左足第3趾包涵體性纖維瘤病1例

占雅如，何來昌

(南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院影像科，江西 南昌 330006)

圖1 左足第3趾IBF A.T1WI； B.T2WI； C.增強(qiáng)T1WI； D.病理圖(HE，×400)

患兒男，3歲，出生后發(fā)現(xiàn)左足第3趾包塊，8個(gè)月前腫塊明顯增大，擠壓兩側(cè)足趾。查體：左足第3趾觸及突起，無壓痛。X線片：左足第3～4趾骨間見軟組織腫塊。MRI：左足第3趾骨外側(cè)見腫塊影，大小約3.2 cm×2.8 cm×2.1 cm，邊界清楚，形態(tài)較規(guī)則，呈稍長T1(圖1A)、稍長不均勻T2(圖1B)信號(hào)，其內(nèi)見結(jié)節(jié)狀、條索狀低信號(hào)；增強(qiáng)掃描病變呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖1C)，腫塊包繞第3趾骨生長，局部可見骨質(zhì)吸收，第4趾骨呈受壓推移改變。影像學(xué)診斷：考慮軟組織腫瘤，傾向于間葉組織、滑膜來源。行左足第3趾腫塊切除+皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)。術(shù)中見腫塊與第3趾骨關(guān)系密切，呈淡黃色，質(zhì)硬，邊界不清。大體病理示腫塊切面灰白質(zhì)韌；鏡下見梭形細(xì)胞增生形成境界尚清楚的結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，長梭形細(xì)胞呈束狀或車輻狀排列，胞漿中等，其間見小圓形紅染的包涵體(圖1D)。免疫組織化學(xué)染色：β-catenin(+)、CD68(+)、S-100(個(gè)別+)。病理診斷：(左足第3趾)包涵體性纖維瘤病(inclusion body fibromatosis， IBF)。

討論IBF是罕見的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來源良性腫瘤，多發(fā)生于1歲以內(nèi)嬰幼兒手指或足趾背側(cè)面，30%患兒于出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)此病。IBF由增生的纖維母細(xì)胞構(gòu)成，其內(nèi)混有肌纖維母細(xì)胞和交錯(cuò)排列的細(xì)胞外膠原纖維束，特征性表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)大小不一、圓形、淡嗜伊紅色包涵體。MRI示IBF呈稍長T1稍長不均勻T2信號(hào)，內(nèi)可見條索狀低信號(hào)，考慮為增生的膠原纖維束。本病應(yīng)與其他好發(fā)于兒童四肢末端的病變相鑒別，如鈣化性腱膜纖維瘤、血管球瘤等。IBF明確診斷需依靠病理學(xué)檢查，仔細(xì)觀察并尋找有無嗜酸性包涵體是鑒別診斷的關(guān)鍵。臨床多采用腫塊切除+皮瓣轉(zhuǎn)移術(shù)治療IBF，但術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)60%。本例IBF患兒出生后即發(fā)現(xiàn)左足第3趾包塊，緩慢生長，治療后18個(gè)月未復(fù)發(fā)。