1例Joubert綜合征并NHPH的個案護理

劉如群

[摘要]1例JJoubert綜合征并NHPH透析中的護理。根據(jù)其發(fā)病原因，針對性預防和護理，降低透析中癲癇的發(fā)生率，提高了患者生活質量。

[關鍵詞]Joubert綜合征并NHPH，血液透析，護理

[中圖分類號]R473 [文獻標識碼]A [文章編號]2096-5249（2019）16-0254-01

Js綜合征為罕見的常染色體隱性遺傳病，男：女=1.6：1，發(fā)病率：1/100000，臨床表現(xiàn)為小腦蚓部發(fā)育不良或缺如，肌力低下或共濟失調，不同程度的發(fā)育遲緩或智力障礙，伴發(fā)作性呼吸或和異常眼部運動異常。30%可合并腎臟病變，其中10%-20%可合并腎單位腎癆。嚴重者可出現(xiàn)抽搐，病情復雜多變。因此，探索有效的治療及護理方法尤為重要。雖然容易發(fā)生，但只要早期防護，可以明顯降低其發(fā)生率?，F(xiàn)將1例糖尿病腎衰竭病人血液透析中低血壓的護理介紹如下。

1病例介紹

患者唐，男，7歲，于2016年5月由貴陽市兒童醫(yī)院轉入我中心進行透析治療，透析頻率：3次/周，每次透析時間為3.5小時。

實驗室檢查：血BUN：56.55mmol/L，CR：1043umol/L，Ca：1.13mmol/L P：2.97mmol/L，K：5mmol/L，尿常規(guī)尿比重<1.005，Pr（-），RBC（-）：尿微量蛋白AIM：10.60mg/dl，B2-MG：0.75ng/dl，24hupro：113mg/L，Hb59g/L泌尿系B超檢查：左腎85*37cm，右腎83*31cm，實質回聲增強，皮髓質分界不清;

MRI：雙腎多發(fā)囊腫

頭顱MRI：“中線裂征”，“磨牙征”，第透析期間體重增加在3%～4%，前3年半予血液透析治療，每周2次（9h～10h），采用金寶AK-95s透析機，金寶14L透析器，碳酸氫鹽透析液，透析尚順利，透析至3h后偶有血壓下降，給予0.9%氯化鈉100mL～150mL泵前注入即可緩解。3年半后行血液透析1h左右血壓即開始下降，上機前血壓（130-150）/（80～100）mmHg，上機1h后血壓為（70～90）/（40-60）mmHg，病人出現(xiàn)乏力、哈欠、心悸，主訴不能耐受繼續(xù)透析。與病人及其家屬商量后改為血液透析每周3次。每次透析前30min口服鹽酸米多君（管通）5mg，透析過程中給予參麥注射液50mL從血路管泵前緩慢輸注，透析結束前30min輸完，液體量提前在超濾量中設定?；炑椎鞍椎陀?0g/L時，給予血漿100mL-200mL或白蛋白5g-10g靜脈輸注。1年來取得了良好的效果，每次血液透析基本能順利完成，避免了單純輸入0.9%氯化鈉，因補液量過多引起體重增加或加重心力衰竭而達不到超濾的目的。：HD每周3次，透析中用藥重組人促紅素1000u靜脈注射，50%葡萄糖20ml靜脈注射，抗凝劑低分子肝素鈣660u，血流量150ml/L，透析器使用1.4M²的透析器，每次透析時間為3.5小時，血管通路使用動靜脈內瘺，穿刺針使用17G靜脈穿刺針。

2血液透析中低血壓的預防及護理

糖尿病腎衰竭病人，在血液透析的初始階段控制動脈血的引出速度，以80mL/min的血流速度緩慢引血，同時密切觀察血壓情況，視血壓情況逐漸增加血流量。特別是對于初次血液透析的糖尿病病人應嚴密監(jiān)測，反應嚴重者應中途停止透析或縮短透析時間，以免發(fā)生意外。選擇碳酸氫鹽透析效果肯定，除糾正酸中毒、低血壓及避免循環(huán)不穩(wěn)定等外，病人自我感覺透析時平穩(wěn)舒適，選用生物相容性好的、面積適宜的透析器。低溫透析時，調節(jié)透析液溫度35℃-36°C，使之與血液交換時降低血液溫度，血回流到體內刺激機體分泌兒茶酚胺，使周圍血管收縮而升壓，從而防止癥狀性低血壓的發(fā)生。透析液溫度應緩慢降低，密切觀察病人有無發(fā)冷、寒戰(zhàn)，給予保暖，以免受涼。序貫透析，設置透析液鈉濃度，透析開始時為145mmol/L-150mmol/L，以提高血漿膠體滲透壓，有效維持血壓。但應在透析結束前1h將透析液鈉濃度降至140mmol/L，以避免高鈉引起口渴而過多飲水，導致透析期間體重增多。平時反復向病人及其家屬講解透析期間體重控制的重要性，嚴格限制水分的攝入，使病人每次超濾量控制在3%～4%，控制鹽及糖的攝人。改善病人營養(yǎng)狀況，增加優(yōu)質蛋白的攝入。當血紅蛋白偏低時，遵醫(yī)囑注射促紅細胞生長素和鐵劑。囑病人透析前不服降壓藥或減量服用，透析前半小時用餐，備好巧克力或糖（透析后期可能出現(xiàn)低血糖時用）。透析時盡量不進食，因進食后增加內臟血流量，減少回心血量，誘發(fā)低血壓。設定準確的干體重，根據(jù)病人情況及時調整，以免脫水過量，加重病人低血壓的發(fā)生，過少則引起病人水潴留。糖尿病透析病人應按時透析（每周2次或3次），掌握超濾速度，選擇有超濾模式的透析機，即前后慢、中間快，但總脫水量不應超過體重的5%，以免脫水量過多使血壓下降。在病人進行血液透析時護士需密切觀察、準確記錄透析前及透析后期每半小時的血壓、心率、脫水量和血糖濃度，及時發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。發(fā)現(xiàn)嚴重低血壓時，快速補充血容量，同時適當減慢血流量或暫停超濾，予病人平臥或頭低腳高位。透析結束后，囑病人在床上平臥20min～30min后再下床，避免發(fā)生體位性低血壓。

3小結

糖尿病腎衰竭病人在血液透析中雖然有很多因素可導致低血壓的發(fā)生，但只要不斷總結經(jīng)驗，做好宣教、觀察和護理，加強與病人溝通，及時了解病人有無不適，告訴病人有任何不適都應告知，指導病人積極配合，可避免血液透析中低血壓的發(fā)生，順利完成每次透析，提高病人的生活質量。