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    兒童顱內(nèi)非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤MRI表現(xiàn)

    2018-04-24 07:26:22盛云飛章先鋒朱曉玉
    關(guān)鍵詞:封二橫紋肌畸胎瘤

    盛云飛 崔 恒 章先鋒朱曉玉

    非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤(atypical teratoid/rhabdold tumor,AT/RT)是 1987 年 Lefkowits首次描述的中樞神經(jīng)系統(tǒng)高度惡性腫瘤,其影像學(xué)表現(xiàn)和髓母細(xì)胞瘤相似,常被誤診,該腫瘤具有高度侵襲性,預(yù)后極差,存活期通常<1年,故術(shù)前正確的影像學(xué)診斷有利于臨床手術(shù)方式的制定和輔助放、化療等治療方案的選擇[1]。本文回顧性分析比較17例AT/RT和52例髓母細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn),探索其與髓母細(xì)胞瘤不同的特征性影像表現(xiàn)。

    1 臨床資料

    選取2013年1月—2016年12月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的髓母細(xì)胞瘤[2]患兒52例,男37例,女15例,年齡 3個(gè)月~9歲,平均(4.75±2.52)歲,平均病程(6.64±2.57)周;非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤[2]患兒17例,男13例,女 4例,年齡 6個(gè)月~9歲,平均(3.00±2.57)歲,平均病程(8.15±3.18)周。臨床癥狀因腫瘤部位而異,表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、抽搐、肢體無力。非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤發(fā)病年齡低于髓母細(xì)胞瘤,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。兩組患者性別、平均病程比較,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

    2 方法

    2.1MRI檢查方法 采用GE Signal 1.5T和3.0T掃描儀,應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)頭部8通道線圈,行常規(guī)MRI、回波平面擴(kuò)散加權(quán)成像(DWI)和增強(qiáng)掃描。常規(guī)MRI平掃包括液體衰減翻轉(zhuǎn)恢復(fù)序列(FLAIR)橫軸位T1(TR2225,TE24),橫軸位 T2-FLAIR(TR 8000,TE 150),T2WI FSE 矢狀面(TR 3000,TE 90),層間距 1.5mm,層厚 5mm,F(xiàn)OV 240mm×240mm。磁共振擴(kuò)散DWI(b=1000,TR 3000,TE 90)。增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用釓噴替酸葡甲胺(GT-DTPA),注射后行軸位、矢狀位和冠狀位T1WI。由2名高年資放射科醫(yī)師觀察分析腫瘤的影像學(xué)表現(xiàn),包括部位、腫瘤出血、邊緣囊變、周圍水腫和腦脊液播散。

    2.2統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS18.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件,計(jì)數(shù)資料行χ2檢驗(yàn),計(jì)量資料采用t檢驗(yàn),P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

    3 結(jié)果

    3.1兩組患兒MRI信號(hào)特點(diǎn) AT/RT信號(hào)混雜,腫瘤內(nèi)出血和邊緣T1WI等信號(hào)13例(圖1-1,封二),低信號(hào)4例,T2序列上,F(xiàn)LAIR 6例,4例呈等高信號(hào)(圖 1-2,封二),2例等低信號(hào);FSE 11例,2例高信號(hào),8例等高信號(hào),1例等信號(hào)(圖1-3,封二),實(shí)性部分DWI高信號(hào),增強(qiáng)后13例不均勻強(qiáng)化(圖1-4,封二),3例均勻強(qiáng)化。52例髓母細(xì)胞瘤,T1WI等信號(hào)34例,低信號(hào)18例(圖2-1,封二),T2序列上,F(xiàn)LAIR 21例均呈等信號(hào);FSE 38例,均呈等信號(hào)(圖 2-2、2-3,封二),DWI高信號(hào)(圖 2-4,封二),增強(qiáng)后21例均勻強(qiáng)化(圖2-5,封二),31例不均勻強(qiáng)化。

    3.2兩組腫瘤患兒影像學(xué)表現(xiàn)比較 非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤偏中線生長(zhǎng)例數(shù)多于髓母細(xì)胞瘤,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。腫瘤內(nèi)出血非典型畸胎瘤樣橫紋肌樣瘤12例(70.59%),高于髓母細(xì)胞瘤組的 2例(3.85%),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。AT/RT組腫瘤周圍出現(xiàn)囊變11例(64.71%),出現(xiàn)率高于髓母細(xì)胞瘤組的34.62%,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。腦脊液播散AT/RT(17.61%)低于髓母細(xì)胞瘤(28.80%),差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。周圍水腫AT/RT組8例(47.06%),髓母細(xì)胞瘤組26例(50.0%)(P>0.05),見表 1。

    表1 兩組腫瘤患兒影像學(xué)表現(xiàn)比較[例(%)]

    4 討論

    AT/RT是橫紋肌樣瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的一種特殊表型,除含有橫紋肌樣細(xì)胞外,還含有原始神經(jīng)外胚層、上皮及間葉多方向分化的成分,類似于畸胎瘤,但又缺乏典型的畸胎瘤組織分化特點(diǎn),生殖細(xì)胞的標(biāo)志物均為陰性。2007年WHO分級(jí)分類為IV級(jí),易發(fā)生種植轉(zhuǎn)移,預(yù)后極差,多數(shù)在1年內(nèi)死亡,復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移是導(dǎo)致死亡的主要原因[3],是中樞神經(jīng)系統(tǒng)少見的高度惡性腫瘤,與髓母細(xì)胞瘤均屬于胚胎性腫瘤,術(shù)前與髓母細(xì)胞瘤鑒別較困難。

    研究[4]發(fā)現(xiàn),AT/RT 男:女發(fā)病率為 1.4:1,多見于幕下,約占52%,幕上約39%,松果體5%,多灶2%,脊髓2%。本組研究顯示,AT/RT男孩多于女孩,與髓母細(xì)胞瘤相比,男女發(fā)病率無明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。目前認(rèn)為,該病3歲以內(nèi)嬰幼兒多見[5-15],本組發(fā)病年齡從6個(gè)月~9歲,中位年齡(3.00±2.57)歲,低于髓母細(xì)胞瘤,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05),與以往文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果一致[9-10]。本組研究顯示,AT/RT幕下僅9例,而髓母細(xì)胞瘤組所有病例均位于幕下,根據(jù)WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分級(jí)標(biāo)準(zhǔn),原始神經(jīng)外胚層上皮腫瘤在幕下命名為髓母細(xì)胞瘤,AT/RT可起源于幕上和幕下,與文獻(xiàn)報(bào)道一致[6]。本組AT/RT偏中線部位發(fā)病率高于髓母細(xì)胞瘤(P<0.05),本組病例均發(fā)生在橋小腦角(CPA)、額葉和顳葉。Rorke等[4]研究發(fā)現(xiàn),CPA是 AT/RT常見生長(zhǎng)部位,Ko rgun等[10]亦發(fā)現(xiàn),AT/RT CPA發(fā)生率高于其他部位。文獻(xiàn)[15-17]報(bào)道,髓母細(xì)胞瘤一種亞型可以偏中線生長(zhǎng),本組未對(duì)髓母細(xì)胞瘤進(jìn)行病理分型,偏中線生長(zhǎng)對(duì)于兩組鑒別診斷意義有限[9-10]。本研究AT/RT組腫瘤內(nèi)出血12例(70.59%),發(fā)生率明顯高于髓母細(xì)胞瘤組的 2 例(3.85%)(P<0.05)。以往研究[7-17]發(fā)現(xiàn),AT/RT常出現(xiàn)瘤內(nèi)出血,而髓母細(xì)胞瘤出血少見,約5.6%,且常見于治療后。腫瘤周圍常出現(xiàn)囊變,發(fā)生率從20%~55%不等[7-13]。本組AT/RT患兒11例出現(xiàn)大囊變,發(fā)生率約64.71%,明顯高于髓母細(xì)胞瘤組(18 例,34.62%)(P<0.05)。既往研究[14]顯示,髓母細(xì)胞瘤實(shí)性為主,小囊變多見,且位于腫瘤中心,邊緣少見。腫瘤周圍水腫、腦脊液播散兩組差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05),與以往文獻(xiàn)一致[7-13]。AT/RT 腫瘤惡性程度高,易沿著腦脊液播散至腦內(nèi)其他部位和脊髓,Parmar等[8]發(fā)現(xiàn)46%病例出現(xiàn)腦脊液播散,Cheng等[11]發(fā)現(xiàn)腦脊液播散出現(xiàn)約80%。本研究顯示,AR/RT組3例(17.65%)沿著腦脊液播散,發(fā)生率低于髓母細(xì)胞瘤組(P>0.05),也低于以往研究,考慮可能是本組AT/RT有8例位于幕上,腦脊液播散發(fā)生率在幕上少見的緣故[1,7]。

    AT/RT與髓母細(xì)胞瘤影像表現(xiàn)存在很多相似性,不同之處有發(fā)病年齡小,偏中線生長(zhǎng),腫瘤內(nèi)出血和瘤周囊變常見等,其中腫瘤內(nèi)出血和瘤周囊變對(duì)兩者具有鑒別診斷意義。

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