上皮樣肉瘤臨床病理特點觀察

徐恒天 高婷 李珀 吳玉婷

摘要：目的 探討上皮樣肉瘤（epithelioid sarcoma，ES）的臨床病理特點及鑒別要點。方法 結合文獻，觀察所收集11例上皮樣肉瘤組織學形態(tài)及免疫組化特征。結果 所觀察病例以青中年為主，其中年齡范圍18-55歲，男女比為7：4。組織學表現(xiàn)，ES形態(tài)學多樣，分為經(jīng)典型和近端型兩種亞型?？捎啥噙呅紊掀蛹毎八笮渭毎M成，胞漿嗜酸，腫瘤常呈結節(jié)狀分布，結節(jié)中央伴壞死。免疫組化結果：腫瘤細胞陽性表達CK、EMA、CK8、CK19、Vimentin、CD34、S-100、SMA、CD99（局灶），bcl-2（局灶），腫瘤細胞陰性表達CD31，GFAP，CD57，CK7，CK20， Desmin、MyoD1、CD68， Melan-A， HMB45， ki67陽性率約30-40%，INI-1恒定呈陰性表達，染色體22q基因表達缺失具有較高的遺傳學特異性。結論 上皮樣肉瘤是較少見的來源不明的軟組織惡性腫瘤，組織學形態(tài)多樣，需要通過結合免疫組化及分子檢測結果與形態(tài)相似的良性病變及其它惡性病變加以鑒別。

關鍵詞：上皮樣;肉瘤;免疫組化

【中圖分類號】R246.5 ???【文獻標識碼】A ???【文章編號】2107-2306（2019）04-095-02

上皮樣肉瘤（（epithelioid sarcoma，ES）是一種是較少見的來源不明的軟組織惡性腫瘤，較罕見，其形態(tài)學常呈結節(jié)狀分布并中央壞死，病變不典型時常易于與一些良性病變?nèi)缛庋磕[、上皮樣其它間葉源性甚至癌巢等病變混淆，所以我們有必要結合臨床、組織學特點及免疫組化進行鑒別并準確診斷。

1 ?材料與方法

收集我院病理科2011年-2018年間11例上皮樣肉瘤。復習所有病例臨床及病理資料。11例上皮樣肉瘤中男女比為7：4，年齡為18-55歲。2例位于腹股溝，1例位于會陰部，1例位于右胸壁，2例位于大腿，3例位于右手背，1例位于右小腿，1例位于右耳后。9例行包塊切除，2例行截肢術，4例行區(qū)域淋巴結清掃，術后均行常規(guī)放（化）療。

2 結果

[大體檢查]所收到組織為單個或多個結節(jié)或不規(guī)則實性包塊，其中例合并皮膚潰瘍形成，切面灰白或灰褐色。

[組織學形態(tài)] ?大部分腫瘤細胞呈結節(jié)狀排列，結節(jié)周圍纖維增生，中央可見壞死，結節(jié)可融合。腫瘤細胞高倍可見呈上皮樣，或胖梭形，胞質嗜酸豐富，另伴長梭形細胞增生，腫瘤細胞常呈輕度至中度異型，小核仁常見，核分裂像可找見。其中一例伴明顯出血及囊性變，

[免疫組化結果] 腫瘤細胞均表達 CK、EMA、CK8、CK19、Vimentin、CD34不同程度表達、S-100散在表達、SMA散在表達、CD99局灶表達，bcl-2局灶表達，而不表達INI-1及

CD31，GFAP，CD57，CK7，CK20，CK5/6，Calretinin，P63，CK20，E-cd，PLAP，CD117，SALL4，OCT-4，LCA，CD20，CD3，SOX-10，P40，F(xiàn)8， Desmin、MyoD1、CD68， Melan-A， HMB45， ?ki67 30-40%。

3 討論

上皮樣肉瘤（epithelioid sarcoma，ES）是一種少見的來源不明的軟組織惡性腫瘤。目前多數(shù)學者認為其可能源自一種具有多向化化潛能的原始間葉細胞，既可向上皮細胞分化，也可向間葉細胞分化^[1]，以向上皮分化占優(yōu)勢^[2]。

臨床上可分為經(jīng)典型和近端型兩種亞型。經(jīng)典型上皮樣肉瘤，多見于青壯年，平均年齡約25.5歲。男性多見。腫瘤好發(fā)于四肢末端，如手指、手掌、腕部、前臂伸側面和肘部，其次可見于下肢及軀干、腹股溝等處。腫瘤可位于真皮或皮下，淺表者常于表皮形成潰瘍或結節(jié)，臨床常誤診為肉芽腫、膿腫，本組病例中臨床診斷誤診為結核、膿腫、慢性潰瘍或精原細胞瘤等。近端型上皮樣肉瘤，發(fā)病年齡較經(jīng)典型者大，男性略多?？砂l(fā)生于盆腔、會陰、腹股溝及軀干等部位。發(fā)生部位較深，較經(jīng)典型更具侵襲性^[3]。

免疫組化本組病例腫瘤細胞均表達 CK、EMA、CK8、CK19、Vimentin、CD34不同程度表達、S-100散在表達、SMA散在表達、CD99局灶表達，bcl-2局灶表達，均不表達INI-1、CD31，GFAP，CD57，CK7，CK20， CK5/6，Calretinin，P63，CK20，E-cd，PLAP，CD117，SALL4，OCT-4，LCA，CD20，CD3，SOX-10，P40，F(xiàn)8， Desmin、MyoD1、CD68， Melan-A， HMB45， ?ki67 30-40% 。

分子遺傳學：上皮樣肉瘤染色體22q基因表達缺失具有較高的遺傳學特異性。

鑒別診斷：

• 肉芽腫性病變：肉芽腫伴壞死時，易誤診。如結核結節(jié)、類風濕結節(jié)、環(huán)狀肉芽腫等。其中上皮樣細胞可為胖梭形但無異型性。免疫組化上皮表達陰性。
• 上皮樣血管肉瘤：是一種瘤細胞呈上皮樣的血管肉瘤，多發(fā)生在四肢，腫瘤細胞排列成片，可見細胞內(nèi)空泡，或不規(guī)則的血管性腔隙，免疫組化表達CD31和CD34，不表達CK和EMA。
• 滑膜肉瘤：是一種具有雙相分化的惡性腫瘤，在遺傳學上具有特異性，產(chǎn)生SYT-SSX融合性基因。雙相型滑膜肉瘤由上皮樣細胞和梭形細胞組成。但上皮樣細胞常形成腺樣結構。無大片壞死，核分裂像不易找見。TLE1特異性陽性。
• 低分化鱗狀細胞癌：應與近端型上皮樣肉瘤區(qū)別，鱗狀細胞癌CK5/6、P63可強陽性，INI-1陽性，而Vimentin陰性。，
• 惡性黑色素瘤：腫瘤細胞及結構多樣，胞質內(nèi)外找到黑色素顆粒可提示診斷。免疫組化HMB45、MelanA、S-100陽性，而上皮樣肉瘤陰性。
• 惡性橫紋肌肉瘤：形態(tài)學與近端型上皮樣肉瘤相似，惡性橫紋肌肉瘤多見嬰幼兒，惡性程度高，預后極差。Desmin及MyoD1陽性，CD34陰性，INI-1陰性。而近端型上皮樣肉瘤發(fā)病年齡較大，預后較惡性橫紋肌肉瘤好。

上皮樣肉瘤整體預后欠佳，易復發(fā)且轉移。治療仍以手術為主，并行淋巴結清掃術。本組病例中部分病人術后輔助性放療和化療，但仍發(fā)生局部復發(fā)或遠處轉移。

參考文獻

[1]楊玉蘭，管城。軟組織上皮樣肉瘤的臨床病理學特征探討【J】.實用醫(yī)技雜志，2011，18（1）：8-10.

[2]曾紅云，范欽和。上皮樣肉瘤的臨床病理分析【J】.基層醫(yī)學論壇，2015年11月第19卷，第32期：4533-4534.

[3]王堅，朱雄增，軟組織腫瘤病理學【M】.北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：529-534.