原發(fā)性腹膜后巨大腫瘤的外科治療體會

成正軍 張孝平 王亞峰

摘要：目的? 探討原發(fā)性腹膜后巨大腫瘤（HPRT）的外科治療體會。方法? 回顧分析2008年6月～2018年6月在重慶市九龍坡區(qū)第二人民醫(yī)院和九龍坡區(qū)精神衛(wèi)生中心外科經(jīng)手術(shù)治療的19例HPRT的臨床資料，主要分析指標有術(shù)前情況、手術(shù)方式、術(shù)后管理和隨訪資料。結(jié)果? 19例手術(shù)患者，腫瘤完整切除11例（57.89%），部分切除3例（15.79%），聯(lián)合切除臟器4例（21.05%），活檢1例（5.26%）。3例術(shù)后出血較多，無手術(shù)死亡、圍手術(shù)期嚴重并發(fā)癥。完成隨訪17例，隨訪時間2～28個月，7例復發(fā)，5例再手術(shù)1～2次。結(jié)論? HPRT的外科治療手術(shù)難度大、風險高，提高手術(shù)技巧和加強圍手術(shù)期管理并重的外科治療策略對HPRT具有重要意義。

關(guān)鍵詞：原發(fā)性腹膜后腫瘤;巨大;手術(shù);圍手術(shù)期;治療策略

Abstract：Objective? To investigate the surgical treatment of primary retroperitoneal giant tumor （HPRT）.Methods? The clinical data of 19 cases of HPRT treated surgically in the Second People's Hospital of Jiulongpo District of Chongqing City and the Jiulongpo District Mental Health Center from June 2008 to June 2018 were retrospectively analyzed. The main analysis indexes were preoperative conditions and surgery. Methods， postoperative management， and follow-up data.Results? In 19 patients with surgery， 11 patients （57.89%） underwent complete resection， 3 patients （15.79%） underwent partial resection， 4 patients （21.05%） underwent combined resection， and 1 patient （5.26%） underwent biopsy. 3 patients had more postoperative bleeding， no operative death， and serious complications during perioperative period. Follow-up was performed in 17 patients， followed up for 2 to 28 months， 7 patients had recurrence， and 5 patients underwent 1 or 2 reoperations.Conclusion? The surgical treatment of HPRT is difficult and risky. The improvement of surgical techniques and the enhancement of surgical management strategies for perioperative management are of great significance for HPRT.

Key words：Primary retroperitoneal tumor;Huge;Surgery;Perioperative period;Treatment strategy

原發(fā)性腹膜后腫瘤（primary retroperitoneal tumor，PRT）是指起源于腹膜后空間的脂肪、肌肉、淋巴組織、血管或神經(jīng)組織的腫瘤。PRT是一種少見的無癥狀的腫瘤，早期難以診斷。大多數(shù)PRT均為膨脹所致，直徑幾十厘米的較少見。只有當腫瘤擴張到壓迫或侵入鄰近的器官或結(jié)構(gòu)時，才可能出現(xiàn)非特異性癥狀。巨大（直徑≥10 cm）的原發(fā)性腹膜后腫瘤（huge primary retroperitoneal tumors，HPRT）在臨床上比較少見。手術(shù)治療是HPRT的最佳選擇，沒有常規(guī)的外科手術(shù)方法，在涉及重要器官時往往需要面臨巨大挑戰(zhàn)，至今仍是普外科比較棘手的一類腫瘤[1]。本文回顧分析了19例經(jīng)手術(shù)干預和組織病理學診斷證實的HPRT病例，旨在分享診治策略和臨床經(jīng)驗。

1資料與方法

1.1一般資料? 2008年6月～2018年6月重慶市九龍坡區(qū)第二人民醫(yī)院和九龍坡區(qū)精神衛(wèi)生中心確診HPRT患者19例，見表1。其中男7例，女12例，年齡18～63歲，平均年齡41.9歲;腫瘤直徑12～42 cm，平均直徑為22.3 cm（圖1）。腹部腫塊14例、腹痛和/或腹脹8例、腰痛4例、排尿困難或尿頻3例和漸進性體重減輕1例，無不適癥狀，僅體檢時發(fā)現(xiàn)腫瘤4例。所有患者均接受計算機斷層掃描（CT）和/或磁共振成像（MRI），其中同時行超聲檢查12例、行胃腸鋇餐4例，行靜脈腎盂造影（IVP）檢查3例。實驗室檢測包括腫瘤造影、血液常規(guī)檢查、肝腎功能等。

1.2方法? 所有患者確診后均行剖腹探查，切口根據(jù)HPRT大小、位置決定，手術(shù)過程根據(jù)具體情況進行個體化設計，分為完全切除、部分切除、多器官聯(lián)合切除和手術(shù)活檢。

1.2.1完整切除? 延長探查切口確保術(shù)野顯露充分，沿腫瘤包膜或假包膜進行鈍性及銳性分離，由外向內(nèi)或由周圍向中心游離，最后處理基底部。術(shù)中若遇鄰近大血管則行包膜內(nèi)切除瘤體，再剝離剩余包膜。

1.2.2部分切除? 局部解剖復雜，侵及腹腔內(nèi)大血管并廣泛浸潤周圍臟器，或已出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移的PRT，可行腫瘤部分切除，以減輕腫瘤對鄰近器官的壓迫，暫時改善生活質(zhì)量。

1.2.3多器官聯(lián)合切除? 若遇腫瘤侵犯周圍臟器或臟器血管而無法分離，在患者可以耐受的情況下行聯(lián)合部分臟器切除。

1.2.4手術(shù)活檢? 若遇腫瘤廣泛侵犯周圍臟器而無法分離則放棄手術(shù)，僅行活檢。

2結(jié)果

2.1患者手術(shù)情況? 19例患者中7例良性腫瘤和4例惡性腫瘤完全切除（57.89%），3例惡性腫瘤大部分切除（15.79%）。合并多臟器切除4例（21.05%），其中2例伴腎切除，1例胰體尾部分切除術(shù)、脾切除術(shù)、胃大部切除術(shù)。1例患者在剖腹探查后失去手術(shù)機會，僅行活檢術(shù)。術(shù)中失血量為60～2500 ml，8例患者術(shù)中輸血400～2400 ml。3例患者術(shù)后因出血較多，經(jīng)輸血、抗感染、營養(yǎng)支持等全身治療3～4 d后，再次轉(zhuǎn)入ICU治療。本組無手術(shù)死亡、圍手術(shù)期嚴重并發(fā)癥。住院時間為8～20 d，平均為12.1 d。

2.2患者惡性腫瘤組織學類型? 惡性腫瘤的組織學類型為惡性間質(zhì)瘤（1例）、脂肪肉瘤（6例）、血管內(nèi)皮瘤（1例）、惡性混合性腫瘤（1例）;良性腫瘤包括間質(zhì)瘤（1例）、良性畸胎瘤（4例）、血管平滑肌脂肪瘤（1例）、脂肪瘤（3例）、神經(jīng)節(jié)瘤（1例）。其中1例惡性間質(zhì)瘤CTA結(jié)果，見圖2～圖4。

2.3患者隨訪情況? 本組17例隨訪2～28個月，其中7例復發(fā)，5例良性腫瘤再手術(shù)1～2次，畸胎瘤、血管內(nèi)皮瘤、血管平滑肌脂肪瘤未復發(fā)，9例患者仍存活;1例惡性間質(zhì)瘤患者術(shù)后14個月死亡;1例脂肪肉瘤患者在腫瘤復發(fā)時無手術(shù)治療而死亡;3例脂肪肉瘤患者和1例惡性混合性腫瘤患者出院后2～9個月死亡。

3討論

PRT是一類具有多種病理形態(tài)的腫瘤，很難早期發(fā)現(xiàn)和徹底治愈，重視圍手術(shù)期處理[2]是提高治愈率及患者生存質(zhì)量的重要保障。對于大多數(shù)類型的PRT，輔助治療如放化療等在治療中地位不確定，可能無法提高生存率或降低復發(fā)率[3，4]。有研究認為[5]，PRT 最主要的生物學特征是局部生長，遠處轉(zhuǎn)移比較少見，且大部分PRT對放、化療不敏感，故除惡性淋巴瘤外，手術(shù)切除是主要治療方法。一項Meta分析結(jié)果顯示，早診早治，注重手術(shù)的完成質(zhì)量和控制復發(fā)，有助于改善患者的總體生存率[6]。本組有11例完全切除，獲得了較好的效果。

3.1術(shù)前準備? 充分的術(shù)前準備對HPRT手術(shù)非常重要。經(jīng)B超、CT或MRI確診后，GBM、IVP、數(shù)字減影血管造影（DSA）、CTA、磁共振血管造影（MRA）等檢查可顯示HPRT附近的器官/結(jié)構(gòu)，以及腫瘤內(nèi)或腫瘤周圍血管的走向和分布。外科醫(yī)生評估HPRT的可切除性，設計合理的手術(shù)方案，在這些檢查的幫助下估計手術(shù)的復雜性，可以提高手術(shù)的安全性和成功率。本組1例間質(zhì)瘤患者CTA顯示胃和胰腺與HPRT沒有明確界限，腹腔干、脾動脈和腸系膜上靜脈的分支成為腫瘤的主要血供來源。根據(jù)術(shù)前預測，將胰腺體尾部、部分胃、脾臟與HPRT聯(lián)合切除，最終無相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生。另2例術(shù)前IVP顯示腫瘤侵犯腎臟及上輸尿管，經(jīng)手術(shù)證實，腎及上輸尿管被HPRT包裹浸潤。

PRT患者常伴有體重減輕、貧血、低蛋白血癥或營養(yǎng)不良。術(shù)前應當給予白蛋白、蛋白質(zhì)和葡萄糖支持，直到低蛋白血癥得到糾正和營養(yǎng)改善。術(shù)前常規(guī)準備血液（1000～2000 ml），對于可能出現(xiàn)血管損傷較大的手術(shù)，應當備用人工血管。胃管、腸道準備、輸尿管置管等常規(guī)準備，在PRT累及胃腸道或泌尿系統(tǒng)的情況下，有利于避免術(shù)中出現(xiàn)副損傷。多學科聯(lián)合會診同樣重要，一旦手術(shù)即將進行，麻醉、普通外科、泌尿外科和醫(yī)學影像學等部門都需要相互合作。在外科手術(shù)中，當面臨一些挑戰(zhàn)時，可以尋求多學科的幫助。

3.2外科手術(shù)? 由于HPRT體積大，選擇合適的手術(shù)切口和獲得良好的暴露是特別必要?？梢赃x擇中腹切口、倒T形切口、甚至腰部切口，以獲得更好的手術(shù)視野、更少的手術(shù)難度和意外傷害。

實現(xiàn)HPRT的完全切除是其主要目的，F(xiàn)ang Lee等[7]報道手術(shù)應以完全切除HPRT及其游離邊緣為目標，以減少局部復發(fā)和提高生存率。有文獻[5]報道PRT的完全切除率為83.58%。本組11例腫瘤完全切除，切除率達57.89%。術(shù)中探查和組織分離技術(shù)是手術(shù)中最重要的部分，具有良好的手術(shù)耐受性、局限性腫瘤浸潤范圍的患者更有可能完成完全切除。HPRT的完全切除還依賴于血管的保護，主要是來自于主動脈或下腔靜脈分支和重要器官。不完全切除最常見的原因是周圍或粘附于HPRT的血管在解剖時很難避免損傷。對于完全切除的HPRT，有經(jīng)驗和熟練的外科醫(yī)生對受損血管進行切除、修復和重建是有意義的。本組2例不完全切除的HPRT緊緊粘附在主動脈上，難以剝離，因此我們被迫切除部分腫瘤。

如果發(fā)現(xiàn)腫瘤很難從重要血管中分離出來，大多數(shù)情況下必須留下一部分以進行部分切除。探查時，保持腫瘤包膜完整，避免殘留腫瘤，可減少腫瘤轉(zhuǎn)移和復發(fā)[8]。HPRT體積較大、粘連緊密或解剖復雜，有時可部分切除，另一方面也可引起頑固性轉(zhuǎn)移。剩下的腫瘤需要完全切除，在處理嚴重粘連的同時，尖銳的解剖應該更好，因為它的機械損傷較小，并且更容易從表面和疏松的部位開始游離腫瘤。

腫瘤侵犯周圍臟器并非手術(shù)切除的禁忌證。當主要器官被侵犯時，或在腫瘤不能完全分離的情況下，不給它們造成任何損害，草率的切除可能是不適宜的。迫使腫瘤脫離腹部粘連會導致難以控制的出血、腹部污染和更嚴重的損傷。因此，姑息性切除或聯(lián)合臟器切除可以考慮，與相關(guān)研究結(jié)論一致[9]。本組4例合并臟器聯(lián)合切除，2例患者腎臟被切除，1例脾臟、胰腺部分和胃被侵犯，CT和GBM可以預見。

巨大腫瘤血供十分豐富，因此，細致的止血是手術(shù)的難點和重點。組織分離時若出現(xiàn)不明位置的，用干紗布墊壓迫比止血鉗更能控制出血，同時可找到出血部位。如果主要血管破裂，則需要血管吻合或修補。有時出血部位被巨大的腫瘤覆蓋，最好盡快用鈍性剝離腫瘤，立即輸血、晶體、膠體溶液補充血容量。取出腫瘤時，將干紗布填塞在腫瘤床上，壓迫幾分鐘后取下紗布，然后結(jié)扎或縫合出血點，修復受損血管。HPRT手術(shù)時間過長和大量失血導致凝血功能障礙，縫扎和應用止血材料都可能是無效的。術(shù)中止血困難時，將數(shù)條紗布依次壓迫腫瘤床的出血更明智。我們觀察到紗布壓迫止血更方便、高效。本組對1例術(shù)中失血量為2400 ml的患者，采用該方法止血效果滿意。部分HPRT可行穿刺，抽出囊液縮小體積，減少操作難度。術(shù)中謹慎的解剖，特別是針對大血管解剖，是防止術(shù)中嚴重損傷和避免血液循環(huán)障礙或其他相關(guān)并發(fā)癥的關(guān)鍵。如果外科醫(yī)生有信心完成完整的切除，并且對被迫在主要血管上的腫瘤實施手術(shù)，需提前準備好血管外科手術(shù)器械和咨詢血管外科醫(yī)生是非常必要的。

3.3術(shù)后管理? 術(shù)后管理也是HPRT手術(shù)的重要組成部分。常規(guī)監(jiān)測生理指標，作為調(diào)整治療方案的主要依據(jù)，注意生命體征、腹腔引流或尿量。HPRT占據(jù)了大量的腹腔空間，所以切除腫瘤后腹腔內(nèi)壓力的降低可能會導致有效循環(huán)血容量不足，甚至低血容量休克。3例患者術(shù)后因出血較多，再次轉(zhuǎn)入ICU治療。因此，根據(jù)觀察結(jié)果維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡在術(shù)后基礎(chǔ)支持治療中占有同等重要的地位。腸外營養(yǎng)（PN）通常是手術(shù)后短時間內(nèi)恢復所必需的，特別是對于胃腸胰腺切除患者。本組除6例良性腫瘤和1例活檢患者外，均常規(guī)行PN，其中1例合并胰腺部分切除加用了生長抑素，2例合并胃大部切除術(shù)加用了質(zhì)子泵抑制劑，4例肝功異常加用保肝藥物。對于手術(shù)時間超過3 h或術(shù)后合并肺部感染的患者選用適量抗生素，本組有12例使用抗生素。因此綜合治療與個體化治療相結(jié)合是減少并發(fā)癥的關(guān)鍵。

PRT無論是惡性還是良性，都有復發(fā)的傾向。有研究結(jié)果顯示[10]：腫瘤危險度與腫瘤直徑、侵犯臟器數(shù)目有相關(guān)。完整切除術(shù)患者5年腫瘤局部復發(fā)率分別為50.0%和80.0%，多數(shù)患者死于局部復發(fā)，且多數(shù)復發(fā)患者仍需行手術(shù)切除[11]。在本組報告中，有7例患者經(jīng)歷了復發(fā)。HPRT復發(fā)的原因包括腫瘤的生物學特性、切除范圍的不足，以及手術(shù)過程中腫瘤細胞的脫落和植入，有理由相信細致的手術(shù)有助于減少術(shù)后復發(fā)。定期隨訪對接受PRT手術(shù)的患者是必要的。建議術(shù)后2年每3個月復查1次超聲、MRI或CT掃描，然后每年檢查1～2次。

3.4腫瘤非手術(shù)治療? PRT對化療和放療不敏感，診斷后一般需要手術(shù)治療。然而，對于失去手術(shù)機會的患者，化療或放療是非常必要的，它可以延長患者的生存期，提高患者的生活質(zhì)量。對于腫瘤完全切除困難的患者，不應強求徹底切除，給予化療后仍可取得良好療效，尤其是腹膜后惡性淋巴瘤。隨著醫(yī)學的發(fā)展，PRT的許多其他治療方法也得到了發(fā)展，如生物免疫和分子靶向治療。這些治療結(jié)合外科治療將為PRT患者帶來希望。

4總結(jié)

由于目前尚無其他有效的治療方法，不斷改進和提高手術(shù)技巧是完整切除HPRT、提高生存率的主要途徑，積極的多學科聯(lián)合手術(shù)和充分的術(shù)前準備、術(shù)后處理也是治療HPRT的重要組成部分。因此，提高手術(shù)技巧和加強圍手術(shù)期管理并重的外科治療策略對HPRT具有重要意義。

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收稿日期：2019-3-6;修回日期：2019-3-22

編輯/宋偉