左側(cè)髁突侵襲性軟骨母細(xì)胞瘤1 例

王 姝 劉 麗 金武龍

骨母細(xì)胞瘤是一種少見的骨腫瘤，約占骨腫瘤的1%[1]，好發(fā)于脊柱和長骨，發(fā)生于頜骨者很少見[2-5]。現(xiàn)將我科收治的1 例左側(cè)髁突侵襲性軟骨母細(xì)胞瘤病例報(bào)道如下：

1.臨床資料

患者男性，71 歲，因“左側(cè)顴弓部腫瘤術(shù)后11 年伴局部疼痛2 年”入院?；颊?1 年前在我院行左側(cè)顴弓部軟骨母細(xì)胞瘤切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)好。2 年前自覺左側(cè)顳頜關(guān)節(jié)區(qū)咀嚼痛，張口受限，夜間偶有針刺樣痛，口服布洛芬疼痛緩解。1 周前左側(cè)顳頜關(guān)節(jié)區(qū)疼痛加劇。查體見患者左側(cè)髁突部可觸及一大小約4cm×2.5cm 腫物，質(zhì)硬，無活動度，無觸壓痛，張口型基本正常，張口度約3cm，口內(nèi)未見異常，頦下、頜下、頸部未觸及腫大淋巴結(jié)。CT 示左側(cè)髁突周圍不規(guī)則結(jié)節(jié)狀高密度影(見圖1)。

圖1 CT 表現(xiàn)

入院完善相關(guān)檢查，術(shù)前診斷為左側(cè)髁突腫物。于2018 年9 月5 日全麻下行耳前入路“左側(cè)髁突腫物擴(kuò)大切除術(shù)+面神經(jīng)解剖術(shù)+左側(cè)顳肌筋膜瓣轉(zhuǎn)移修復(fù)術(shù)”，術(shù)中見病變累及骨皮質(zhì)，術(shù)后單眼繃帶加壓包扎，術(shù)后13 天出院。病理報(bào)告回報(bào)左側(cè)髁突侵襲性軟骨母細(xì)胞瘤(交界性或低度惡性)。術(shù)后隨訪8 個(gè)月，未見腫瘤復(fù)發(fā)。

2.討論

骨母細(xì)胞瘤又稱巨大骨樣骨瘤，32%～40%發(fā)生于脊柱，其次發(fā)生于四肢長骨等全身骨骼，絕大多數(shù)病例發(fā)生在10～30 歲，男性多發(fā)，男女比約為2∶1[6]。據(jù)統(tǒng)計(jì)骨母細(xì)胞瘤大約15%發(fā)生于頜面部，在下頜骨的發(fā)生率更高[7]。Jones 等[8]對24 例頜面部骨母細(xì)胞瘤進(jìn)行臨床研究發(fā)現(xiàn)79.2%的病變發(fā)生在下頜骨，僅20.8%發(fā)生在上頜骨。本病病因不明，起病不易被發(fā)現(xiàn)，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)為局部疼痛和病變區(qū)體積增大，早期可無癥狀。

盡管骨母細(xì)胞瘤被認(rèn)為是良性腫瘤，但具有局部侵襲性，可破壞病變周圍的組織，并且多次復(fù)發(fā)易惡變[9,10]。骨母細(xì)胞瘤根據(jù)臨床和病理特征被分為良性和侵襲性兩類。前者生長潛力有限，通常直徑不超過40mm[11]，生長緩慢，有一個(gè)明確的硬化邊緣，血管化較好，具有輕度炎癥反應(yīng)；后者病變的直徑為80mm，局部表現(xiàn)侵襲性且易復(fù)發(fā)[12]。有研究報(bào)道13.6%的骨母細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)[13]，大約僅1%的骨母細(xì)胞瘤可能惡變?yōu)楣侨饬鯷1]。

骨母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，病變可表現(xiàn)為透明、礦化或骨化。骨化程度與病理不同階段有關(guān)。Lu 等[14]認(rèn)為同時(shí)顯示不同程度的骨化是侵襲性骨母細(xì)胞瘤的特征。有學(xué)者研究表明上皮樣骨母細(xì)胞瘤在PET/CT 上顯示出顯著增加的氟脫氧葡萄糖攝取，但PET/CT 在區(qū)分惡性和良性骨病變方面并不明確[15]。

良性骨母細(xì)胞瘤和侵襲性骨母細(xì)胞瘤的組織病理學(xué)表現(xiàn)不同：良性骨母胞瘤一般不見異型的巨型上皮樣骨母細(xì)胞，細(xì)胞核分裂相罕見。侵襲性骨母細(xì)胞瘤可見大量的巨型上皮樣骨母細(xì)胞,且有較多分裂相及多灶性生長。有人提出巨型上皮樣骨母細(xì)胞數(shù)量要＞75%才能作出侵襲性骨母細(xì)胞瘤的診斷。免疫組化檢測對骨母細(xì)胞瘤的診斷和鑒別診斷有一定指導(dǎo)意義。區(qū)分良性和侵襲性骨母細(xì)胞瘤對于確定恰當(dāng)?shù)闹委煼椒ê皖A(yù)防復(fù)發(fā)很重要。

骨母細(xì)胞瘤的治療通常采用手術(shù)完全切除或刮除術(shù)[16]，但10%～15%的病變術(shù)后可復(fù)發(fā)，所以術(shù)后應(yīng)密切隨訪。該患者二次手術(shù)采用擴(kuò)大切除術(shù)，術(shù)中肉眼可見病變完全被切除，并將保留的骨組織打磨光滑，轉(zhuǎn)瓣消滅死腔。之所以采用這種相對保守的治療方法術(shù)前考慮以下兩個(gè)因素：一是保留髁突，更有利于保持咀嚼功能；二是更積極的治療可能會導(dǎo)致嚴(yán)重的周圍骨骼缺失，需要進(jìn)行關(guān)節(jié)重建，對老年患者創(chuàng)傷大，術(shù)中術(shù)后風(fēng)險(xiǎn)增大。

對許多骨母細(xì)胞瘤患者來說，切除術(shù)是最適合的治療方法；如果不能徹底切除,術(shù)后可補(bǔ)充放療[17]。手術(shù)切除后沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方案[18]。學(xué)者們對術(shù)后放療持有不同的意見：有學(xué)者認(rèn)為放射治療有誘發(fā)惡性變的可能；也有學(xué)者認(rèn)為術(shù)后放療對控制局部復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移灶有較好的效果。

回顧該患者的病史，11 年前病變在左側(cè)顴弓部，只行手術(shù)切除腫物，術(shù)后未行其他治療，術(shù)后恢復(fù)良好。再次來我院就診病變以左側(cè)髁突為主，我們分析原因有二：一是手術(shù)范圍較保守；二是患者術(shù)后未定期復(fù)查隨訪，給予必要的輔助治療。

綜上所述，侵襲性骨母細(xì)胞瘤在臨床上少見，發(fā)生于頜骨更罕見，對于類似的病變我們應(yīng)該考慮到此病的可能性。臨床醫(yī)生需通過細(xì)致的查體，結(jié)合影像學(xué)檢查方法，綜合分析病例資料，盡可能提高對該病的術(shù)前診斷率。只有將臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)和病理檢查結(jié)果相結(jié)合才能對侵襲性骨母細(xì)胞瘤做出正確的診斷。此病手術(shù)治療效果確切，術(shù)后囑患者一定要定期復(fù)查，隨訪期限為五年。