異 (48.9%>34.8%),但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0.209)??傮w而言,腫瘤治療效果內(nèi)膨脹組>偏心型膨脹組>中心型膨脹組>混合型膨脹組 (表3)。

    對于部分病例,尤其是內(nèi)膨脹型及偏心型膨脹型患骨,術(shù)后可恢復(fù)至大致正常的形態(tài),但對中心型膨脹及混合型膨脹組的患者,患者手部骨骼的塑形效果欠佳,腫瘤消失率減低,總體治療效果欠滿意 (圖7)。多數(shù)患者術(shù)后可獲得手部外觀及功能的提升 (圖8)。

    圖7 對于部分病例,術(shù)后指骨可恢復(fù)至大致正常的形態(tài) a~b:患者,女,9 歲時(shí)就診于我院手外科,完善手部 X 線 (a),考慮 Ollier病,分類為內(nèi)膨脹型。對中指內(nèi)生軟骨瘤行腫瘤刮除,皮質(zhì)骨成形術(shù),術(shù)后 3 年隨訪,見患者中指指骨形態(tài)恢復(fù)至大致正常狀態(tài) (b);c~d:偏心性生長的患者也能取得相對滿意的治療效果;e~f:對中心性膨脹及混合性膨脹的患者,患者手部骨骼的塑形效果欠佳,腫瘤消失率減低,總體治療效果欠滿意Fig.7 For some cases, the phalanges can be restored to approximately normal shape after operation a - b: A 9-year-old female patient, admitted to hand surgery department.AP-view X-ray of the hand (a) was improved.Ollier’s disease was considered and classified as internal expansion type.Tumor curettage and corticoplasty were performed for the middle finger.Follow-up for 3 years showed that the shape of the middle finger recovered to approximately normal (b); c - d: Patients with eccentric expansion type can also achieve relatively satisfactory therapeutic effects; e - f: For patients with central and mixed swelling, the shaping effects of hand skeleton were not good, the disappearance rate of tumors was reduced, and the overall therapeutic effects were not satisfactory

    表3 腫瘤消失情況整體對比及兩兩分組對比結(jié)果Tab.3 Overall comparison of tumor disappearance and comparison between 2 groups

    圖8 多數(shù)患者術(shù)后可獲得手部外觀及功能的提升。但對已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重畸形的患者治療效果不滿意 (本患者經(jīng)過多次手術(shù),對各指骨及掌骨的內(nèi)生軟骨瘤行切除或刮除,皮質(zhì)骨成形術(shù),并對受累畸形嚴(yán)重失去功能的右手小指予以截指術(shù)。術(shù)后患者手部外觀及功能明顯提升)Fig.8 Most patients can improve the appearance and function of the hand after operation.However, treatment results of severe deformity were not satisfactory (The patient underwent multiple operations, including resection or curettage of endochondromas of phalanges and metacarpals, cortical osteoplasty, and amputation of the right little finger, which was severely disabled by the involved deformity.Postoperative hand appearance and function were improved significantly)

    討 論

    自 1899 年 Ollier 首次描述本病以來,對于本病的研究經(jīng)歷了漫長的過程。本病的病因尚不明確,有學(xué)者認(rèn)為本病的發(fā)病機(jī)制與軟骨增殖及分化的信號通路異常有關(guān),另有一些學(xué)者證實(shí)了部分病例中存在如 PTHR1,IDH1,IDH2 等基因突變,并認(rèn)為這些基因的突變與本病的發(fā)病機(jī)制有關(guān)[3]。

    分類上,針對內(nèi)生軟骨瘤,Takigawa[11]曾根據(jù)X 線檢查提出了相應(yīng)的分類標(biāo)準(zhǔn):將指骨的內(nèi)生軟骨瘤分為中心型、偏心型、聯(lián)合型、多中心型和巨大型五類 (圖9)。此種分類方法主要針對單發(fā)的內(nèi)生軟骨瘤,各分類間缺乏統(tǒng)一的分類原則,且未能體現(xiàn)受腫瘤累及的組織及其范圍,因此不能體現(xiàn)腫瘤的嚴(yán)重程度及其預(yù)后??紤]到 Takigawa 提出此種分類方法時(shí),多數(shù)學(xué)者對本病的認(rèn)識尚不深入,多數(shù)患者均在 10~30 歲時(shí)才被診斷和治療,因此,在此種分類方法中,并未包含本病發(fā)病早期的類型。而“巨大型”這一分類則稍顯籠統(tǒng),似乎從分類方式上與其它幾型不符。此外,Takigawa 提出的“多中心型”這一概念,但是根據(jù)本研究作者的術(shù)中所見內(nèi)容,發(fā)現(xiàn)所謂的“多中心”本質(zhì)上為同一個(gè)形態(tài)不規(guī)則的腫瘤。同時(shí),因?yàn)?Takigawa 的研究主要針對的是單發(fā)的內(nèi)生軟骨瘤,而非 Ollier 病,二者在惡性變潛力上存在較大的差異[12],故而本研究將惡性變作為一個(gè)單獨(dú)的分類提出,希望能夠從影像學(xué)的角度對 Ollier 病是否發(fā)生惡變做出初步判斷,但具體是否出現(xiàn)惡性變?nèi)孕栊g(shù)后病理證實(shí),本研究中根據(jù)術(shù)前 X 線及全身骨掃描等檢查考慮為惡性變的患者,術(shù)后病理均證實(shí)腫瘤已經(jīng)惡變?yōu)檐浌侨饬觥?/p>

    圖9 Takigawa [11] 總結(jié)了 110 例手部內(nèi)生軟骨瘤的病例,根據(jù)腫瘤的 X 線表現(xiàn)提出的分類方法圖示。從左至右依次為:中心型、偏心型、聯(lián)合型、多中心型和巨大型Fig.9 Takigawa [11] summarized 110 cases of endogenous chondroma of the hand, and proposed a classification chart based on the X-ray manifestations of the tumors.Order from the left to right: central type,eccentric type, combined type, multi-center type and giant type

    因此,本研究針對 Ollier 病的手部情況,總結(jié)了 34 例共 358 塊短管狀骨,提出了新的分類方法:(1) 內(nèi)膨脹生長;(2) 中心型膨脹生長;(3) 偏心型膨脹生長;(4) 混合型膨脹生長;(5) 惡性變。根據(jù)腫瘤的生長方式以及造成的骨骼畸形進(jìn)行分類。利用 SPSS 20.0 對獲得隨訪的未發(fā)生惡性變的采用皮質(zhì)骨成形術(shù)治療的四組病例 (21 例,172 塊骨),術(shù)后的腫瘤消失情況進(jìn)行兩兩對比χ2或 Fisher 檢驗(yàn),發(fā)現(xiàn)內(nèi)膨脹組與中心型膨脹組 (P=0.003) 和混合型膨脹組 (P=0.000) 的腫瘤消失率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;中心型膨脹組與混合型膨脹組的腫瘤消失率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0.001);偏心型膨脹組與混合型膨脹組的腫瘤消失率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0.000)。而內(nèi)膨脹組與偏心型膨脹組腫瘤消失率雖存在差異 (80.0%>48.9%),但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義 (P=0.041)。中心型膨脹組與偏心型膨脹組腫瘤消失率雖存在差異 (48.9%>34.8%),但差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.209)。

    本研究結(jié)果顯示本分類方法體現(xiàn)了不同類型間骨骼受累嚴(yán)重程度及預(yù)計(jì)治療效果的差異。同時(shí),相較于 Takigawa 的分類方法,本研究將“內(nèi)膨脹生長”這一癥狀不明顯的類型以及“惡性變”這一應(yīng)特殊考慮的類型加入其中,為本病的早期診斷和治療提供了新的思路。此外,本分類方法能對治療提供一定指導(dǎo)作用,尤其是對于不同類型的瘤塊的切除或刮除方法存在一定差異。本分類方法仍采用X 線表現(xiàn)作為分類依據(jù),而未采用 CT 及 MRI 這類多方向檢查,主要由于手部短管狀骨形態(tài)三維結(jié)構(gòu)相對簡單,X 線表現(xiàn)足以臨床診斷本病,并對腫瘤的形態(tài)提供基本準(zhǔn)確的信息。尤其對于小兒患者,X 線檢查相對于 CT 及 MRI 檢查經(jīng)濟(jì)成本及操作成本均明顯較低。而從分類準(zhǔn)確性角度來看,本組病例根據(jù) X 線表現(xiàn)進(jìn)行的分類均可在術(shù)前通過查體側(cè)面證實(shí),并能夠在手術(shù)過程中得到驗(yàn)證。

    本病的治療爭議較大。此前文獻(xiàn)報(bào)道中,提到的治療方式主要包括:非手術(shù)治療、單純病灶刮除術(shù)、病灶刮除+植骨術(shù)、病灶擴(kuò)大切除+植骨術(shù)、截指術(shù)等。由于本病區(qū)別于單發(fā)的內(nèi)生軟骨瘤,惡變概率明顯高于單發(fā)性[12],非手術(shù)治療難以清除腫瘤組織,因此筆者不建議進(jìn)行非手術(shù)治療。

    手術(shù)治療中,關(guān)于是否植骨存在較大爭議。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為病灶刮除+自體骨移植為本病治療的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。很多學(xué)者也都曾報(bào)道過采用植骨的方法取得良好的治療效果,關(guān)于植骨的材料,可選用自體骨,如髂骨、腓骨,或異體骨移植[13-15]。但本種治療方法存在對供區(qū)損傷大、手術(shù)時(shí)間長的問題。植骨的主要目的為填補(bǔ)骨缺損,促進(jìn)術(shù)后恢復(fù)。此前也曾有學(xué)者通過對 16 例長期隨訪 (平均 60 個(gè)月),認(rèn)為是否植骨對術(shù)后恢復(fù)效果的影響不大[16]。楊勇等[17]采用皮質(zhì)骨成形術(shù)的手術(shù)方式治療手部內(nèi)生軟骨瘤,在長達(dá)8 年的臨床實(shí)踐中取得了滿意的效果。本組病例采用皮質(zhì)骨成形術(shù)治療 Ollier 病的手部內(nèi)生軟骨瘤,均未予以植骨,術(shù)后早期在保護(hù)下予以非負(fù)重的功能鍛煉,隨訪過程中未見術(shù)后病理骨折的出現(xiàn)。筆者認(rèn)為,為達(dá)到不植骨而不發(fā)生術(shù)后病理性骨折,應(yīng)在手術(shù)過程中仔細(xì)保護(hù)骨膜,并保留部分骨皮質(zhì)縱向完整性,以便術(shù)后患者通過自我成骨獲得滿意的骨骼形態(tài)。對于腫瘤刮除后的殘腔,筆者建議采用進(jìn)一步刮除、燒灼,反復(fù)沖洗的方法進(jìn)行處理。相較于酒精灌注等輔助治療可以減少對周圍組織的損害。此種治療方法的優(yōu)勢在于能夠有效減輕腫瘤負(fù)荷、提高生活質(zhì)量、改善手功能、沒有供區(qū)損害。同時(shí),此種治療方法的弊端在于常需要多次手術(shù)、經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)大、存在損傷骨骺的風(fēng)險(xiǎn)。

    本研究存在的不足包括:(1) 提出的分類方法仍為基于 X 線表現(xiàn)的形態(tài)學(xué)分類,缺乏深層的病因?qū)W研究;(2) 本研究為單中心研究,且未詳細(xì)統(tǒng)計(jì)組內(nèi)患者的民族、居住地、經(jīng)濟(jì)條件及其它流行病學(xué)因素與本病發(fā)病及分類的關(guān)系;(3) 本研究中所有患者均未行植骨術(shù),不能進(jìn)一步對比分析各種術(shù)式間手術(shù)效果的差異;(4) 仍可以進(jìn)一步提高樣本量,評估各組之間治療效果差異的情況。

    綜上所述,本研究所提出的新的分類方法,體現(xiàn)了不同類型間骨骼受累嚴(yán)重程度及治療效果預(yù)估的差異 (治療效果內(nèi)膨脹組>偏心型膨脹組>中心型膨脹組>混合型膨脹組),同時(shí)將“內(nèi)膨脹生長”這一癥狀不明顯的類型以及“惡性變”這一應(yīng)特殊考慮的類型加入其中,為本病的早期診斷和治療提供了新的思路。根據(jù)不同分類,對腫瘤采取不同的切除或刮除方法,可以指導(dǎo)臨床治療。同時(shí),本組病例的治療結(jié)果提示,采用皮質(zhì)骨成形術(shù)治療 Ollier病的手部內(nèi)生軟骨瘤,不進(jìn)行植骨術(shù),可以有效降低腫瘤負(fù)荷,控制病情,使患者獲益。

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