腎血管母細(xì)胞瘤1例

李偉大，趙奮華

（義烏天祥醫(yī)療東方醫(yī)院 放射科，浙江 金華 322000）

腎血管母細(xì)胞瘤（hemangioblastoma of the kidney，HBK）極其罕見，NONAKA等[1]于2007年首次報(bào)道，國內(nèi)何勇濤等[2]于2011年首例報(bào)道，目前國內(nèi)外相關(guān)報(bào)道較少[1-5]，且多為個(gè)案報(bào)道，術(shù)前甚至冰凍病理多被誤診為腎透明細(xì)胞癌[5]。筆者搜集義烏天祥醫(yī)療東方醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的1例HBK的臨床、病理及CT資料，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

患者，女，51歲，體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位3周，血尿10 d，于2018年8月20日收住入院?；颊哂?周前彩超檢查發(fā)現(xiàn)左腎占位，偶有腰酸，無腰背部疼痛，無畏寒發(fā)熱，無惡心嘔吐，無尿頻尿急尿痛，無明顯肉眼血尿，當(dāng)時(shí)未進(jìn)一步就診。10 d前患者出現(xiàn)解肉眼血尿，淡紅色，無明顯血凝塊。體檢：雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，腹平軟，無壓痛，無反跳痛，雙腎區(qū)無明顯叩痛。實(shí)驗(yàn)室檢查（2018年8月17日）：WBC 8.38×109/L；腫瘤標(biāo)志物：AFP 1.78 ng/mL（正常值0～13.6 ng/mL），CEA 3.9 ng/mL（正常值0～5 ng/mL），CA125 8.69 U/mL（正常值0～35 U/mL），CA15-3 6.2 U/mL（正常值0～28.5 U/mL），CA19-9 16.4 U/mL（正常值0～39 U/mL）；尿液分析：隱血++，蛋白質(zhì)+-。腎臟CT平掃及增強(qiáng)掃描（2018年8月17日）：左腎下極類圓形腫塊，直徑約46 mm，邊界較清，密度不均勻，平掃呈稍高密度（CT值為41 Hu），內(nèi)可見低密度囊變壞死區(qū)（CT值為21 Hu），增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊顯著不均勻強(qiáng)化（CT值為251 Hu），強(qiáng)化程度接近腹主動(dòng)脈（CT值為294 Hu），靜脈期強(qiáng)化減退（CT值為152 Hu），強(qiáng)化程度略高于腹主動(dòng)脈（CT值為133 Hu），囊變壞死區(qū)無明顯強(qiáng)化，見圖1。CT診斷：左腎下極占位，腎癌首先考慮。手術(shù)及病理所見：在我院行全麻下腹腔鏡根治性左腎切除術(shù)，術(shù)中見左腎下極腫物，大小約40 mm，與周邊組織粘連。大體標(biāo)本：腫瘤大小42 mm×35 mm×35 mm，切面呈灰白灰紅，質(zhì)中。顯微鏡下：腫瘤細(xì)胞排列呈片巢狀結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形或梭形，部分胞漿空泡化，可見核仁，部分間質(zhì)見豐富血管網(wǎng)（見圖2）。免疫組織化學(xué)：CK-，Vimentin（間質(zhì)細(xì)胞+，血管內(nèi)皮細(xì)胞+），S-100部分間質(zhì)細(xì)胞+，CD34血管內(nèi)皮+，Actin少量弱+，MSA-，CD10-，CK7-，HMB45-，Melan-A-，Desmin-，PAX-8-，Ki-67低表達(dá)，α-inhibin間質(zhì)細(xì)胞+，CD31血管內(nèi)皮+，WT-1-，EMA-，CgA-，Syn-，CD56-，Calretinin-，D2-40-。診斷：（左腎）血管母細(xì)胞瘤。

2 討論

HBK好發(fā)于中老年人，也可發(fā)生于較年輕的患者，男女發(fā)病無差異。大部分的患者無臨床癥狀，多因體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者可有腰部酸脹、腰痛、血尿等臨床表現(xiàn)[6]，也有伴紅細(xì)胞增多癥的報(bào)道[7]。HBK大體多表現(xiàn)為單發(fā)性、境界清楚的實(shí)性腫塊，腫瘤直徑12～90 mm，平均38 mm[8]，切面呈灰紅色或灰褐色，可伴囊變壞死。HBK的組織學(xué)形態(tài)與發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管母細(xì)胞瘤相似，由腫瘤性間質(zhì)細(xì)胞和豐富的毛細(xì)血管構(gòu)成，部分伴間質(zhì)水腫、出血、局灶性壞死，細(xì)胞溫和或輕微異型，核分裂象罕見。HBK的組織學(xué)形態(tài)與透明細(xì)胞癌十分相似，免疫組織化學(xué)有助于兩者的鑒別，HBK腫瘤細(xì)胞α-inhibin間質(zhì)細(xì)胞、S-100、Vimentin和NSE陽性，上皮標(biāo)志物CK（AE1/AE3）和EMA常為陰性或僅局灶陽性，而腎透明細(xì)胞癌CK（AE1/AE3）和EMA通常為陽性。

圖1 患者腎臟CT平掃及增強(qiáng)掃描圖像

圖2 術(shù)后腎臟組織病理檢查結(jié)果（HE染色，×200）

回顧性分析本例患者的CT表現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)，HBK的CT平掃多表現(xiàn)為單發(fā)類圓形稍高、等或稍低密度腫塊（與腎實(shí)質(zhì)對(duì)比），腫瘤的邊界清楚，大小不等，密度多較均勻，部分可見低密度區(qū)，其病理基礎(chǔ)為腫瘤內(nèi)的囊變、出血壞死或間質(zhì)水腫[6]，偶見鈣化[1]。HBK富含毛細(xì)血管，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期HBK的實(shí)性成分顯著強(qiáng)化，強(qiáng)化幅度高于腎皮質(zhì)[9]，CT值與鄰近腹主動(dòng)脈接近，可達(dá)200 Hu以上[2]。靜脈期HBK的強(qiáng)化程度減退，文獻(xiàn)報(bào)道[5]由于HBK內(nèi)部的血流緩慢，對(duì)比劑滯留時(shí)間較長(zhǎng)，行多期增強(qiáng)掃描時(shí)，HBK具有與海綿狀血管瘤的“漸進(jìn)性充填式強(qiáng)化”類似的強(qiáng)化特征。本例患者動(dòng)脈期CT值為251 Hu，強(qiáng)化程度接近腹主動(dòng)脈（CT值294 Hu），靜脈期強(qiáng)化減退（CT值152 Hu），強(qiáng)化程度略高于腹主動(dòng)脈（CT值133 Hu），與文獻(xiàn)報(bào)道一致。而腎透明細(xì)胞癌動(dòng)脈期的強(qiáng)化程度一般與腎皮質(zhì)的密度接近，CT值為120～150 Hu[2]，靜脈期腎透明細(xì)胞癌的CT值明顯降低，兩者明顯不同，因此筆者認(rèn)為CT動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查對(duì)于HBK和腎透明細(xì)胞癌兩者的鑒別具有重要價(jià)值。同時(shí)HBK屬間葉來源的良性腫瘤，腫瘤較大時(shí)鄰近結(jié)構(gòu)和器官僅表現(xiàn)為受壓改變，無浸潤(rùn)性和破壞性，也不會(huì)出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和遠(yuǎn)處臟器轉(zhuǎn)移。

總之，HBK的CT表現(xiàn)除具有良性腫瘤的一些征象外，其動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描具有一定的特征性：動(dòng)脈期腫瘤顯著強(qiáng)化CT值達(dá)200 Hu以上，明顯高于腎皮質(zhì)，接近腹主動(dòng)脈的強(qiáng)化程度；靜脈期腫瘤強(qiáng)化程度減退，但仍與腹主動(dòng)脈的強(qiáng)化程度一致，具有與海綿狀血管瘤的“漸進(jìn)性充填式強(qiáng)化”類似的強(qiáng)化特征。充分認(rèn)識(shí)HBK的這些CT特征，有助于與腎透明細(xì)胞癌的鑒別，提高術(shù)前診斷準(zhǔn)確率，避免不必要的腎臟根治性切除手術(shù)。